CAP. 4 Complemento Flashcards
Actúa como componente clave del sistema inmunitario innato y como interfase del sistema adaptativo y lo potencia. Comprende 16 proteínas plasmáticas.
Sistema del Complemento
¿Cuáles son las vías de activación del complemento?
• Vía clásica: Se inicia por los anticuerpos y necesita Ca2+.
• Vía Alternativa: Independiente de los anticuerpos asa de amplificación
• Vía de lectina: Tampoco necesita de los anticuerpos para activarse.
¿Cuáles son las características en común de las 3 vías?
• Activación de C3
• Comprenden una cascada proteolítica.
¿Cuáles son los anticuerpos que pueden activar el complemento?
IgM (activador más eficaz pero solo unido a la superficie)
IgG (IgG1 y IgG3)
¿De que depende la unión de los complejos C1, y sin ello no se puede activar la vía clásica?
De Ca2+
Quién es la convertasa de C3 y quien de C5 en la vía clásica?
• C3: C2a en el complejo C4b2a
• C5: C4b2a3b
¿Cómo se activa la vía de la lectina?
Por los glúcidos microbianos
¿Qué necesita la vía alternativa para poder activarse?
Iones Mg2+.
Quién es la convertasa de C3 y quien de la C5 en la vía alternativa?
• C3: el complejo C3bBb.
• C5: C3bBbC3b
¿Cuáles son los reguladores del complemento?
• Inhibidor de C1 (Serpina llamada C1inh Regula las vías clásica y de la lectina)
• Controladores de la actividad de las convertasas de C3 y C5
Quines controlan las actividades de las convertasas de C3 y C5?
• En Plasma: Factor H, FHL-1 (en vía alternativa) y C4bp (En vía clásica)
• En Membrana: MCP y DAF (En las 2 vías)
¿Cuál es el activador único de la vía alternativa?
La PROPERDINA, su función es estabilizar la convertasa C3.
Que significa MAC?
Complejo de Ataque de la Membrana
¿Qué crea el MAC?
Crea un poro rígido en la membrana cuyas paredes están formadas por copias múltiples de C9.
Cuál es el receptor para el complemento que se expresa en los eritrocitos y leucocitos, se une al fragmento más grande C3b y C4b?
CR1
¿Cual es el receptor para el complemento que se expresa en linfocitos B y las células dendríticas foliculares, se une a fragmentos derivados de la proteólisis?
CR2
A que receptor se une C3a y C5a?
C3aR
C5aR
Quién es el regulador plasmatico del complemento?
FH
Factor H (FH)
Cuales son las funciones princiáles del complemento?
• Quimiotaxia
• Opsonización y activación de células
• Lisis de las células Diana
• Acondicionamiento de respuesta inmunitaria adaptativa
A quienes se les denominan anafilotoxinas?
C3a y C5a
Qué función tiene el complemento en la inmunidad adaptativa?
Maduración y proliferación de linfocitos B con ayuda de los linfocitos T cooperadores.
Cuáles son las deficencias de la vía clásica que pueden provocar enfermedades?
Deficiencia de
C1 LES
C4 LES
C2. predispone a Les pero sanos
¿Qué es MBL?
Una colectina multicatenaria compleja.
Cómo es la deficiencia de MBL?
En los lactantes, se asocia con el aumento de la proclividad a las infecciones bacterianas.
Cuáles son las deficiencias de la vía alternativa y como son?
Deficiencias de FB y FD
alteración en la regulación de la vía alternativa y el consumo de C3; Hay enfermedad renal llamada Enfermedad por Depositos Densos (EDD) y
Deficiencia FH
Cómo es la deficiencia de componentes de la vía terminal?
C6: raza blanca
C9: japoneses
¿Qué deficiencia causa el angioedema hereditario (AEH)?
C1inh.
Qué polimorfismo se asocia con la degeneración macular senil (DMS)?
El polimorfismo en FH, el FH Y402H.
