cardiopatia congênitas

Question 1

Quando o ducto arterioso deixa de ser funcional? Em que situações ele pode permancer aberto por mais tempo?

Answer 1

O ducto arterioso geralmente deixa de ser funcional nas primeiras 10 a 15 horas pós-parto, exceto em prematuros e naqueles com hipóxia persistente, situações em que pode permanecer aberto por mais tempo
Em algumas semanas ou meses, processa-se o fechamento anatômico e o ducto arterial se oblitera e passa a constituir o ligamento arterioso fibroso.

Question 2

Controle de fechamento do ducto arterial?

Answer 2

• O oxigênio constitui o fator mais importante do controle do fechamento do ducto arterioso. Durante a vida fetal, a abertura deste é controlada pelo baixo nível de oxigênio no sangue, já que o feto vive em ambiente com baixo teor de oxigênio, mantendo, então, o ducto pérvio. O ducto arterial também é mantido pérvio por meio da produção de prostaglandinas durante a vida intrauterina, por esse motivo alguns inibidores da síntese de prostaglandinas, como a indometacina, são usados para promover o fechamento do ducto arterioso que persiste pérvio após o nascimento.

Question 3

Fechamento funcional e anatômico do forame oval?

Answer 3

A oclusão da circulação placentária provoca queda imediata da pressão sanguínea na veia cava inferior e no átrio direito. Devido ao fluxo sanguíneo pulmonar aumentado, a pressão no interior do átrio esquerdo fica maior que a do átrio direito, e essa pressão acarreta fechamento funcional do orifício do forame oval. Já o fechamento anatômico ocorre até o 1º ano de vida.

Question 4

Deve-se suspeitar de cardiopatia congênita sempre que o RN apresenta quaisquer dos sinais que seguem:

Answer 4

• Taquipneia, cansaço ou cianose às mamadas;
• Qualquer tipo de sopro cardíaco ou alteração de bulhas cardíacas;
• Alteração de pulsos e/ou hipertensão arterial sistêmica ou, ainda, diferença sensível da pressão arterial sistêmica entre os membros superiores e os inferiores;
• Arritmias: tais manifestações chamam atenção em qualquer RN.
• Com o passar do tempo, impulsão torácica, precórdio hiperdinâmico e dificuldade de ganhar peso, hiperfluxo pulmonar ou, ainda, sinais de hipertensão pulmonar.
• Cianose do tipo central, quase sempre generalizada, entretanto, em alguns casos pode ser evidente no dimidio inferior e ausente no dimidio superior ou vice e versa.

Question 5

Qual o nível de hb para ocorrência de cianose?

Answer 5

• É observada quando a hemoglobina reduzida no sangue circulante é igual ou superior a 5g/dL.
o Casos de anemia associada a má oxigenação, pode não haver
o Casos em que a circulação e a perfusão estão diminuídas em uma parte do corpo e a oxigenação sanguínea não está prejudicada podem, igualmente, apresentar ausência de cianose, à medida que o pouco sangue que chega àquela área tem relação favorável de hemoglobina oxidada em relação à reduzida.

Question 6

Quando fazer o teste do coraçãozinho e como proceder?

Answer 6

• Teste do coraçãozinho  triagem
o Em todo RN aparentemente saudável com IG > 34 semanas entre 24 e 48 horas de vida
o SpO2 no MS direito e em um dos membros inferiores
 Normal: saturação periférica ≥95% em ambas as medidas e diferença menor que 3%.
 Caso anormal  nova aferição após 1 horas
 Se o resultado se confirme  Ecocardiograma dentro de 24h

Question 7

As lesões cardíacas congênitas acianóticas são divididas em quais tipos? cite os exemplos

Answer 7

- Sobrecarga de volume
.Comunicação interventricular (CIV)
.Comunicação Interatrial (CIA)
.Persistência do canal arterial 
.Defeito do septo AV
.Retorno Venoso Pulmonar Anômalo Parcial 
- Sobrecarga de pressão 
.Estenose Pulmonar
. Estenose aórtica
.Coarctação da Aorta 
.Prolapso mitral	.Regurgitação tricúspide

Question 8

As lesões cardíacas congênitas cianóticas são divididas em quais tipos? cite os exemplos

Answer 8

- Hipofluxo pulmonar
. Tetralogia de Fallot
. Anomalia de Ebstein
- Excesso de fluxo
. Transposição de grandes vasos
. Retorno venoso pulmonar anômalo total
. Sindrome do coração esquerdo hipoplasico

Question 9

Fisiopatologia das cardiopatias com Sobrecarga de volume

Answer 9

• Sobrecarga de volume
o SHUNT E  D
 Comunicação entre as circulações sistêmica e pulmonar
 Resulta num shunt de sangue rico em oxigênio de volta para os pulmões
 Tamanho do Shunt
• Fluxo pulmonar + Fluxo sistêmico
o Normal 1 – 1
o Repercussão 2 -1 ou mais
o Regurgitação AV
o Remodelamento  dilatação das câmaras
o Caso a doença não seja tratada, há, progressivamente, aumento da resistência vascular pulmonar que pode reduzir o shunt ou mesmo inverter o seu sentido, passando a ser direitoesquerdo (fisiologia ou síndrome de Eisenmenger) levando a cianose e prognóstico ruim (transplante)

Question 10

•Sobrecarga de pressão

Answer 10

• Sobrecarga de pressão
o Obstrução do fluxo normal do sangue.
o Remodelamento  Hipertrofia ventricular e dilatação em estágios mais avançados.

Question 11

Qual a cardiopatia congênita mais comum?

Answer 11

 É a cardiopatia congênita mais comum (cerca de 25% dos casos)

Question 12

CIV fisiopatologia

Answer 12

 Defeito septal atrial e ventricular contíguos + válvulas AV normais
 Abertura no septo interventricular (em alguns casos, todo o septo interventricular está ausente)
• Como resultado, parte do sangue já oxigenado e que está no ventrículo esquerdo é devolvida ao ventrículo direito e novamente impulsionada aos pulmões, determinando sobrecarga ventricular direita e aumento do trabalho cardíaco.
• Shunt menor no período nenatal
• Após 2 a 3 meses, quando os níveis de pressão na circulação pulmonar declinam e o VE ganha força, o fluxo esquerdo-direito pela CIV é máximo, exigindo trabalho cardíaco acima das suas capacidades levando as manifestações de insuficiência cardíaca (sobrecarga de volume).

Question 13

CIV incidência maior em que sindrome?

Answer 13

 Incidência maior em pacientes com síndrome de Down

Question 14

Quando o shunt E–>D na CIV é maior?

Answer 14

• Shunt menor no período nenatal
• Após 2 a 3 meses, quando os níveis de pressão na circulação pulmonar declinam e o VE ganha força, o fluxo esquerdo-direito pela CIV é máximo, exigindo trabalho cardíaco acima das suas capacidades levando as manifestações de insuficiência cardíaca (sobrecarga de volume).

Question 15

Clínica CIV

Answer 15

• Após 2 a 3 meses, quando os níveis de pressão na circulação pulmonar declinam e o VE ganha força, o fluxo esquerdo-direito pela CIV é máximo, exigindo trabalho cardíaco acima das suas capacidades levando as manifestações de insuficiência cardíaca (sobrecarga de volume).
o As manifestações clínicas iniciais podem restringir-se a apenas 1 sopro holossistólico na borda paraesternal esquerda, acompanhado ou não de frêmito
o Pode-se ter também um sopro mesodiastólico de baixa frequência no apíce
 Devido a muito retorno venoso para o AE funcionando como um estenose mitral (apesar de a mitral estar normal)
 Indica hiperfluxo grave
o dispneia, taquicardia e sudorese, dificuldade para mamar, infecções respiratórias, hipertensão pulmonar e sibilância.

Question 16

Achados raio X e ECG na CIV

Answer 16

o A radiografia de tórax pode evidenciar área cardíaca aumentada (principalmente o ventrículo esquerdo), além do aumento da trama vascular e da artéria pulmonar.
o O ECG pode mostrar alterações elétricas indicativas de sobrecarga de ventrículo esquerdo ou biventricular, onda T invertida em V-1 ou onda T ascendente.

Question 17

TTO CIV

Answer 17

• Com exceção das CIVs muito pequenas (que podem regredir espontaneamente), todas as demais devem ser operadas, de preferência durante os 2 primeiros anos de vida.
• Quanto a crianças com repercussões hemodinâmicas precoces, a correção deve ser feita precocemente, a fim de evitar lesão da vasculatura com consequente hipertensão pulmonar
• Nos casos em que a conduta é expectante ou a cirurgia não pode ser realizada prontamente, são realizados restrição hídrica, uso de digital, diuréticos e vasodilatadores, se houver insuficiência cardíaca.

Question 18

CIA clínica?

Answer 18

 As manifestações são mais comuns por volta dos 3 ou 4 anos de vida época em que as pressões intracavitárias cardíacas estão sujeitas a algumas alterações e que resultam em maior shunt esquerdo-direito, aumento do átrio e ventrículo direitos, podendo chegar à dilatação da artéria pulmonar.

 Dispneia, palpitações e fadiga. Infecções respiratórias e déficit ponderal podem acontecer, e a insuficiência cardíaca é um evento tardio.
 Exame físico
• Podem ser auscultados
o Desdobramento fixo de B2, que é típico dessa anomalia
 Ocorre pelo retardo no esvaziamento do ventrículo direito, o qual apresenta volume sanguíneo aumentado
o Sopro sistólico de ejeção (Foco pulmonar)
 Radiografia de tórax
• Aumento da área cardíaca, do tronco da artéria pulmonar e da trama vascular pulmonar

Question 19

Achados ECG e Raio X Cia

Answer 19

 Radiografia de tórax
• Aumento da área cardíaca, do tronco da artéria pulmonar e da trama vascular pulmonar
 ECG
• alterações de condução decorrentes da remodelação cardíaca, como QRS aumentado, mudança na onda P sugerindo aumento atrial

Question 20

TTO CIA

Answer 20

• A correção cirúrgica da CIA é indicada a sintomáticos e àqueles com relação fluxo pulmonar–sistêmico de 2:1.
o Deve ser realizada eletivamente por volta dos 2 anos, para evitar aumento crônico do átrio e do ventrículo direitos.
 Profilaxia para endocardite
• Não é necessária (só é recomendada para as cianóticas)

Question 21

Persistência do canal arterial associado a que?

Answer 21

 Está associada a rubéola na gestação, sendo comum entre prematuros (devido a prematuridade do canal arterial que não responde ao O2 e não se fecha por constrição)
 Um RN a termo com esta condição evidencia lesão estrutural, que não se fecha espontaneamente.
 Associado a 10% de outras cardiopatias congênitas

Question 22

Persistência do canal arterial fisiopatologia

Answer 22

 Quando há fluxo residual pelo canal arterial, ele ocorre no sentido aorta–artéria pulmonar, desde que não exista associação a hipertensão pulmonar
 O fechamento funcional do canal arterial acontece fisiologicamente por volta da 12ª à 15ª horas de vida no RN a termo e, mais tardiamente, no pré-termo, entre o 14º e o 20º dias de vida.
 Com o aumento da pressão na artéria pulmonar e as alterações anatômicas no leito arterial (muscularização), há elevação da pressão no leito, podendo levar a inversão do fluxo no ducto arterial e, consequentemente, cianose
 no pré-termo, a descompensação cardíaca pode ser muito mais precoce quando comparada ao RN a termo.

Question 23

persistência do canal arterial clínica?

Answer 23

 Sopro sistólico contínuo (maquinaria) no foco pulmonar
• Mais intenso na sístole do que na diástole
 pressão arterial divergente (“fuga” da aorta → Pulmonar) (ampla pressão de pulso)
- Com o aumento da pressão pulmonar e inversão do fluxo ocorre, consequentemente, cianose
-  no pré-termo, a descompensação cardíaca pode ser muito mais precoce quando comparada ao RN a termo.

Question 24

Raio x ECO e ECG persistência do canal arterial

Answer 24

 Na radiografia de tórax, pode-se observar aumento (hipertrofia) das câmaras cardíacas esquerdas, embora ocorra também aumento do ventrículo direito, da trama vasobrônquica e da aorta ascendente.
 O ECG pode evidenciar alterações compatíveis com sobrecarga biventricular ou predomínio do ventrículo direito, uma vez que ela é mais precoce.
 Ecocardiograma - Padrão ouro - evidencia a própria persistência do canal e é possível que também evidencie o fluxo sanguíneo local. Pode, ainda, estimar a hipertensão pulmonar, quando ela está presente

Question 25

Complicações persistência do canal arterial

Answer 25

• insuficiência cardíaca congestiva, endarterite e doença vascular pulmonar (Eisenmenger)

Question 26

TTO persistência do canal arterial

Answer 26

 TTO
• Restrição hídrica, diurético e ventilação mecânica (se necessário)
• Medidas farmacológicas de fechamento
o indometacina, ibuprofeno (inibidor da prostaglandina E)
o esperam-se de 48 a 72 horas, com fechamento em 80% dos casos)
o O RN prematuro responde mais satisfatoriamente às medidas farmacológicas para fechamento de um canal arterial persistente do que o nascido a termo.
• procedimentos cirúrgicos (toracotomia ou cateterismo).

Question 27

Defeito do septo AV características, relações, TTO

Answer 27

	CIV + CIA + regurgitação mitral
	Hiperfluxo pulmonar intenso 
	Sindrom de down
	TTO 
•	Cirugia precoce 
•	Se não possível  bandagem pulmonar para defender a a. pulmonar do hiperfluxo

Question 28

o Retorno Venoso Pulmonar Anômalo Parcial sindrome?

Answer 28

 S. da Cimitarra
• Quando a drenagem é para veia cava inferior
• RX  Sombra de densidade vascular na silhueta cardíaca direita

Question 29

o Estenose Pulmonar associação

Answer 29

 associada à rubéola congênita
 Sindrome de Williams
• associação a estenose aórtica supravalvar, hipercalcemia idiopática, fácies de elfo e retardo mental

Question 30

Estenose pulmonar clinica

Answer 30

 Classicamente, está qualificada entre as cardiopatias acianóticas, no entanto, quando o grau de estenose é importante, pode apresentar-se com cianose, dispneia e fadiga, que pioram ao esforço físico
 1ª bulha acentuada na área tricúspide e 2ª bulha na área pulmonar, estalido protossistólico pulmonar e sopro sistólico em ejeção no 2º espaço intercostal esquerdo irradiado para a região infraclavicular esquerda e, alg umas vezes, o pescoço
 pode haver hipertrofia concêntrica do VD

Question 31

 TTO estenose pulmonar

Answer 31

• O objetivo do tratamento é a correção da estenose por meio de valvoplastia com cateter e balão cirúrgico precoce seguido de profilaxia para endocardite. Quando há estenose pulmonar com cianose, o uso de prostaglandina E-1 pode proporcionar melhora do quadro.

Question 32

o Estenose aórtica características

Answer 32

	Válvula bicúspide (em até 2% adultos)
	Q clínico
•	Hipertrofia VE
Aumento da área cardíaca
•	Diminuição dos pulsos

Question 33

o Coarctação da Aorta relações?

Answer 33

 Associada a S. de Turner

 Associada a válvula aórtica bicúspide em + de 70% dos casos

Question 34

Coarctação de aorta clínica e tto

Answer 34

 98% é justaductal
 Associada a S. de Turner
 Associada a válvula aórtica bicúspide em + de 70% dos casos
 Clínica
• Diferença de pulso e pressão dos mmss e mmii
• Atraso radial-femoral (palpação simultânea de pulsos)
• Cianose diferencial
o Apenas em mmii
 Pois a aorta descendente vai ter menor pressão ocorrendo fluxo de sangue venoso da a. pulmonar para a aorta descendente
 TTO
• Cirurgia angioplastia

Question 35

Prolapso mitral associação e clínica

Answer 35

 Comum na S. de marfan

 Sopro telessitólico no ápice

Question 36

o Regurgitação tricúspide associação e clínica?

Answer 36

 Asfixia neonatal grave
• devido ao sofrimento do m. papilar
 Sopro de regurgitação em foco tricúspide

Question 37

Tetralogia de Fallot anatomia?

Answer 37

o Estenose pulmonar
o Hipertrofia do VD
o CIV
o Aorta dextroposicionada (cavalga sobre o CIV)

Question 38

Tetralogia de fallot clínica e raio x

Answer 38

o Q clínico
 Crises hipóxicas e hipercianóticas
• Comum nos 2 primeiros anos devida
 Lactentes pouco cianóticos são mais propensos a episódios graves
• Estenose pulmonar não grave
o Não leva a hipóxia crônica e a policitemia

RX
	Coração em tamanco holândes 
•	Hipertrofia de VD (Não de VE)  Indice cardío torácico normal 
•	Arco médio desaparece 
•	Pulmão escuro

Question 39

Tetralogia de fallot tto crises cianóticas

Answer 39

o TTO crises cianóticas
 Posição genu-peitoral
• Aumenta a resistência vascular sistêmica para o sangue desviar para a pulmonar
 Oxigênio
 Morfina
• Vasodilatação e analgesia
 Bicarbonato IV (resgate)
 Fenilefrina (aumenta a resistência vascular sistêmica)
• Agente alfa adrenérgico praticamente puro
 Propanolol IV
• Objetivo cronotrópico negativo (maior tempo de diástole para tentar aumentar o fluxo pulmonar)

Question 40

o Complicações tetralogia de fallot

Answer 40

 Trombose cerebral (policitemia, desidratação)
• Abscesso cerebral > 2 anos
 Endocardite

Question 41

TTO tetralogia de fallot

Answer 41

 Neonato cianótico (urgência)
• Shunt Sistêmico pulmonar (Blalock- Taussig)
o Desvia sangue da a. subclávia para a pulmonar (direitas ou esquerdas)

Question 42

• Anomalia de Ebstein fisiopatologia

Answer 42

o Válvual tricúspide mergulhando dentor do VD, acaba impedindo o fluxo para pulmonar
o Quem irriga a pulmonar é a própria aorta através do canal arterial
o Excesso de volume do AD passa pelo F. oval para o AE
 Leva a cianose

Question 43

ECG Anomalia de Ebstein

Answer 43

bloqueio de ramo direito

Question 44

TTO anomalia de abstein

Answer 44

 Neonato  PGE1 IV
• Sempre administrar para neonatos com cardiopatia cianótica descompensados antes de saber o diagnóstico definitivo (ecocardiograma)
 Seguindo-se de cirurgia Shunt aorto pulmonar

Question 45

• Transposição dos grandes vasos associação

Answer 45

o Muitas vezes CIV associadas (menos grave)
o Associada a mães diabéticas
o Mais em homens
o Mais grave  com septo ventricular íntegro (transposição simples)

Question 46

• Transposição dos grandes vasos fisiopatologia

Answer 46

o Forma dois circuitos paralelos
o Canal arterial mantém a oxigenação
o Mais grave  com septo ventricular íntegro (transposição simples)

Question 47

• Transposição dos grandes vasos TTO

Answer 47

o Mais grave  com septo ventricular íntegro (transposição simples)
 PGE1
 Ceteterismo Rashkind
• Cria comunicação entre os átrios
 Cirurgia de Adib Jatene
• Deve ser feita nas primeiras 2 semanas de vida sem simples
o Para evitar atrofia do VE (aproveitar que ele nasce hipetrofia devido a circulação fetal)
• TGA com CIV  pode ser feita após as 2 semanas

Question 48

Retorno venoso pulmonar anômalo total raio x

Answer 48

 Patognomonico  imagem em boneco de neve

Question 49

• Síndrome do coração esquerdo hipoplásico fisiopatologia e cirurgia

Answer 49

o	Não desenvolvimento do lado esquerdo (por atresia aórtica ou mitral) + Hipoplasia da aorta ascendente 
o	VD mantém as circulações sistêmicas e pulmonares pelo canal arterial 
o	TTO 
	 Cirurgia de Norwood
•	1 estagio
•	2 estagio 
o	Anastomose de glen 
•	3 estagio  
o	Anastomose de fontan