Cegueira Noturna Flashcards
Definição
- Incapacidade do olho em se adaptar a iluminação reduzida > queixas de não ser capaz de enxergar a noite ou em ambientes com pouca luz
Classificação quanto a etiologia? (2)
- Genética (Hereditária)
- Adquirida
Quais são as estruturas do olho afetadas na cegueira noturna de origem hereditária? (2)
- Retina
- Coroide
Distrofias retinianas ou coroidais
Visão turva agravada por níveis baixos de luz pode ser confundida com CN. Em que pacientes essa condição pode ocorrer? (3)
- Catarata
- Glaucoma
- Miopia
Epidemiologia
Sem estimativa precisa e confiável
- Retinite pigmentosa: 1/4000 > hereditária
- Def vit A (retinol): variável
Etiologia. Condições hereditárias? (2)
- Retinite pigmentosa (aut dom, aut rec, lig X) - desenvolver sintomas na primeira infância ou na fase adulta
- Cegueira noturna congênita estacionária > na infância + outros sintomas oculares
Fisiopatologia
- Hereditárias: Mutações > produção de versões anormais ou ausentes de proteínas essenciais para a função fotorreceptora
- Adquiridas: Vit A (lipossolúvel digerida pelas enz pancreáticas > abs prox int delgado) # Fibrose cística/Pancreatite crônica: afeta função pancreática # Cirurgia gástrica/Doença de Crohn: ↓ absorção
Fisiopatologia. Por quê a vitamina A é necessária para os olhos?
- Necessária para que os fotorreceptores produzam proteínas essenciais envolvidas no ciclo da fototransdução
- Deficiência > disfunção fotorrecptora
Prevenção?
- PRIMÁRIA: suplementar Vit A em países com poucos recursos, def vit A ou gestantes
- SECUNDÁRIA: Dieta balanceada. Retinite pigmentosa > oftalmologista para avaliar suplementação vit A. Rastreamento genético
Etiologia. Condições adquiridas?
- Deficiência vit A
- Retinopatia associada a câncer (raras)
- Retinopatia associada a melanoma (raras)
O que se deve buscar na história?
- Experiência de visão reduzida durante o dia
- Problema para distinguir cores
- História oftalmológica pregressa (doenças, cirurgias)
- História pregressa (cirurgia gastr ou abd, fc, Crohn, ingestão de álcool, diarréia crônica, câncer)
- Medicamentos: ácido retinoico afetam.vit A
- História familiar
- Dificuldades em dirigir
Exame físico a se realizar?
- Acuidade visual (Snellen)
- Pupilas
- Campimetria por confrontação
- Oftalmoscopia direta
descartar glaucoma, miopia, catarata
Exames a se solicitar?
- Avaliação do oftalmologista: ERG (ouro), biomicroscopia de fenda, Oftalmoscopia indireta
- Vit A sérica
Fatores de risco FORTES? (3)
- Retinite pigmentosa (infância ou adultos) (sistêmicas: Doença de Refsum, Sd Bassen-Kornzweig)
- Cegueira noturna congênita estacionária (infância)
- Deficiência de vitamina A (Xeroftalmia): desnutrição protéica e energética, FC, InsPanc, Crohn, Cirurgia abd, Medicam (ac retinoico)
O que é a doença de Refsum?
- Acúmulo de ácido fitanico nos tecidos > lesões na retina e nervos, espasmos, alterações cutâneas e ósseas
- Ac fitanico: produto metabolismo de algumas gorduras de certos alimentos
- ↓ peso: libera ácido fitanico > ↑ sintomas
- Evitar: carnes, peixes, laticínios, folhas verdes
- Plasmaférese: primeira escolha
Fatores de risco FRACOS?
- Retinopatia associada a melanoma
- Retinopatia associada ao câncer: pulmão pequenas células
- Atrofia girata
- Coroidemia
Anamnese e exame físico. Achados comuns?
- Fatores de risco
- História familiar
- Acuidade visual reduzida em luz fraca (Snellen)
- Respostas pupilares variáveis
- Perda de campo visual: construção dos campos periféricos
INCOMUM: história de malignidade, deficiência pregressa de Vit A, medicamentos que interferem no metab vit A
Exames diagnósticos a se realizar?
- ERG
- Biomicroscopia de fenda (disco óptico)
- Oftalmoscopia indireta (Retina e coroide periféricas)
considerar: Vit A sérica
Diagnóstico diferencial
- Miopia
- Glaucoma (↑ pressão ocular)
- Neuropatia óptica (unilateral, comprometimento visão de cores, dor, edema disco óptico, anormalidades neurológicas) - [Campimetria: defeito central no campo, RNM].
- Catarata
- Maculopatia relacionada a idade (lâmpada de fenda)
Sinais e sintomas que permitem diferenciar miopia de CN?
- Dificuldade para enxergar em iluminação baixa costuma ser notada ao dirigir
- Objetos distantes embaçados e fora de foco, próximos continuam normais
- Níveis baixos de luz > desvio miopico > confundir
Achados na catarata?
- Visão turva uni ou bilateral, piora com aumento da idade, comum em idosos, com sintomas de ofuscamento
- Lâmpada de fenda: diagnóstico
Base do tratamento?
Vitamina A
- ↓ desacelera progressão CN genética
- Adquirida responde bem (TODOS: dieta, ALGUNS: suplemento)
Que alimentos devem participar da terapia de reposição da vitamina A?
- Fígado, cenoura, leite, ovo
Tratamento da CN genética?
- Nao há tratamento definitivo
- Suplementar VitA desacelera progressão da doença
- Vit A 15000 UI 1x/dia
Novidades do tratamento?
- Vetores virais adenoassociados (terap gênica)
- Ácido docosa-hexaenoico (Omega 3)
- Transplante
- Células tronco
- Visão artificial
Monitoramento?
- Monitorar deterioração da visão
- Problemas visuais associados
- Monitorar níveis de vitamina A
Instruções ao paciente?
- Consulta regular com oftalmologista
- Determinar (oftalmo) se a acuidade visual e campos visuais satisfazem os critérios de direção
- Orientar a não dirigir
- Dieta
Complicações?
- Edema macular (probab média) > longo prazo
- Perda de campo visual (alta) > retinite pigmentosa
- Catarata (alta) > retinite pigmentosa
- ↓ acuidade visual (média) > qnd afeta mácula
Prognóstico
depende da causa subjacente
- RP: perdem visão noturna na adolescência/fase adulta; perda visão central envelhecimento
- CNCE: Não progride. Visão noturna já debilitada desde a primeira infância, visão em condições claras intacta
- Ret Can/Mel: estágio das neoplasias
- Def Vit A: depende da causa subjacente. Suplementação é eficaz
Exames que devem ser solicitados durante uso de Vit A?
- Níveis séricos de vitamina A
- Função hepática
O que é a ceratomalacia?
- Degeneração da córnea por ↓ Vit A e desnutrição
Achados na ceratomalacia?
- Córnea opaca, seca e desnuda
- Também afeta glândulas lacrimais e conjuntiva
Risco de complicação na ceratomalacia?
- Ulceração corneana com infecção secundária
Resultados do comprimento das glândulas lacrimais?
- Ressecamento ocular (Xeroftalmia) e manchas de Bitot
O que são as manchas de Bitot?
- Manchas espumosas que aparecem na conjuntiva bulbar temporal e talvez nasal
