Capitulo 22 Flashcards
Que es el Acil-CoA:
Ácido graso de cadena larga (Palmitato)+CoA
Cuantos ATP genera un Palmitato:
106 ATP
Órganos donde ocurre la B-Oxidación:
Músculo esquelético
Músculo cardiaco
Hígado
En qué estado ocurre la B-Oxidación:
Ayuno
Donde ocurre la B-Oxidación:
En la matriz mitocondrial
Enzima que se encarga de unir un FFA y un ATP+CoA para formar Acyl-CoA:
Acil-CoA sintetasa
Enzima que se encarga de unir la Acil-CoA con una cárnitina para formar Acilcarnitina y CoA:
CPT 1 (Carnitina Palmitoil-Transferasa l)
Enzima que se encarga de transportar la Acilcarnitina del espacio intermembrana hacia la matriz mitocondrial:
Carnitina acilcarnitina translocasa
Enzima encargada de unir la Acilcarnitina con una CoA para generar Acil-CoA (para dar paso a la B-Oxidación) y Carnitina:
CPT ll (Carnitina Palmitoil-Transferasa ll)
La deficiencia hereditaria del CPT-1 uno sólo afecta a:
El hígado
La deficiencia hereditaria del CPT-2 afecta a:
El músculo estriado y en ocasiones grave el hígado
Cuál es el papel de la carnitina:
Transporte de ácidos grasos de cadena larga, a través de la membrana mitocondria interna
Encima que convierte Acil-Coa a Trans-Enoil-CoA:
Acil-CoA de hidrogenasa
Encima que convierte la Trans-Enoil-CoA en 3-Hidroxiacil-CoA:
Enoil-CoA hidratasa
Encima que se encarga de convertir 3-hidroxilacil-CoA en 3-Cetoacil-CoA:
3-hidroxilacil-CoA deshidrogenasa
