CH20 Rein

Question 1

Qu’est-ce que la néphrosclérose et à quelle maladie est-elle surtout associée ?

Answer 1

Sclérose des petites artères et artérioles du rein
Hypertension (cause ou conséquence de la néphrosclérose)

Question 2

Quels sont les 2 mécanismes physiopathologique de la sclérose artérielle ?

Answer 2

1) Épaississement de l’intima et de la média en réponse à divers facteurs
2) Hyalinisation des parois causée par l’extravasation de protéines et le dépôt de membrane basale

Question 3

Nommer les caractéristiques macroscopiques et microscopiques de la néphrosclérose.

Answer 3

Macro
- Taille normale à modérément réduite des reins
- Surface corticale finement granulaire

Micro
- Rétrécissement de la lumière des artérioles
- Hyalinisation de la paroi
- Cicatrices sous-capsulaires microscopiques
- Hypertrophie médiale des artères arquées et interlobulaires avec duplication de la limitante élastique interne et prolifération myofibroblastique de l’intima
- Foyers d’atrophie tubulaire et de fibrose interstitielle
- Altérations glomérulaires : collapsus de la membrane basale glomérulaire, dépôt de collagène dans l’espace de Bowman, fibrose péri-glomérulaire, sclérose complète

Question 4

Définir l’hypertension maligne

Answer 4

Pression > 200/120
Insuffisance rénale
Hémorragies et exsudats à la rétine
+/- Papilloedème

Question 5

Quelle est la conséquence d’une sténose de l’artère rénale et décrire son mécanisme physiopathologique

Answer 5

Hypertension.
La sténose cause une diminution du débit sanguin dans les artérioles afférentes ce qui stimule la sécrétion de rénine et active le système rénine-angiotensine-aldostérone.

Question 6

Quelles sont les 2 causes les plus fréquente de sténose de l’artère rénale

Answer 6

Plaque athéromateuse
Dysplasie fibromusculaire

Question 7

Donner les trouvailles macro et micro d’une sténose de l’artère rénale.

Answer 7

Lumière artérielle réduite
Atrophie du rein
Atrophie tubulaire
Fibrose interstitielle
Inflammation focale

Question 8

Quels sont les 2 principaux syndromes microangiopathiques et leurs causes respectives ?

Answer 8

1) Purpura thrombotique trhobocytopénique (PTT) : Déficience en métalloprotéase ADAMTS13 régulant la fonction du facteur von Willebrand

2) Syndrome hémolytique urémique (SHU) :
- Typique : bactéries produisant toxine shiga-like (ex : E.coli O157:H7)
- Atypique : Déficit héréditaire ou acquis de la régulation du complément ou lésions endothéliales 2res à plusieurs causes

Question 9

Quel est le déclencheur de la thrombose dans
- le PTT
- le SHU

Answer 9

PTT : agrégation plaquettaire par le gros multimères de vWF

SHU : dommages endothéliaux

Question 10

Quelle est la présentation clinique d’un SHU typique

Answer 10

Prodrome de symptôme grippaux ou de diarrhée
Début soudain de saignements (hématémèse, méléna)
Oligurie
Hématurie
Anémie hémolytique microangiopathique
Thrombocytopénie
Symptômes neurologiques
Hypertension

Question 11

Quelle est présentation clinique du PTT

Answer 11

Fièvre
Symptômes neurologiques
Anémie hémolytique microangiopathique
Thrombocytopénie
Insuffisance rénale

Question 12

Quelle est la cause la plus fréqente de PTT et la population typiquement atteinte

Answer 12

Auto-anticorps contre ADAMTS13
Femmes < 40 ans

Question 13

Donner les caractéristiques macro et micro des microangiopathies thrombotiques aigues

Answer 13

Nécrose corticale du rein
Pétéchies sous-capsulaires
Mésangiolyse
Thrombi dans les glomérules et artères

Question 14

Nommer 5 troubles vasculaires du rein autres que le PTT/SHU et une brève description de chacun

Answer 14

Maladie rénale athérosclérotique ischémique : sténose bilatérale des artères rénales

Maladie rénale athéro-embolique : rupture d’une plaque aortique et embolisation

Néphropathie de l’anémie falciforme : falciformation dans la médullaire hypertonique avec nécrose papillaire

Infarctus rénal : causés par embolie, thrombose, polyartérite noueuse. Zone blanche en forme de wedge évoluant en cicatrice déprimée.

Question 15

Nommer 4 anomalies développementales du rein et spécifier la plus fréquente

Answer 15

Agénésie
Hypoplasie (petite taille)
Rein ectopique (pelvien)
Rein fer à cheval (fusion à la ligne médiane) = la plus fréquente

Question 16

Quel est le mode de transmission, le gène et la protéine de la polykystose rénale de l’adulte ?

Answer 16

Autosomique dominant
PKD1 et PKD2
Polycystine-1 et 2

Question 17

Quelle est l’hypothèse principale de la physiopathologie de la polykystose rénale de l’adulte ?

Answer 17

Une mutation dans un gène impliqué dans la méchanoréception ou dans le flux de calcium des cellules épithéliales tubulaires produit une altération de leur prolifération et de la différenciation.

Question 18

Donner les caractéristiques macro et micro de la polykystose de l’adulte.

Answer 18

Macro : Les reins sont augmentés de taille et forment une masse de kystes sans parenchyme. Les kyste ont un contenu séreux ou trouble rouge-brun
Micro : Quelques néphrons fonctionnels entre les kystes. Kyste avec type d’épithélium variable.

Question 19

Nommer 2 anomalies pathologiques extra-rénales associées à la polykystose de l’adulte.

Answer 19

Kystes dans le foie, la rate, le pancréas ou les poumons
Anévrismes en baie du polygone de Willis
Prolapsus mitral et autres anomalies valvulaires

Question 20

Quelle est la présentation clinique de la polykystose de l’adulte ?

Answer 20

Insuffisance rénale apparaissant à l’âge adulte (plus tard si mutation PKRD2).
Symptômes liés à l’insuffisance rénale chronique (ex : hypertension).
Rein palpables.
Hématurie, douleur, colique rénale (passage de caillots) possibles.

Question 21

Quel est le mode de transmission, le gène et la protéine de la polykystose rénale de l’enfant ?

Answer 21

Autosomique récessif
PKHD1
Fibrocystine

Question 22

Quelles sont les touvailles macro et micro de la polykystose de l’enfant ?

Answer 22

Macro
Reins augmentés de taille
Surface externe lisse
Kystes allongés et perpendiculaires à la surface corticale

Micro
Dilatation des tubules collecteurs
Kystes à revêtement cubique

Question 23

Donner une manifestation extra-rénale de la polykystose de l’enfant

Answer 23

Kystes hépatiques associés à fibrose hépatique

Question 24

Quelles sont les 2 principales maladies kystiques de la médullaire rénale ?

Answer 24

Rein éponge médullaire
Néphonophtisis

Question 25

Quelle est la présentation clinique et les trouvailles macro et micro du rein éponge médullaire ?

Answer 25

Présentation :
Fonction rénale normale, trouvaille fortuite

Macro :
Canaux dilatés et petits kyste dans le médullaire. Cortex normal.

Micro :
Kyste médullaires à revêtement cubique ou transitionnel.

Question 26

Donner les caractéristiques macro et micro de la néphronophtisie

Answer 26

Reins de petite taille avec surface granulaire et kystes surtout à la jonction cortico-médullaire

Kystes avec revêtement cubique ou aplati entourés d’inflammation ou de fibrose
Épaississement de la membrane basale tubulaire, et fibrose interstitielle.

Question 27

Qu’est que la dysplasie rénale multikystique ?
Donner ses caractériatiques macro et micro.

Answer 27

Désordre sporadique unilatéral ou bilatéral.

Macro :
Rein(s) augmenté de taille, très irrégulier et multikystique.
Souvent associé à des anomalies des voies urinaires.

Micro :
Kystes à revêtement aplati
Îlots de mésenchyme indifférencié avec cartilage et tubules collecteurs immatures.

Question 28

Quelle est la cause de la maladie kystique acquise ?
Que contiennent les kystes?
Nommer une complication à long terme.

Answer 28

Hémodialyse prolongée
Cristaux d’oxalate de calcium
Carcinome à cellules rénales

Question 29

Nommer 3 conséquences d’une obstruction urinaire

Answer 29

Susceptibilité aux infections
Formation de lithiases
Hydronéphrose/uropathie obstructive

Question 30

Nommer 5 causes courantes d’obstruction urinaire

Answer 30

• Anomalies congénitales : valve urétrale postérieure, sténose du méat, obstruction du col vésical, sténose de la jonction urétéro-pelvienne, reflux vésico-urétéral
• Calculs urinaires
• Hypertrophie bénigne de la prostate
• Tumeurs : cancer de la prostate, cancer de la vessie, néoplasie contigue (rétropéritoine), cancer du col ou de l’utérus
• Inflammation : prostatite, urétérite, urétrite, fibrose rétropéritonéale
• Détachement d’une papille ou passage de caillots
• Grossesse
• Prolapsus utérin ou cystocèle
• Troubles fonctionnels : (dommages spinaux, vessie neurogène)

Question 31

Quelle sont les trouvailles macro et micro d’une obstruction chronique des voies urinaires

Answer 31

Dilatation progressive des calices et bassinet.
Le rein peut être augmenté de taille
Amincissement du parenchyme
Émoussement et “cupping” des apex des pyramides
Atrophie corticale et tubulaire avec fibrose interstitielle

Question 32

Quelle est la présentation clinique d’une obstruction :
- Aigue
- Unilatérale (complète ou partielle)
- Bilatérale partielle
- Bilatérale complète

Answer 32

• Aigue : selon la cause (ex : douleur si calcul)
• Unilatérale (complète ou partielle) : silencieuse, fonction rénale maintenue
• Bilatérale partielle : incapacité à concentrer l’urine (polyurie), puis acidose tubulaire, calculs, néphrite tubulo-interstitielle, atrophie
• Bilatérale complète : oligurie/anurie incompatible avec survie, diurèse post-obstructive

Question 33

Nommer des facteur de risque pour les calculs rénaux

Answer 33

Homme
Âge adulte (débute à 20-30 ans)
Prédisposition familiale
Maladies métaboliques

Question 34

Nommer les 4 types de calculs

Answer 34

Phosphate et oxalate de calcium
Sturvite (phosphate de magénésium ammonium)
Acide urique
Cystine

Question 35

Nommer 3 mécanismes qui peuvent influencer la formation de calculs

Answer 35

Concentration d’un constituent du calcul
pH de l’urine
Volume d’urine
Présence de bactéries

Question 36

Donner des caractéristiques macro des calculs urinaires

Answer 36

Généralement unilatéral
Calices bassinet et vessie sont les sites fréquents de formation
Contours lisses ou spiculés
Si très gros, moulage des calices : calculs coraliformes (staghorn)