CH20 Rein Flashcards
Qu’est-ce que la néphrosclérose et à quelle maladie est-elle surtout associée ?
Sclérose des petites artères et artérioles du rein
Hypertension (cause ou conséquence de la néphrosclérose)
Quels sont les 2 mécanismes physiopathologique de la sclérose artérielle ?
1) Épaississement de l’intima et de la média en réponse à divers facteurs
2) Hyalinisation des parois causée par l’extravasation de protéines et le dépôt de membrane basale
Nommer les caractéristiques macroscopiques et microscopiques de la néphrosclérose.
Macro
- Taille normale à modérément réduite des reins
- Surface corticale finement granulaire
Micro
- Rétrécissement de la lumière des artérioles
- Hyalinisation de la paroi
- Cicatrices sous-capsulaires microscopiques
- Hypertrophie médiale des artères arquées et interlobulaires avec duplication de la limitante élastique interne et prolifération myofibroblastique de l’intima
- Foyers d’atrophie tubulaire et de fibrose interstitielle
- Altérations glomérulaires : collapsus de la membrane basale glomérulaire, dépôt de collagène dans l’espace de Bowman, fibrose péri-glomérulaire, sclérose complète
Définir l’hypertension maligne
Pression > 200/120
Insuffisance rénale
Hémorragies et exsudats à la rétine
+/- Papilloedème
Quelle est la conséquence d’une sténose de l’artère rénale et décrire son mécanisme physiopathologique
Hypertension.
La sténose cause une diminution du débit sanguin dans les artérioles afférentes ce qui stimule la sécrétion de rénine et active le système rénine-angiotensine-aldostérone.
Quelles sont les 2 causes les plus fréquente de sténose de l’artère rénale
Plaque athéromateuse
Dysplasie fibromusculaire
Donner les trouvailles macro et micro d’une sténose de l’artère rénale.
Lumière artérielle réduite
Atrophie du rein
Atrophie tubulaire
Fibrose interstitielle
Inflammation focale
Quels sont les 2 principaux syndromes microangiopathiques et leurs causes respectives ?
1) Purpura thrombotique trhobocytopénique (PTT) : Déficience en métalloprotéase ADAMTS13 régulant la fonction du facteur von Willebrand
2) Syndrome hémolytique urémique (SHU) :
- Typique : bactéries produisant toxine shiga-like (ex : E.coli O157:H7)
- Atypique : Déficit héréditaire ou acquis de la régulation du complément ou lésions endothéliales 2res à plusieurs causes
Quel est le déclencheur de la thrombose dans
- le PTT
- le SHU
PTT : agrégation plaquettaire par le gros multimères de vWF
SHU : dommages endothéliaux
Quelle est la présentation clinique d’un SHU typique
Prodrome de symptôme grippaux ou de diarrhée
Début soudain de saignements (hématémèse, méléna)
Oligurie
Hématurie
Anémie hémolytique microangiopathique
Thrombocytopénie
Symptômes neurologiques
Hypertension
Quelle est présentation clinique du PTT
Fièvre
Symptômes neurologiques
Anémie hémolytique microangiopathique
Thrombocytopénie
Insuffisance rénale
Quelle est la cause la plus fréqente de PTT et la population typiquement atteinte
Auto-anticorps contre ADAMTS13
Femmes < 40 ans
Donner les caractéristiques macro et micro des microangiopathies thrombotiques aigues
Nécrose corticale du rein
Pétéchies sous-capsulaires
Mésangiolyse
Thrombi dans les glomérules et artères
Nommer 5 troubles vasculaires du rein autres que le PTT/SHU et une brève description de chacun
Maladie rénale athérosclérotique ischémique : sténose bilatérale des artères rénales
Maladie rénale athéro-embolique : rupture d’une plaque aortique et embolisation
Néphropathie de l’anémie falciforme : falciformation dans la médullaire hypertonique avec nécrose papillaire
Infarctus rénal : causés par embolie, thrombose, polyartérite noueuse. Zone blanche en forme de wedge évoluant en cicatrice déprimée.
Nommer 4 anomalies développementales du rein et spécifier la plus fréquente
Agénésie
Hypoplasie (petite taille)
Rein ectopique (pelvien)
Rein fer à cheval (fusion à la ligne médiane) = la plus fréquente
Quel est le mode de transmission, le gène et la protéine de la polykystose rénale de l’adulte ?
Autosomique dominant
PKD1 et PKD2
Polycystine-1 et 2
Quelle est l’hypothèse principale de la physiopathologie de la polykystose rénale de l’adulte ?
Une mutation dans un gène impliqué dans la méchanoréception ou dans le flux de calcium des cellules épithéliales tubulaires produit une altération de leur prolifération et de la différenciation.
Donner les caractéristiques macro et micro de la polykystose de l’adulte.
Macro : Les reins sont augmentés de taille et forment une masse de kystes sans parenchyme. Les kyste ont un contenu séreux ou trouble rouge-brun
Micro : Quelques néphrons fonctionnels entre les kystes. Kyste avec type d’épithélium variable.
Nommer 2 anomalies pathologiques extra-rénales associées à la polykystose de l’adulte.
Kystes dans le foie, la rate, le pancréas ou les poumons
Anévrismes en baie du polygone de Willis
Prolapsus mitral et autres anomalies valvulaires
Quelle est la présentation clinique de la polykystose de l’adulte ?
Insuffisance rénale apparaissant à l’âge adulte (plus tard si mutation PKRD2).
Symptômes liés à l’insuffisance rénale chronique (ex : hypertension).
Rein palpables.
Hématurie, douleur, colique rénale (passage de caillots) possibles.
Quel est le mode de transmission, le gène et la protéine de la polykystose rénale de l’enfant ?
Autosomique récessif
PKHD1
Fibrocystine
Quelles sont les touvailles macro et micro de la polykystose de l’enfant ?
Macro
Reins augmentés de taille
Surface externe lisse
Kystes allongés et perpendiculaires à la surface corticale
Micro
Dilatation des tubules collecteurs
Kystes à revêtement cubique
Donner une manifestation extra-rénale de la polykystose de l’enfant
Kystes hépatiques associés à fibrose hépatique
Quelles sont les 2 principales maladies kystiques de la médullaire rénale ?
Rein éponge médullaire
Néphonophtisis
Quelle est la présentation clinique et les trouvailles macro et micro du rein éponge médullaire ?
Présentation :
Fonction rénale normale, trouvaille fortuite
Macro :
Canaux dilatés et petits kyste dans le médullaire. Cortex normal.
Micro :
Kyste médullaires à revêtement cubique ou transitionnel.
Donner les caractéristiques macro et micro de la néphronophtisie
Reins de petite taille avec surface granulaire et kystes surtout à la jonction cortico-médullaire
Kystes avec revêtement cubique ou aplati entourés d’inflammation ou de fibrose
Épaississement de la membrane basale tubulaire, et fibrose interstitielle.
Qu’est que la dysplasie rénale multikystique ?
Donner ses caractériatiques macro et micro.
Désordre sporadique unilatéral ou bilatéral.
Macro :
Rein(s) augmenté de taille, très irrégulier et multikystique.
Souvent associé à des anomalies des voies urinaires.
Micro :
Kystes à revêtement aplati
Îlots de mésenchyme indifférencié avec cartilage et tubules collecteurs immatures.
Quelle est la cause de la maladie kystique acquise ?
Que contiennent les kystes?
Nommer une complication à long terme.
Hémodialyse prolongée
Cristaux d’oxalate de calcium
Carcinome à cellules rénales
Nommer 3 conséquences d’une obstruction urinaire
Susceptibilité aux infections
Formation de lithiases
Hydronéphrose/uropathie obstructive
Nommer 5 causes courantes d’obstruction urinaire
- Anomalies congénitales : valve urétrale postérieure, sténose du méat, obstruction du col vésical, sténose de la jonction urétéro-pelvienne, reflux vésico-urétéral
- Calculs urinaires
- Hypertrophie bénigne de la prostate
- Tumeurs : cancer de la prostate, cancer de la vessie, néoplasie contigue (rétropéritoine), cancer du col ou de l’utérus
- Inflammation : prostatite, urétérite, urétrite, fibrose rétropéritonéale
- Détachement d’une papille ou passage de caillots
- Grossesse
- Prolapsus utérin ou cystocèle
- Troubles fonctionnels : (dommages spinaux, vessie neurogène)
Quelle sont les trouvailles macro et micro d’une obstruction chronique des voies urinaires
Dilatation progressive des calices et bassinet.
Le rein peut être augmenté de taille
Amincissement du parenchyme
Émoussement et “cupping” des apex des pyramides
Atrophie corticale et tubulaire avec fibrose interstitielle
Quelle est la présentation clinique d’une obstruction :
- Aigue
- Unilatérale (complète ou partielle)
- Bilatérale partielle
- Bilatérale complète
- Aigue : selon la cause (ex : douleur si calcul)
- Unilatérale (complète ou partielle) : silencieuse, fonction rénale maintenue
- Bilatérale partielle : incapacité à concentrer l’urine (polyurie), puis acidose tubulaire, calculs, néphrite tubulo-interstitielle, atrophie
- Bilatérale complète : oligurie/anurie incompatible avec survie, diurèse post-obstructive
Nommer des facteur de risque pour les calculs rénaux
Homme
Âge adulte (débute à 20-30 ans)
Prédisposition familiale
Maladies métaboliques
Nommer les 4 types de calculs
Phosphate et oxalate de calcium
Sturvite (phosphate de magénésium ammonium)
Acide urique
Cystine
Nommer 3 mécanismes qui peuvent influencer la formation de calculs
Concentration d’un constituent du calcul
pH de l’urine
Volume d’urine
Présence de bactéries
Donner des caractéristiques macro des calculs urinaires
Généralement unilatéral
Calices bassinet et vessie sont les sites fréquents de formation
Contours lisses ou spiculés
Si très gros, moulage des calices : calculs coraliformes (staghorn)
