Capitulo 10 Flashcards
Sistema esqueletico se desarrolla a partir
Mesodermo paraxial + mesodermo de la placa lateral (parietal) + cresta neural
Las somitas ventromediales son
esclerotoma
somitas en la parte dorsal
Dermomiotoma
Al final de la 4ta semana
las células del esclerotoma se convierten en mesenquima
El mesenquima genera
fibroblastos, osteoblastos, condroblastos
Capa parietal del mesodermo de la placa lateral forma
pelvis, cintura escapular, extremidades y esternon
Células de la cresta neural forman
Huesos de la cara y el craneo
Osificación de los huesos planos
osificación intramembranosa
Osificación de la mayor parte de los huesos
osificación endocondral
Osificación donde el mesenquima se desarolla directamente en hueso
osificación intramembranosa
Osificación donde se pasa de celulas mesenquimatosas a cartilago y despues a hueso
osificacion endocondra
Quienes forman el molde de cartilago para el futuro hueso
condrocitos
Que forma la porcion cartilaginosa o condrocraneo
huesos de la base del craneo
Que forma la porcion cartilaginosa o condrocraneo del viscerocraneo
huesos de la base del craneo
Que forma la parte membranosa del viscerocraneo
Huesos planos
De donde deriva la porcion membranosa del craneo
Células de la cresta neural + mesodermo paraxial
los huesos planos sufren osificación…
intramembranosa
Separación de los huesos planos del craneo
suturas
De que estan constituidas las suturas
tejido conectivo
Fontanelas
union de 2 o + suturas
Cual es la fontanela mas prominente
fontanela anterior
Función de las fontanelas
Cabalgamiento, para canal de parto
Fontanela posterior cierra…
3 meses despues del nacimiento (imagen)
1 y 2 meses despues de nacimiento (texto)
Fontanela anterior cierra…
18 meses de edad (texto)
mitad del 2do año (imagen)
Edad en la que un niño casi ha alcanzado la capacidad craneal total
5 a 7 años
Condrocraneo precordal
derivados de la cresta neural
terminan a la altura de la hipofisis
Condrocraneo cordal
Region posterior
a partir de esclerotomas occipitales del M parqxial
1er arco faringeo
da origen a la porcion dorsal
maxilar-cigomatico-parte del temporal
Porcion ventral
proceso mandibular que tiene el cartilago de meckel
A que da origen el cartilago de Meckel
Mandibula
El cartilago de meckel desaparece excepto
ligamento esfenomandibular
Que da origen a los huesos del oido medio
extremo dorsal del proceso mandibular+ 2do arco faringeo
Cuando inicia la osificacion de los huesos del oido medio
4to mes
1eros huesos en alcanzar la osifcacion completa
martillo, yunque y estribo
De donde deriva el mesenquima que forma los huesos de la cara
células de la cresta neural
Pq la cara es pequeña en comparacion al neurocraneo
Ausencia virtual de aire en los senos paransales
tamaño peque de los huesos (mandibula y maxilar)
Cuales células son blanco de teratogenos
células de la cresta neural
Craneosquisis
la boveda craneal no se forma y el tejido encefalico expuesto al liq amniotico se degenera
Q ue origina la craneosquisis
Anencefalia
A que se debe la craneosquisis
Falta de cierre del neuroporo anterior
Defecto donde las meninges se hernian
meningocele craneal
Defectio donde el tejido cerebral y las meninges se hernian
meningoencefalocele
Craneosinostosis
Cierre prematuro de 1 o + suturas
Craneosinostosis es una caracteristica de..
+ de 100 sx geneticos
Que genera la sutura sagital
celulas de la cresta neural migran entre los parietales
Gen que actua como antiadherente para evitar el cierre prematuro de las suturas
EFNB1
Que genera la perdida de la funcion de EFNB1
SX craneofrontonasal
Caracteristicas del sx craneofrontonasal
sinostosis de la sutura coronal ´+ hiperterolismo
Por quien se regula la proliferacion de las celulas de la cresta neural en los huesos frontales
MSX2 y TWIST1
Mutaciones de MSX2
Craneosinostosis tipo Boston que puede afectar varias suturas
Mutaciones de TWIST1
Sx Saethre-Chotzen= sinotosis de la sutura coronal + polidactilia
Receptores transmembrana de cinasa de tirosina
generan la señalización
FGFR1 y FGFR2
se Coexpresan en las regiones preoseas y precartilaginosas
FGFR3
Se expresa en las placas de crecimiento del cartilago en huesos largos y region occipital
FGFR´s
FGFR1–diferenciacion osteogenica
FGFR2–intensifica la proliferacion
FGFR3–crecimiento de cartilago en huesos largos y occipital
FGFR 1 Y 2 general
tipos especificos de craneosinostosis
FGFR3 genera
varias formas de displasia esquetica
Escafocefalia
cierre temprano de sagital
57%
craneo alargado y estrecho
Braquicefalea
cierre prematuro de las suturas coronales
20-25%
craneo acortado
plagiocefalia
suturas coronales sufren cierre prematuro de un solo lado
aplanamiento asimetrico
Causas + comunes de craneosisnostosis
geneticas
deficiencia VIt D
Oligohidramnios
Embarazos multiples
difenilhidantonina, retinoides, acido valproico, metotrexato y ciclofosmida
Acondroplasia
displasia esqueletica + frecuente
afecta huesos largos
Megalocefalia
region facial peque
dedos cortos
curvatura espinal
Displasia tanatoforica
displasia esqueltica+ letal y + frecuente
displasia tanatoforica tipo I
Femures cortos y curvos
Con o sin craneo en trebol
Displasia tanatoforica tipo II
femures rectos y largos
deformidad craneal en trebol intensa
Kleeblattschadel es lo mismo que
Craneo en trebol
Kleeblattschadel se genera…
cuando todas las suturas se cierran prematuramente
Disostosis cleidocraneal
Displasia caracterizada pro el cierre tardio de las fontanelas
prominencia de frontales, parietales y occipitales
Ausencia o subdesarrollo de claviculas
Gen FGFG1 genera
Sx de Pfeiffer
Craneosinostosis
1er ortejo y pulgares gdes y anchos
Craneo en trebol
Hipoplasia facial
Gen FGFR2 genera
Sx de Pfeiffer
Sx de Apert
Sx de Jackson-Weiss
Sx de Crouzon
Gen FGFR3 genera
Acondroplasia
Displasia tanatoforica tipo I y II
Hipocondroplasia
Gen Msx2 genera
Craneosinostosis tipo boston
Gen TWIST genera
Sx Saethre-Chotzen
Paladar hendido
Anomalias vertebrales
hipoplasia de medio facial
Gen HOXA13 genera
Sx mano-pie-genital
Dedos cortos y pequeño
Utero didelfo
hipospadias
Gen TBX5
Anomalias en extremidades sup y cardiacas
Gen HOXD13 genera
Polisindactilia
Dedos multiples fusionados
Gen COLIA 1 y COLIA 2 genera
Anomalias de las extremidades, esclerotica azul
Gen FBNI o fibrillin genera
Sx de Marfan
Cara y extrmidades alargadad
Pectus excavtum y carinatum
Diseccion de la aorta ascendente
Luxacion del cristalino
Microcefalia
Cerebro no se desarolla, craneo no se expande
Discapacidad intelectual profunda
Puede ser x alcohol in utero
Acromegalia
Hiperpituitarismo congenito
Mucha GH
Gigantismo
Las vertebras se forman x
Porciones del esclerotoma de los somitas del mesodermo paraxial
Durante que semana se da la resegmentacion
4ta semana
Resegmentacion
La mitad caudal crece y se fusiona con la cefalica del esclerotoma adyacente
Los musculos del miotoma quedan unidos a…
2 somitas adyascentes
las distintas vertebras estan reguladas por los genes
HOX
Disco intervertebral se genera x
Las celulas mesenquimatosas ocupan el espacio entre 2 cuerpos vertebrales
Arterias que pasan x los cuerpos vertebrales
Arterias intersegmentarias
Curvatura primaria
Toracica y sacra
Curbatura secundaria
Cervical y dorsal o lumbar
Escoliosis
Curvatura lateral de la columna
Secuencia Klippel-Feil
Las vertebras cervicales se fusionan, lo que limita su movilidad y acorta el cuello
Hendidura vertebral o espina bifida
Fusion imperfecta o falta de fusion de los arcos vertebrales
Espina bifida oculta
el defecto oseo esta cubierto por piel y no se desarrollan defectos neurologicos
Espina bifida quistica
+ grave
tubo neural no se cierra
arcos vertebrales no se forman
tejido neural esta expuesto
Prevencion de la espina bifida
Administracion de acido folico
Deteccion de espina bifida
Ultrasonido
Altos niveles de alfa fetoproteina en liq aminiotico
La porcion osea de cada costilla esta dada x
celulas del escletotoma del mesodermo paraxial
Las costillas crecen a partir de
Apofisis costales de vertebras toracicas
Esteron
Capa parietal del mesodermo de la placa lateral
Defectos costales
en 1% de la poblacion
7ma vertebra cervical
presiona el plexo braquial o la arteria subclavia
Hendidura esternal
centros de osificacion hipoplasicoa
Fusion prematura de segmentos esternales
Con defectos cardiacos
Niños con sx de dpwm
Pectus excavatum
Depresion esternal
Pectus carinatum
Aplanamiento del torax con proyeccion anterior del esternon —quilla de un barco
