cardiopatia congênitas Flashcards

1
Q

Quando o ducto arterioso deixa de ser funcional? Em que situações ele pode permancer aberto por mais tempo?

A

O ducto arterioso geralmente deixa de ser funcional nas primeiras 10 a 15 horas pós-parto, exceto em prematuros e naqueles com hipóxia persistente, situações em que pode permanecer aberto por mais tempo
Em algumas semanas ou meses, processa-se o fechamento anatômico e o ducto arterial se oblitera e passa a constituir o ligamento arterioso fibroso.

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2
Q

Controle de fechamento do ducto arterial?

A

• O oxigênio constitui o fator mais importante do controle do fechamento do ducto arterioso. Durante a vida fetal, a abertura deste é controlada pelo baixo nível de oxigênio no sangue, já que o feto vive em ambiente com baixo teor de oxigênio, mantendo, então, o ducto pérvio. O ducto arterial também é mantido pérvio por meio da produção de prostaglandinas durante a vida intrauterina, por esse motivo alguns inibidores da síntese de prostaglandinas, como a indometacina, são usados para promover o fechamento do ducto arterioso que persiste pérvio após o nascimento.

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3
Q

Fechamento funcional e anatômico do forame oval?

A

A oclusão da circulação placentária provoca queda imediata da pressão sanguínea na veia cava inferior e no átrio direito. Devido ao fluxo sanguíneo pulmonar aumentado, a pressão no interior do átrio esquerdo fica maior que a do átrio direito, e essa pressão acarreta fechamento funcional do orifício do forame oval. Já o fechamento anatômico ocorre até o 1º ano de vida.

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4
Q

Deve-se suspeitar de cardiopatia congênita sempre que o RN apresenta quaisquer dos sinais que seguem:

A
  • Taquipneia, cansaço ou cianose às mamadas;
  • Qualquer tipo de sopro cardíaco ou alteração de bulhas cardíacas;
  • Alteração de pulsos e/ou hipertensão arterial sistêmica ou, ainda, diferença sensível da pressão arterial sistêmica entre os membros superiores e os inferiores;
  • Arritmias: tais manifestações chamam atenção em qualquer RN.
  • Com o passar do tempo, impulsão torácica, precórdio hiperdinâmico e dificuldade de ganhar peso, hiperfluxo pulmonar ou, ainda, sinais de hipertensão pulmonar.
  • Cianose do tipo central, quase sempre generalizada, entretanto, em alguns casos pode ser evidente no dimidio inferior e ausente no dimidio superior ou vice e versa.
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5
Q

Qual o nível de hb para ocorrência de cianose?

A

• É observada quando a hemoglobina reduzida no sangue circulante é igual ou superior a 5g/dL.
o Casos de anemia associada a má oxigenação, pode não haver
o Casos em que a circulação e a perfusão estão diminuídas em uma parte do corpo e a oxigenação sanguínea não está prejudicada podem, igualmente, apresentar ausência de cianose, à medida que o pouco sangue que chega àquela área tem relação favorável de hemoglobina oxidada em relação à reduzida.

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6
Q

Quando fazer o teste do coraçãozinho e como proceder?

A

• Teste do coraçãozinho  triagem
o Em todo RN aparentemente saudável com IG > 34 semanas entre 24 e 48 horas de vida
o SpO2 no MS direito e em um dos membros inferiores
 Normal: saturação periférica ≥95% em ambas as medidas e diferença menor que 3%.
 Caso anormal  nova aferição após 1 horas
 Se o resultado se confirme  Ecocardiograma dentro de 24h

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7
Q

As lesões cardíacas congênitas acianóticas são divididas em quais tipos? cite os exemplos

A
- Sobrecarga de volume
.Comunicação interventricular (CIV)
.Comunicação Interatrial (CIA)
.Persistência do canal arterial 
.Defeito do septo AV
.Retorno Venoso Pulmonar Anômalo Parcial 
- Sobrecarga de pressão 
.Estenose Pulmonar
. Estenose aórtica
.Coarctação da Aorta 
.Prolapso mitral	.Regurgitação tricúspide
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8
Q

As lesões cardíacas congênitas cianóticas são divididas em quais tipos? cite os exemplos

A
- Hipofluxo pulmonar
. Tetralogia de Fallot
. Anomalia de Ebstein
- Excesso de fluxo
. Transposição de grandes vasos
. Retorno venoso pulmonar anômalo total
. Sindrome do coração esquerdo hipoplasico
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9
Q

Fisiopatologia das cardiopatias com Sobrecarga de volume

A

• Sobrecarga de volume
o SHUNT E  D
 Comunicação entre as circulações sistêmica e pulmonar
 Resulta num shunt de sangue rico em oxigênio de volta para os pulmões
 Tamanho do Shunt
• Fluxo pulmonar + Fluxo sistêmico
o Normal 1 – 1
o Repercussão 2 -1 ou mais
o Regurgitação AV
o Remodelamento  dilatação das câmaras
o Caso a doença não seja tratada, há, progressivamente, aumento da resistência vascular pulmonar que pode reduzir o shunt ou mesmo inverter o seu sentido, passando a ser direitoesquerdo (fisiologia ou síndrome de Eisenmenger) levando a cianose e prognóstico ruim (transplante)

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10
Q

•Sobrecarga de pressão

A

• Sobrecarga de pressão
o Obstrução do fluxo normal do sangue.
o Remodelamento  Hipertrofia ventricular e dilatação em estágios mais avançados.

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11
Q

Qual a cardiopatia congênita mais comum?

A

 É a cardiopatia congênita mais comum (cerca de 25% dos casos)

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12
Q

CIV fisiopatologia

A

 Defeito septal atrial e ventricular contíguos + válvulas AV normais
 Abertura no septo interventricular (em alguns casos, todo o septo interventricular está ausente)
• Como resultado, parte do sangue já oxigenado e que está no ventrículo esquerdo é devolvida ao ventrículo direito e novamente impulsionada aos pulmões, determinando sobrecarga ventricular direita e aumento do trabalho cardíaco.
• Shunt menor no período nenatal
• Após 2 a 3 meses, quando os níveis de pressão na circulação pulmonar declinam e o VE ganha força, o fluxo esquerdo-direito pela CIV é máximo, exigindo trabalho cardíaco acima das suas capacidades levando as manifestações de insuficiência cardíaca (sobrecarga de volume).

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13
Q

CIV incidência maior em que sindrome?

A

 Incidência maior em pacientes com síndrome de Down

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14
Q

Quando o shunt E–>D na CIV é maior?

A
  • Shunt menor no período nenatal
  • Após 2 a 3 meses, quando os níveis de pressão na circulação pulmonar declinam e o VE ganha força, o fluxo esquerdo-direito pela CIV é máximo, exigindo trabalho cardíaco acima das suas capacidades levando as manifestações de insuficiência cardíaca (sobrecarga de volume).
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15
Q

Clínica CIV

A

• Após 2 a 3 meses, quando os níveis de pressão na circulação pulmonar declinam e o VE ganha força, o fluxo esquerdo-direito pela CIV é máximo, exigindo trabalho cardíaco acima das suas capacidades levando as manifestações de insuficiência cardíaca (sobrecarga de volume).
o As manifestações clínicas iniciais podem restringir-se a apenas 1 sopro holossistólico na borda paraesternal esquerda, acompanhado ou não de frêmito
o Pode-se ter também um sopro mesodiastólico de baixa frequência no apíce
 Devido a muito retorno venoso para o AE funcionando como um estenose mitral (apesar de a mitral estar normal)
 Indica hiperfluxo grave
o dispneia, taquicardia e sudorese, dificuldade para mamar, infecções respiratórias, hipertensão pulmonar e sibilância.

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16
Q

Achados raio X e ECG na CIV

A

o A radiografia de tórax pode evidenciar área cardíaca aumentada (principalmente o ventrículo esquerdo), além do aumento da trama vascular e da artéria pulmonar.
o O ECG pode mostrar alterações elétricas indicativas de sobrecarga de ventrículo esquerdo ou biventricular, onda T invertida em V-1 ou onda T ascendente.

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17
Q

TTO CIV

A
  • Com exceção das CIVs muito pequenas (que podem regredir espontaneamente), todas as demais devem ser operadas, de preferência durante os 2 primeiros anos de vida.
  • Quanto a crianças com repercussões hemodinâmicas precoces, a correção deve ser feita precocemente, a fim de evitar lesão da vasculatura com consequente hipertensão pulmonar
  • Nos casos em que a conduta é expectante ou a cirurgia não pode ser realizada prontamente, são realizados restrição hídrica, uso de digital, diuréticos e vasodilatadores, se houver insuficiência cardíaca.
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18
Q

CIA clínica?

A

 As manifestações são mais comuns por volta dos 3 ou 4 anos de vida época em que as pressões intracavitárias cardíacas estão sujeitas a algumas alterações e que resultam em maior shunt esquerdo-direito, aumento do átrio e ventrículo direitos, podendo chegar à dilatação da artéria pulmonar.

 Dispneia, palpitações e fadiga. Infecções respiratórias e déficit ponderal podem acontecer, e a insuficiência cardíaca é um evento tardio.
 Exame físico
• Podem ser auscultados
o Desdobramento fixo de B2, que é típico dessa anomalia
 Ocorre pelo retardo no esvaziamento do ventrículo direito, o qual apresenta volume sanguíneo aumentado
o Sopro sistólico de ejeção (Foco pulmonar)
 Radiografia de tórax
• Aumento da área cardíaca, do tronco da artéria pulmonar e da trama vascular pulmonar

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19
Q

Achados ECG e Raio X Cia

A

 Radiografia de tórax
• Aumento da área cardíaca, do tronco da artéria pulmonar e da trama vascular pulmonar
 ECG
• alterações de condução decorrentes da remodelação cardíaca, como QRS aumentado, mudança na onda P sugerindo aumento atrial

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20
Q

TTO CIA

A

• A correção cirúrgica da CIA é indicada a sintomáticos e àqueles com relação fluxo pulmonar–sistêmico de 2:1.
o Deve ser realizada eletivamente por volta dos 2 anos, para evitar aumento crônico do átrio e do ventrículo direitos.
 Profilaxia para endocardite
• Não é necessária (só é recomendada para as cianóticas)

21
Q

Persistência do canal arterial associado a que?

A

 Está associada a rubéola na gestação, sendo comum entre prematuros (devido a prematuridade do canal arterial que não responde ao O2 e não se fecha por constrição)
 Um RN a termo com esta condição evidencia lesão estrutural, que não se fecha espontaneamente.
 Associado a 10% de outras cardiopatias congênitas

22
Q

Persistência do canal arterial fisiopatologia

A

 Quando há fluxo residual pelo canal arterial, ele ocorre no sentido aorta–artéria pulmonar, desde que não exista associação a hipertensão pulmonar
 O fechamento funcional do canal arterial acontece fisiologicamente por volta da 12ª à 15ª horas de vida no RN a termo e, mais tardiamente, no pré-termo, entre o 14º e o 20º dias de vida.
 Com o aumento da pressão na artéria pulmonar e as alterações anatômicas no leito arterial (muscularização), há elevação da pressão no leito, podendo levar a inversão do fluxo no ducto arterial e, consequentemente, cianose
 no pré-termo, a descompensação cardíaca pode ser muito mais precoce quando comparada ao RN a termo.

23
Q

persistência do canal arterial clínica?

A

 Sopro sistólico contínuo (maquinaria) no foco pulmonar
• Mais intenso na sístole do que na diástole
 pressão arterial divergente (“fuga” da aorta → Pulmonar) (ampla pressão de pulso)
- Com o aumento da pressão pulmonar e inversão do fluxo ocorre, consequentemente, cianose
-  no pré-termo, a descompensação cardíaca pode ser muito mais precoce quando comparada ao RN a termo.

24
Q

Raio x ECO e ECG persistência do canal arterial

A

 Na radiografia de tórax, pode-se observar aumento (hipertrofia) das câmaras cardíacas esquerdas, embora ocorra também aumento do ventrículo direito, da trama vasobrônquica e da aorta ascendente.
 O ECG pode evidenciar alterações compatíveis com sobrecarga biventricular ou predomínio do ventrículo direito, uma vez que ela é mais precoce.
 Ecocardiograma - Padrão ouro - evidencia a própria persistência do canal e é possível que também evidencie o fluxo sanguíneo local. Pode, ainda, estimar a hipertensão pulmonar, quando ela está presente

25
Complicações persistência do canal arterial
• insuficiência cardíaca congestiva, endarterite e doença vascular pulmonar (Eisenmenger)
26
TTO persistência do canal arterial
 TTO • Restrição hídrica, diurético e ventilação mecânica (se necessário) • Medidas farmacológicas de fechamento o indometacina, ibuprofeno (inibidor da prostaglandina E) o esperam-se de 48 a 72 horas, com fechamento em 80% dos casos) o O RN prematuro responde mais satisfatoriamente às medidas farmacológicas para fechamento de um canal arterial persistente do que o nascido a termo. • procedimentos cirúrgicos (toracotomia ou cateterismo).
27
Defeito do septo AV características, relações, TTO
```  CIV + CIA + regurgitação mitral  Hiperfluxo pulmonar intenso  Sindrom de down  TTO • Cirugia precoce • Se não possível  bandagem pulmonar para defender a a. pulmonar do hiperfluxo ```
28
o Retorno Venoso Pulmonar Anômalo Parcial sindrome?
 S. da Cimitarra • Quando a drenagem é para veia cava inferior • RX  Sombra de densidade vascular na silhueta cardíaca direita
29
o Estenose Pulmonar associação
 associada à rubéola congênita  Sindrome de Williams • associação a estenose aórtica supravalvar, hipercalcemia idiopática, fácies de elfo e retardo mental
30
Estenose pulmonar clinica
 Classicamente, está qualificada entre as cardiopatias acianóticas, no entanto, quando o grau de estenose é importante, pode apresentar-se com cianose, dispneia e fadiga, que pioram ao esforço físico  1ª bulha acentuada na área tricúspide e 2ª bulha na área pulmonar, estalido protossistólico pulmonar e sopro sistólico em ejeção no 2º espaço intercostal esquerdo irradiado para a região infraclavicular esquerda e, alg umas vezes, o pescoço  pode haver hipertrofia concêntrica do VD
31
 TTO estenose pulmonar
• O objetivo do tratamento é a correção da estenose por meio de valvoplastia com cateter e balão cirúrgico precoce seguido de profilaxia para endocardite. Quando há estenose pulmonar com cianose, o uso de prostaglandina E-1 pode proporcionar melhora do quadro.
32
o Estenose aórtica características
```  Válvula bicúspide (em até 2% adultos)  Q clínico • Hipertrofia VE Aumento da área cardíaca • Diminuição dos pulsos ```
33
o Coarctação da Aorta relações?
 Associada a S. de Turner |  Associada a válvula aórtica bicúspide em + de 70% dos casos
34
Coarctação de aorta clínica e tto
 98% é justaductal  Associada a S. de Turner  Associada a válvula aórtica bicúspide em + de 70% dos casos  Clínica • Diferença de pulso e pressão dos mmss e mmii • Atraso radial-femoral (palpação simultânea de pulsos) • Cianose diferencial o Apenas em mmii  Pois a aorta descendente vai ter menor pressão ocorrendo fluxo de sangue venoso da a. pulmonar para a aorta descendente  TTO • Cirurgia angioplastia
35
Prolapso mitral associação e clínica
 Comum na S. de marfan |  Sopro telessitólico no ápice
36
o Regurgitação tricúspide associação e clínica?
 Asfixia neonatal grave • devido ao sofrimento do m. papilar  Sopro de regurgitação em foco tricúspide
37
Tetralogia de Fallot anatomia?
o Estenose pulmonar o Hipertrofia do VD o CIV o Aorta dextroposicionada (cavalga sobre o CIV)
38
Tetralogia de fallot clínica e raio x
o Q clínico  Crises hipóxicas e hipercianóticas • Comum nos 2 primeiros anos devida  Lactentes pouco cianóticos são mais propensos a episódios graves • Estenose pulmonar não grave o Não leva a hipóxia crônica e a policitemia ``` RX  Coração em tamanco holândes • Hipertrofia de VD (Não de VE)  Indice cardío torácico normal • Arco médio desaparece • Pulmão escuro ```
39
Tetralogia de fallot tto crises cianóticas
o TTO crises cianóticas  Posição genu-peitoral • Aumenta a resistência vascular sistêmica para o sangue desviar para a pulmonar  Oxigênio  Morfina • Vasodilatação e analgesia  Bicarbonato IV (resgate)  Fenilefrina (aumenta a resistência vascular sistêmica) • Agente alfa adrenérgico praticamente puro  Propanolol IV • Objetivo cronotrópico negativo (maior tempo de diástole para tentar aumentar o fluxo pulmonar)
40
o Complicações tetralogia de fallot
 Trombose cerebral (policitemia, desidratação) • Abscesso cerebral > 2 anos  Endocardite
41
TTO tetralogia de fallot
 Neonato cianótico (urgência) • Shunt Sistêmico pulmonar (Blalock- Taussig) o Desvia sangue da a. subclávia para a pulmonar (direitas ou esquerdas)
42
• Anomalia de Ebstein fisiopatologia
o Válvual tricúspide mergulhando dentor do VD, acaba impedindo o fluxo para pulmonar o Quem irriga a pulmonar é a própria aorta através do canal arterial o Excesso de volume do AD passa pelo F. oval para o AE  Leva a cianose
43
ECG Anomalia de Ebstein
bloqueio de ramo direito
44
TTO anomalia de abstein
 Neonato  PGE1 IV • Sempre administrar para neonatos com cardiopatia cianótica descompensados antes de saber o diagnóstico definitivo (ecocardiograma)  Seguindo-se de cirurgia Shunt aorto pulmonar
45
• Transposição dos grandes vasos associação
o Muitas vezes CIV associadas (menos grave) o Associada a mães diabéticas o Mais em homens o Mais grave  com septo ventricular íntegro (transposição simples)
46
• Transposição dos grandes vasos fisiopatologia
o Forma dois circuitos paralelos o Canal arterial mantém a oxigenação o Mais grave  com septo ventricular íntegro (transposição simples)
47
• Transposição dos grandes vasos TTO
o Mais grave  com septo ventricular íntegro (transposição simples)  PGE1  Ceteterismo Rashkind • Cria comunicação entre os átrios  Cirurgia de Adib Jatene • Deve ser feita nas primeiras 2 semanas de vida sem simples o Para evitar atrofia do VE (aproveitar que ele nasce hipetrofia devido a circulação fetal) • TGA com CIV  pode ser feita após as 2 semanas
48
Retorno venoso pulmonar anômalo total raio x
 Patognomonico  imagem em boneco de neve
49
• Síndrome do coração esquerdo hipoplásico fisiopatologia e cirurgia
``` o Não desenvolvimento do lado esquerdo (por atresia aórtica ou mitral) + Hipoplasia da aorta ascendente o VD mantém as circulações sistêmicas e pulmonares pelo canal arterial o TTO  Cirurgia de Norwood • 1 estagio • 2 estagio o Anastomose de glen • 3 estagio o Anastomose de fontan ```