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Cardiologia > Cardiopatias Congênitas > Flashcards

Cardiopatias Congênitas Flashcards

1
Q

Qual a definição de hipoxemia?

A

Presença de concentração de oxigênio abaixo do normal na circulação, sem necessariamente levar à cianose

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Q

Qual a definição de cianose?

A

Manifestação no exame físico quando há pelo menos 3-5g/dl de hemoglobina não-oxigenada na circulação sistêmica

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3
Q

Geralmente, há shunt em qual sentido para que haja cianose?

A

Direita -> esquerda

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4
Q

O que ocorre para que haja baixo débito?

A

Algum problema cardíaco que limite a saída de sangue pela aorts

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5
Q

Qual a consequência direta do baixo débito?

A

Prejuízo na perfusão tecidual

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6
Q

Quais os mecanismos compensatórios ao baixo débito? (4)

A
  1. Aumento da frequência cardíaca
  2. Palidez
  3. Oligúria
  4. Vasoconstrição periférica: extremidades frias
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7
Q

Quais as consequências do hiperfluxo pulmonar?

A
  1. Dispneia
  2. Interrupção das mamadas
  3. Desconforto respiratório
  4. Baixo ganho de peso
  5. Infecções de repetição
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8
Q

Quais os sinais da congestão venosa pulmonar?

A
  1. Ortopedia
  2. Dispneia aos esforços
  3. Asma cardíaca (sibilos devido ao líquido alveolar)
  4. Edema agudo de pulmão
  5. RX de tórax com edema nas bases
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9
Q

Qual a causa da congestão venosa sistêmica?

A

Doença no lado direito do coração, acometendo as cavas, tricúspide e VD, tornando difícil o retorno do sangue das cavas para o coração

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10
Q

Quais os sinais de congestão venosa sistêmica?

A
  1. Turgência jugular
  2. Hepatomegalia
  3. Edema periférico
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11
Q

Quais as cardiopatias congênitas cianosantes que cursam com hiperfluxo pulmonar? (4)

A
  1. Transposição das grandes artérias
  2. Truncus
  3. Ventrículo único
  4. Drenagem anômala total das veias pulmonares para o AD
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12
Q

Quais as cardiopatias congênitas cianosantes que não cursam com hiperfluxo pulmonar? (3)

A
  1. Tetralogia de Fallot
  2. Atresia pulmonar
  3. Ventrículo único com estenose pulmonar
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13
Q

Quais as cardiopatias congênitas acianosantes que cursam com hiperfluxo pulmonar? (4)

A
  1. CIV
  2. CIA
  3. Persistência do canal arterial
  4. DSAV
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14
Q

Quais as cardiopatias congênitas acianosantes que não cursam com hiperfluxo pulmonar?

A
  1. Coarctação de aorta
  2. Estenose aórtica
  3. Estenose pulmonar
  4. Anomalia coronariana
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15
Q

Qual a cardiopatia congênita cianosante mais comum?

A

Tetralogia de Fallot

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16
Q

Qual a alteração na embriogênese que leva à Tetralogia de Fallot?

A

Há um desvio do septo infundibular, que não se alinha ao restante do septo e puxa anteriormente a aorta, além de fazer com que não ocorra o fechamento do septo interventricular

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17
Q

Qual a causa da estenose pulmonar na tetralogia de Fallot?

A

Como a aorta e parte do septo interventricular ocupam espaço do VD, há a diminuição do espaço e consequente estenose da artéria pulmonar

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18
Q

Quais as alterações clássicas da tetralogia de Fallot? (4)

A
  1. Aorta dextroposicionada
  2. CIV
  3. Hipertrofia de VD
  4. Estenose da artéria pulmonar
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19
Q

Qual a característica do sopro na tetralogia de Fallot?

A
  1. Da CIV: sopro sistólico em BEEB pela diferença de pressão entre VE e VD, sangue passa turbilhonando para VE
  2. Da estenose pulmonar: sopro sistólico em BEEA pelo turbilhonamento do sangue no VD pela dificuldade de abertura da válvula pulmonar
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20
Q

O que determina o grau de cianose em um paciente com tetralogia de Fallot?

A

O grau de estenose da artéria pulmonar:
- Leve: sangue passa facilmente para o pulmão e retorna para o átrio esquerdo -> Pink Fallot
- Severa: dificuldade para o sangue ir para o pulmão -> Desvio do sangue para a aorta pela CIV -> Cianose mais intensa

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21
Q

A que se deve o quadro de cianose flutuante na tetralogia de Fallot?

A

À alteração da estenose pulmonar dentro do VD de acordo com o relaxamento ou contratura da musculatura

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22
Q

Quando ocorre a crise hipoxêmica em pacientes com tetralogia de Fallot?

A

Quando há estresse (choro, dor, infecção), levando a uma descarga adrenérgica que causa espasmo da musculatura miocárdica e, consequentemente, espasmo grave da artéria pulmonar

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23
Q

Quais as possíveis consequências da hipoxemia aguda que ocorre na crise hipoxêmica da tetralogia de Fallot? (4)

A
  1. Alteração do nível de consciência
  2. Irritabilidade
  3. Coma
  4. Parada cardíaca
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24
Q

Como previnir a ocorrência de crise hipoxêmica em pacientes com tetralogia de Fallot?

A

Com uso de beta bloqueadores (propranolol 1-4mg/kg/dia)

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25
Q

Como tratar uma crise hipoxêmica aguda? (4)

A
  1. Fornecimento de O2 suplementar (vasodilatação)
  2. Morfina 0,1mg/kg (sedação e relaxamento da musculatura miocárdica)
  3. Flexão genupeitoral (compressão das femorais, dificultando a chegada do sangue na aorta e levando mais sangue do VD à artéria pulmonar)
  4. Sedação (se ausência de resposta às demais medidas)
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26
Q

Quais os achados sugestivos de tetralogia de Fallot em um RX de tórax?

A
  1. Hipertrofia de VD (ponta do coração elevada - sinal do tamanco holandês)
  2. Arco médio escavado
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27
Q

Qual o tratamento cirúrgico de escolha para a correção da tetralogia de Fallot?

A
  1. Fechamento da CIV com tunelização da aorta
  2. Correção da estenose pulmonar com infundibulectomia ou ampliação transvalvar
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28
Q

Qual o tratamento cirúrgico de urgência para a tetralogia de Fallot?

A

Blalock-Taussig modificado: construção de um canal arterial artificial que permite a passagem de sangue da aorta direto para a artéria pulmonar

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29
Q

Quais as alterações centrais que definem a transposição das grandes artérias?

A
  1. Aorta emergindo do VD
  2. Artéria pulmonar emergindo do VE
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30
Q

Quais alterações são necessárias para que um RN com transposição das grandes artérias sobreviva?

A
  1. CIV
  2. PCA
  3. CIA
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31
Q

Quais as consequências de uma CIV em um paciente com transposição das grandes artérias?

A

Como a aorta sai do VD, a pressão do VD é maior que a do VE. Assim, quando há CIV na TGA, há passagem de sangue para a artéria pulmonar, permitindo a oxigenação do sangue. Porém, sem outras alterações, além do hiperfluxo pulmonar, paciente receberia pouco sangue na aorta e, consequentemente, na circulação sistêmica, levando a uma cianose importante e ao risco de vida.

32
Q

Quais as consequências da persistência do canal arterial em um paciente com transposição das grandes artérias ?

A

Como a pressão da aorta é maior que a da pulmonar, há passagem de sangue aorta -> pulmonar, permitindo a oxigenação do sangue, mas também levando ao hiperfluxo pulmonar

33
Q

Quais as consequências de uma comunicação interatrial em um paciente com transposição das grandes artérias?

A

Como os átrios mantém as pressões habituais, há passagem de sangue do AE para o AD, mandando sangue oxigenado para a circulação sistêmica e reduzindo a hipoxemia

34
Q

Qual o achado típico do RX de tórax em um paciente com transposição das grandes artérias?

A

Coração em “ovo deitado”: estreitamento do mediastino pela relação ântero-posterior entre aorta e artéria pulmonar

35
Q

Qual o tratamento de urgência no caso de hipoxemia severa em paciente com transposição das grandes artérias?

A
  1. Prostaglandina 0,05-1,0mg/kg/min
  2. Cirurgia: atriosseptostomia percutânea (Rashkind) ou atriosseptectomia cirúrgica
36
Q

O que é fundamental ser feito ao diagnóstico de transposição das grandes artérias?

A

Iniciar a infusão de prostaglandina entre 0,05-1,0mg/kg/min

37
Q

Qual o nome da correção cirúrgica definitiva da transposição das grandes artérias e em quais passos ela consiste?

A

Cirurgia de Jatene:
1. Inversão da artéria pulmonar e da aorta sem mexer nas válvulas
2. Reimplante coronariano na válvula pulmonar

38
Q

Quais as complicações mais frenquentar da cirurgia de Jatene? (3)

A
  1. Estenose da valva pulmonar
  2. Insuficiência da valva aórtica
  3. Isquemia miocárdica
39
Q

Em que consiste o truncus arteriosus ou tronco arterial comum?

A

Na saída de um vaso único do coração, que recebe todo o sangue que entra no coração a partir de uma CIV

40
Q

O truncus arteriosus é uma cardiopatia cianobactérias ou acianosante? Apresenta ou não apresenta hiperfluxo pulmonar?

A
  1. Cianosante
  2. Hiperfluxo pulmonar
41
Q

O que piora o prognóstico em um caso de truncus arteriosus?

A

A quantidade de cúspides da valva truncal - quanto mais cúspides, pior,

42
Q

Qual síndrome genética é relacionada com o truncus arteriosus?

A

Síndrome de Di George

43
Q

Como é feita a correção do truncus arteriosus? (2)

A
  1. Fechamento da CIV com tunelização da valva truncal para o VE
  2. Conexão direta ou por tubo cirúrgico do tronco pulmonar ao VD
44
Q

Quais alterações estão presentes na interrupção do arco aórtico?

A

A aorta descente é conectada ao canal arterial, não à aorta ascendente e ao arco aórtico. Com isso, a aorta descendente é irrigada por parte do sangue que sai do VD, o que pode levar à isquemia abdominal e de MMII

45
Q

O que é obrigatório ser feito ao diagnóstico de interrupção do arco aórtico?

A

Iniciar prostaglandina para manter o canal arterial patente e, consequentemente, a irrigação da aorta descendente

46
Q

Qual o tratamento para a interrupção do arco aórtico?

A

Ressecção do tecido do canal arterial + conexão término-lateral entre aorta ascendente e descendente

47
Q

Qual a principal causa de coração univentricular?

A

Atresia tricúspide

48
Q

Quais as causas de entrada de coração univentricular? (4)

A
  1. Atresia tricúspide
  2. Atresia mitral
  3. Dupla via de entrada
  4. Defeito do septo atrioventricular desbalanceado
49
Q

Quais as causas de saída de coração univentricular? (3)

A
  1. Atresia pulmonar com septo íntegro
  2. Atresia aórtica
  3. Estenose aórtica crítica
50
Q

Qual o tratamento para os casos de coração univentricular?

A

Cirurgia de Glenn e, após, cirurgia de Fontan

51
Q

Em que consiste a cirurgia de Glenn?

A

Na conexão entre a veia cava superior com a artéria pulmonar

52
Q

Em que consiste a cirurgia de Fontan?

A

Na segunda etapa cirúrgica para a correção dos corações univentriculares, o objetivo é conectar a véia cava inferior à artéria pulmonar

53
Q

Quais cirurgias podem ser feitas antes de Glenn e Fontan para equilibrar o fluxo pulmonar e sistêmico? (2)

A
  1. Blalock-Taussig modificado: shunt central, com construção de um canal arterial artificial levando sangue da aorta para a artéria pulmonar quando a artéria pulmonar é hipoplásica ou o fluxo pulmonar muito restritivo
  2. Bandagem pulmonar: quando muito hiperfluxo pulmonar
54
Q

Qual a cardiopatia univentricular de melhor prognóstico?

A

Atresia tricúspide

55
Q

Geralmente a atresia tricúspide está associada a quais outras cardiopatias congênitas? (2)

A
  1. CIV
  2. Estenose pulmonar
56
Q

Quais alterações são típicas em um ECG de paciente com atresia tricúspide? (3)

A
  1. AVF negativo (eixo desviado para cima)
  2. Sobrecarga de AD
  3. Sobrecarga de VE
57
Q

Quais as causas de síndrome do coração esquerdo hipoplásico? (3)

A
  1. Estenose aórtica crítica
  2. Atresia aórtica
  3. Atresia mitral sem CIV (não chega fluxo para a aorta)
58
Q

O que leva à piora clínica em um RN com síndrome do coração esquerdo hipoplásico?

A

A queda da resistência pulmonar

59
Q

O que garante a circulação sistêmica em um paciente com síndrome do coração esquerdo hipoplásico?

A

O canal arterial

60
Q

Qual a primeira medida a ser feita ao se diagnosticar uma síndrome do coração esquerdo hipoplásico?

A

Iniciar a infusão de prostaglandina a 0,05-1,0mg/kg/min

61
Q

Qual a saturação alvo em um paciente com síndrome do coração esquerdo hipoplásico?

A

Entre 75-85%

62
Q

Qual o problema de ofertar O2 para um paciente com síndrome do coração esquerdo hipoplásico?

A

Aumento do fluxo sanguíneo pulmonar, reduzindo o fluxo sanguíneo sistêmico e piorando ainda mais o quadro de base

63
Q

Como é feita a correção cirúrgica de uma síndrome do coração esquerdo hipoplásico? (3 etapas)

A
  1. Reconstrução da aorta por Norwood + Blalock-Taussig ou Sano
  2. Glenn: conexão da veia cava superior na artéria pulmonar
  3. Fontan: conexão da veia cava inferior na artéria pulmonar
64
Q

Qual a cardiopatia congênita mais frequente?

A

CIV

65
Q

Quais as características do sopro na CIV?

A

Sopro holossistólico intenso, muitas vezes com frêmito, principalmente em foco tricúspide

66
Q

O que determina se o sopro vai ser mais ou menos intenso na CIV?

A

O seu tamanho: quanto maior, menos intenso o sopro.

67
Q

Em um paciente com CIV, o que pode significar a redução do sopro?

A

A equalização das pressões entre VD e VE, conhecida como síndrome de Eisenmenger

68
Q

Qual tipo de CIV é mais comum?

A

A perimembranosa

69
Q

Quais sintomas um paciente com CIV pode apresentar? (5)

A
  1. Baixo ganho de peso
  2. Desconforto respiratório
  3. Sudorese excessiva
  4. Infecções de repetição
70
Q

Qual o sentido do shunt na CIV?

A

VE para VD

71
Q

Além do sopro, qual o outro achado típico na ausculta cardiovascular da CIV?

A

Hiperfonese da segunda bulha

72
Q

Qual o principal fator de risco para a persistência do canal arterial?

A

Prematuridade

73
Q

Qual o sentido do shunt na PCA?

A

Aorta pra artéria pulmonar

74
Q

Qual as características do sopro da PCA?

A

Sopro contínuo ou em maquinaria principalmente infraclavicular com irradiação para dorso

75
Q

Qual a característica da PA na PCA é por quê?

A

PA divergente: sistólica normal, pois enchimento ventricular é normal, porém diastólica é diminuída, uma vez que há perda do volume diastólico para os pulmões

76
Q

Como são os pulsos em um paciente com PCA?

A

Amplos

77
Q

Qual tratamento clínico pode ser tentado na PCA?

A

Ibuprofeno ou indametacina

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