Cegueira Noturna Flashcards

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1
Q

Definição

A
  • Incapacidade do olho em se adaptar a iluminação reduzida > queixas de não ser capaz de enxergar a noite ou em ambientes com pouca luz
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2
Q

Classificação quanto a etiologia? (2)

A
  • Genética (Hereditária)

- Adquirida

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3
Q

Quais são as estruturas do olho afetadas na cegueira noturna de origem hereditária? (2)

A
  • Retina
  • Coroide

Distrofias retinianas ou coroidais

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4
Q

Visão turva agravada por níveis baixos de luz pode ser confundida com CN. Em que pacientes essa condição pode ocorrer? (3)

A
  • Catarata
  • Glaucoma
  • Miopia
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5
Q

Epidemiologia

A

Sem estimativa precisa e confiável

  • Retinite pigmentosa: 1/4000 > hereditária
  • Def vit A (retinol): variável
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6
Q

Etiologia. Condições hereditárias? (2)

A
  • Retinite pigmentosa (aut dom, aut rec, lig X) - desenvolver sintomas na primeira infância ou na fase adulta
  • Cegueira noturna congênita estacionária > na infância + outros sintomas oculares
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7
Q

Fisiopatologia

A
  • Hereditárias: Mutações > produção de versões anormais ou ausentes de proteínas essenciais para a função fotorreceptora
- Adquiridas: Vit A (lipossolúvel digerida pelas enz pancreáticas > abs prox int delgado) 
# Fibrose cística/Pancreatite crônica: afeta função pancreática
# Cirurgia gástrica/Doença de Crohn: ↓ absorção
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8
Q

Fisiopatologia. Por quê a vitamina A é necessária para os olhos?

A
  • Necessária para que os fotorreceptores produzam proteínas essenciais envolvidas no ciclo da fototransdução
  • Deficiência > disfunção fotorrecptora
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9
Q

Prevenção?

A
  • PRIMÁRIA: suplementar Vit A em países com poucos recursos, def vit A ou gestantes
  • SECUNDÁRIA: Dieta balanceada. Retinite pigmentosa > oftalmologista para avaliar suplementação vit A. Rastreamento genético
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10
Q

Etiologia. Condições adquiridas?

A
  • Deficiência vit A
  • Retinopatia associada a câncer (raras)
  • Retinopatia associada a melanoma (raras)
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11
Q

O que se deve buscar na história?

A
  • Experiência de visão reduzida durante o dia
  • Problema para distinguir cores
  • História oftalmológica pregressa (doenças, cirurgias)
  • História pregressa (cirurgia gastr ou abd, fc, Crohn, ingestão de álcool, diarréia crônica, câncer)
  • Medicamentos: ácido retinoico afetam.vit A
  • História familiar
  • Dificuldades em dirigir
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12
Q

Exame físico a se realizar?

A
  • Acuidade visual (Snellen)
  • Pupilas
  • Campimetria por confrontação
  • Oftalmoscopia direta

descartar glaucoma, miopia, catarata

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13
Q

Exames a se solicitar?

A
  • Avaliação do oftalmologista: ERG (ouro), biomicroscopia de fenda, Oftalmoscopia indireta
  • Vit A sérica
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14
Q

Fatores de risco FORTES? (3)

A
  • Retinite pigmentosa (infância ou adultos) (sistêmicas: Doença de Refsum, Sd Bassen-Kornzweig)
  • Cegueira noturna congênita estacionária (infância)
  • Deficiência de vitamina A (Xeroftalmia): desnutrição protéica e energética, FC, InsPanc, Crohn, Cirurgia abd, Medicam (ac retinoico)
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15
Q

O que é a doença de Refsum?

A
  • Acúmulo de ácido fitanico nos tecidos > lesões na retina e nervos, espasmos, alterações cutâneas e ósseas
  • Ac fitanico: produto metabolismo de algumas gorduras de certos alimentos
  • ↓ peso: libera ácido fitanico > ↑ sintomas
  • Evitar: carnes, peixes, laticínios, folhas verdes
  • Plasmaférese: primeira escolha
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16
Q

Fatores de risco FRACOS?

A
  • Retinopatia associada a melanoma
  • Retinopatia associada ao câncer: pulmão pequenas células
  • Atrofia girata
  • Coroidemia
17
Q

Anamnese e exame físico. Achados comuns?

A
  • Fatores de risco
  • História familiar
  • Acuidade visual reduzida em luz fraca (Snellen)
  • Respostas pupilares variáveis
  • Perda de campo visual: construção dos campos periféricos

INCOMUM: história de malignidade, deficiência pregressa de Vit A, medicamentos que interferem no metab vit A

18
Q

Exames diagnósticos a se realizar?

A
  • ERG
  • Biomicroscopia de fenda (disco óptico)
  • Oftalmoscopia indireta (Retina e coroide periféricas)

considerar: Vit A sérica

19
Q

Diagnóstico diferencial

A
  • Miopia
  • Glaucoma (↑ pressão ocular)
  • Neuropatia óptica (unilateral, comprometimento visão de cores, dor, edema disco óptico, anormalidades neurológicas) - [Campimetria: defeito central no campo, RNM].
  • Catarata
  • Maculopatia relacionada a idade (lâmpada de fenda)
20
Q

Sinais e sintomas que permitem diferenciar miopia de CN?

A
  • Dificuldade para enxergar em iluminação baixa costuma ser notada ao dirigir
  • Objetos distantes embaçados e fora de foco, próximos continuam normais
  • Níveis baixos de luz > desvio miopico > confundir
21
Q

Achados na catarata?

A
  • Visão turva uni ou bilateral, piora com aumento da idade, comum em idosos, com sintomas de ofuscamento
  • Lâmpada de fenda: diagnóstico
22
Q

Base do tratamento?

A

Vitamina A

  • ↓ desacelera progressão CN genética
  • Adquirida responde bem (TODOS: dieta, ALGUNS: suplemento)
23
Q

Que alimentos devem participar da terapia de reposição da vitamina A?

A
  • Fígado, cenoura, leite, ovo
24
Q

Tratamento da CN genética?

A
  • Nao há tratamento definitivo
  • Suplementar VitA desacelera progressão da doença
  • Vit A 15000 UI 1x/dia
25
Q

Novidades do tratamento?

A
  • Vetores virais adenoassociados (terap gênica)
  • Ácido docosa-hexaenoico (Omega 3)
  • Transplante
  • Células tronco
  • Visão artificial
26
Q

Monitoramento?

A
  • Monitorar deterioração da visão
  • Problemas visuais associados
  • Monitorar níveis de vitamina A
27
Q

Instruções ao paciente?

A
  • Consulta regular com oftalmologista
  • Determinar (oftalmo) se a acuidade visual e campos visuais satisfazem os critérios de direção
  • Orientar a não dirigir
  • Dieta
28
Q

Complicações?

A
  • Edema macular (probab média) > longo prazo
  • Perda de campo visual (alta) > retinite pigmentosa
  • Catarata (alta) > retinite pigmentosa
  • ↓ acuidade visual (média) > qnd afeta mácula
29
Q

Prognóstico

A

depende da causa subjacente

  • RP: perdem visão noturna na adolescência/fase adulta; perda visão central envelhecimento
  • CNCE: Não progride. Visão noturna já debilitada desde a primeira infância, visão em condições claras intacta
  • Ret Can/Mel: estágio das neoplasias
  • Def Vit A: depende da causa subjacente. Suplementação é eficaz
30
Q

Exames que devem ser solicitados durante uso de Vit A?

A
  • Níveis séricos de vitamina A

- Função hepática

31
Q

O que é a ceratomalacia?

A
  • Degeneração da córnea por ↓ Vit A e desnutrição
32
Q

Achados na ceratomalacia?

A
  • Córnea opaca, seca e desnuda

- Também afeta glândulas lacrimais e conjuntiva

33
Q

Risco de complicação na ceratomalacia?

A
  • Ulceração corneana com infecção secundária
34
Q

Resultados do comprimento das glândulas lacrimais?

A
  • Ressecamento ocular (Xeroftalmia) e manchas de Bitot
35
Q

O que são as manchas de Bitot?

A
  • Manchas espumosas que aparecem na conjuntiva bulbar temporal e talvez nasal