Chapitre 9 (Les mitochondries) Flashcards

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1
Q

Les mitochondries se retrouvent dans tous les cellules eucaryotes aérobies strictes ou facultative à une exception près. Laquelle ?

A

Les érythrocytes des mammifères.

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2
Q

Vrai ou faux : Les cellules peuvent héberger quelques centaines de mitochondries chacune.

A

Faux, entre 0 et 500 000 mitochondries par cellule.

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3
Q

Vrai ou faux : La position des mitochondries varie selon le type cellulaire.

A

Vrai.

Exemples :

  • Spermatozoïde : Immobiles et enroulées autour de l’axonème;
  • Myocyte strié : Entre les myofibrilles.
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4
Q

De quel genre de membrane sont entourées les mitochondries ?

A

2 membranes de type mosaïque fluïde.

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5
Q

La membrane interne et la membrane externe des mitochondries forment des crêtes vers la matrice. Quels types de crêtes pouvons-nous retrouver et comment pouvons-nous les distinguer ?

A

1- Crêtes lamellaires : En forme de lames membranaires;

2- Crêtes tubulaires : En forme de tubes (chez les protozoaires).

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6
Q

À quoi servent les crêtes des mitochondries ?

A
  • Elles multiplient la surface membranaire interne (corrélation entre la surface membranaire interne et l’activité respiratoire).
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7
Q

Qu’est-il possible d’observer dans le compartiment interne des mitochondries ?

A
  • ADN;
  • ARN (ARNm, ARNt, ARNr);
  • Granules d’ions Ca++;
  • Particules élémentaires (protéines F0F1 ATPases).
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8
Q

Quelles sont les caractéristiques de l’ADN retrouvé à l’intérieur des mitochondries ?

A
  • Bicaténaire;
  • Circulaire (fermé sur lui-même);
  • Sans histones;
  • Ce n’est pas un échantillon de l’ADN du noyau cellulaire.
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9
Q

Vrai ou faux : La mitochondrie est capable de répliquer, transcrire et traduire son ADN.

A

Vrai.

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10
Q

Quels sont les 2 domaines qui composent les protéines élémentaires ?

A
  • F0 : Partie intégrée à la membrane;

- F1 : Partie périphérique.

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11
Q

Les particules élémentaires (F0F1 ATPases) sont des complexes protéiques composés de combien de types de polypetides ?

A

9 types.

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12
Q

Comment fonctionnent les F0F1 ATPases ?

A
  • Lors de l’entrée des H+ (3) dans le complexe, ceux-ci déclenchent un mécanisme de synthèse d’ATP qui seront ensuite relâchés dans la matrice mitochondriale.
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13
Q

À partir de quelle molécule les mitochondries produisent de l’énergie et comment fonctionne globalement ce mécanisme ?

A
  • Elles transforment l’Acétyl Co-A en CO2 et en H2O tout en phosphrylant l’ADP en ATP;
  • L’énergie d’oxydation de l’Acétyl Co-A est libérée par le transport d’électrons le long de la chaîne respiratoire ce qui activera le transfert de protons (H+) de la matrice vers le compartiment intermembranaire.
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14
Q

D’où peut provenir l’Acétyl Co-A ?

A

1- De l’oxydation du pyruvate;

2- De la B-oxydation des acides gras.

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15
Q

D’où peut provenir le pyruvate ?

A

1- De la glycolyse;

2- De la dégradation de certains acides aminés.

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16
Q

Comment le pyruvate entre-t-il dans la mitochondrie (voie d’entrée)?

A

1- La membrane externe est franchit via une protéine symport avec un H+;

2- La membrane interne est franchit via une enzyme translocase.

17
Q

Dans des conditions anaérobiose, qu’adviendra-t-il du pyruvate ?

A

Il suivra la voie de la fermentation et sera transformé en lactate ou en éthanol (seulement chez les levures).

18
Q

Vrai ou faux : La fermentation permet de régénérer le NAD+ nécessaire à la glycolyse.

A

Vrai.

19
Q

En condition aérobiose, combien d’ATP peut générer un glucose ?

A
  • 2 de la glycolyse;
  • 2 du cycle de krebs;
  • 34 du transport d’électrons le long de la chaîne respiratoire.

(38 ATP en tout)

20
Q

2 méthodes de dissection biochimique ont permis de comprendre le fonctionnement des mitochondries. Lesquelles ?

A

1- Ultrasons (expérience de Racker) :
Sonication et traitement avec trypsine.
ADP + Pi ATP

2- Digitonine (détergent).

21
Q

Que retrouve-t-on dans le compartiment externe des mitochondries ?

A
  • 60 % de protéines;
  • 40 % de lipides;
  • Peu de cholestérol;
  • Des porines.
22
Q

Que retrouve-t-on dans le compartiment intermembranaire des mitochondries ?

A
  • Adénylate Kinase;
  • Catalyse de la réaction suivante : AMP + ATP —> 2 ATP;
    (l’AMP ne peut pas traverser la membrane interne contrairement à l’ATP).
23
Q

Les protéines représentent 80 % de la composition de la membrane interne des mitochondries. Nous distinguons 3 groupes. Lesquels ?

A

1- Chaîne respiratoire (transport d’électrons);
2- F0F1 ATPases;
3- Transporteurs spécifiques (Ex : ADP/ ATP translocases).

24
Q

Quelles enzymes composent la matrice des mitochondries ?

A
  • Enzymes du cycle de Krebs;
  • Enzymes de la B-oxydation des acides gras;
  • Enzymes pour la réplication, transcription et traduction de l’ADN mitochondrial.
25
Q

Qu’est-ce que le couplage Chimio-osmotique ?

A
  • Gradient de concentration : matrice (pH de 8.0) vers le compartiment intermembranaire (pH 7.0);
  • Survient à 3 endroits sur la chaîne respiratoire. L’énergie libérée par le transfert d’électrons (énergie d’oxydation) est suffisante pour arracher des protons au substrat du côté de la matrice et les transférer dans le compartiment intermembranaire (chaîne de transport d’H+).
26
Q

Quels sont les 2 modes de division des mitochondries ?

A

1- Segmentation;

2- Partition (par scission).

27
Q

Vrai ou faux : Les mitochondries codent 95% de leurs protéines.

A

Faux, 95% de leurs protéines sont importées à partir du cytosol et sont codées par le génome nucléaire.
(elles codent seulement 5% de leurs protéines)

28
Q

Vrai ou faux : Dans une cellule en croissance, une mitochondrie peut importer entre 50 et 150 protéines à la seconde ?

A

Vrai.

29
Q

Vrai ou faux : Les protéines sont importées dans les mitochondries via des vésicules de transport.

A

Faux, ce sont des sites de contact entre la membrane interne et la membrane externe qui permettent le passage direct des protéines du cytosol vers la matrice mitochondriale.

30
Q

Quelles protéines se lient aux acides aminés hydrophobes des protéines à importer afin de les empêcher de s’agglutiner entre elles ou de prendre une structure 3D incorrecte ?

A

Les chaperonnes Hsp 70.

31
Q

Quels sont les 3 complexes de translocation des sites de contact des mitochondries ?

A

1- TOM 40/20 (Outer Membrane);
2- TIM 23/22 (Inner Membrane);
3- SAM (Sorting and Assembly of outer Membrane proteins).

32
Q

Quel est le mécanisme d’importation des protéines destinées à la matrice mitochondriale ?

A

1- La protéine est liée à des Hsp 70 cytosolique;

2- La protéine se lie à TOM 20 via un signal (hélice-a terminal) qui lui permettra d’entrer dans le complexe TOM 40;

3- Une fois dans le compartiment intermembranaire, le signal se fixe à TOM 23 et ouvre son canal pour pénétrer dans la matrice;

4- Des Hsp 70 mitochondriales aident la protéine à entrer dans la matrice;

5- La séquence signale est clivée et de chapronnes Hsp 60 mitochondriales sont nécessaire aux bon repliement de la protéine.

33
Q

Il existe 2 cas d’incorporation des protéines à la membrane interne de la mitochondrie. Lesquels ?

A

1- Transition par la matrice (2 signaux son nécessaires : le premier sera clivé dans la matrice et le deuxième servira à ancrer la protéine dans la membrane);

2- Sans transition par la matrice (2 signaux mais le deuxième est bloqué par TIM 23 qui libèrera la protéine dans la membrane interne).

34
Q

Comment fonctionne l’incorporation d’une protéine au compartiment intermembranaire ?

A
  • Similaire aux autres mécanismes;
  • Une fois le signal ancré dans le complexe TIM 23, la protéine sera clivée et sera libérée dans l’espace intermembranaire.
35
Q

Vrai ou faux : Une protéine à plusieurs domaine transmembranaires ne peut pas être incorporée à la membrane interne.

A

Faux, une protéine à plusieurs domaines transmembranaires pourra être incorporée à la membrane interne mais nécessitera l’aide de chaprones et d’un signal interne d’importation.

36
Q

Quel complexe est nécessaire à la formation d’une porine de la membrane externe (baril Bêta) à partir d’une protéine d’importation ?

A

Le complexe SAM.

37
Q

En quoi les mitochondries sont similaires aux bactéries Gram- selon Margulis ?

A
  • ADN circulaire, bicaténaire, sans histones;
  • Peuvent être inhibées par la tétracycline;
  • Leurs membranes internes possèdent des cardiolipides mais n’ont pas de cholestérol;
  • Leurs membranes externes ont des porines;
  • Leur mode de division est similaire.
38
Q

Vrai ou faux : Les mitochondries dériveraient d’une bactéries ancestrale (protéobactérie alpha Gram-) phagocytée par une cellule eucaryote anaérobie ancestrale.

A

Vrai.

39
Q

Qu’est-ce que l’endosymbiose primaire ?

A

Une cellule eucaryote hétérotrophe anaérobie phagocyte une bactérie aérobie qui deviendra une mitochondrie.