Cancer de l'enfant

Question 1

Quels sont les différences à l’imagerie entre le neuroblastome et le néphroblastome ?

Answer 1

Neuroblastome : calcifications frqt (90%) + pas d’invasion des structures vasculaires + patient < 2 ANS + mal délimité

Nephroblastome : calcif rares (10-15 %) + invasion VCI ou veine rénale latérale + patient plus vieux un peu 3-4 ANS + bien délimité

Question 2

Quels sont les deux tumeurs ne nécéssitant pas d’histologie ?

Answer 2

Retinoblastome (FO caractéristique)
Nephroblastome : ensemble d’arguments cliniques + radio -> CI à la biopsie dans les formes typiques car risque de dissémination

Question 3

La chirurgie pouvant guérir les tumeurs les moins agressives quelles sont les indications de la chimiothérapie et de la radiothérapie ?

Answer 3

Chimio : médullobalstome + tumeurs germinales bien que pas de guérison pour les deux mais retarde la radioth
radiothérapie : gliome de bas grade, médullobastome, crniopharyngiome et épendymomes mais séquelles intellect + endoc +++

Savoir cocher facilement la chirurgie car essentielle (notamment gliome de bas grade, carnio, papillomes plexus choroides, épendymome)

Question 4

Concernant l’épidémiologie des cancers chez les enfants, quels sont les plus retrouvés ?

Answer 4

1700 cas/an en France RR masculin 1.2
pronostic > adulte, taux de guérison 75-80 %
1/ Leucémie aigue 30%
2/ Tumeur cérébrale 20 %
3/ Lymphome 10 %
4/ Neurobastome 9%
5/ Nephroblastome 8%

Globalement
< 5 ans : LA, tumeurs embryonnaires et certaines tumeurs cérébrales (médulloblastome/gliome)
> 10 ans : tumeurs Cérébrales, sarcome osseux et tissus mous, lymphome, tumeurs germinales malignes

Question 5

Quels sont les deux syndromes prédisposant au Kc de l’enfant ?

Answer 5

Li-Fraumeni : lymphome, tumeur os, tissus mous, SNC, cortico-surrénalome
Beckwit-Wiedemann : néphroblastome, hépatobalstome

Question 6

Quels sont les anomalies génétiques prédisposant au Kc de l’enfant ?

Answer 6

TRISOMIE 21 (LA)
mutation APC (PAF), NF 1 et NF 2, gène rétinoblastome AD, gène WT1 (néphroblastome)

Question 7

Quels KC évoquez vous devant une masse rétro-péritonéale chez l’enfant ?

Answer 7

Néphroblastome/Neuroblastome

Question 8

Quel est le bilan biologique important à réaliser lors d’une suspicion de neuroblastome/néphroblastome ? Quel est l’enzyme importante a doser en cas de neuroblastome ?

Answer 8

Les métabolites des catécholamines URINAIRES (VMA, HVA, dopamine) augmentent dans le NEUROBLASTOME (logique car neuro)
Le marqueur sanguin est la NSE

Question 9

Quels sont les anomalies congénitales observés quand elles là (10%) dans la tumeur de Wilms ?

Answer 9

WILMS = NEPHROBLASTOME
Hémi-hypertrophie, aniridie, anomalies génito-urinaires.
Sporadique dans 90 % des cas

Question 10

Quel est le ttt du nephroblastome ?

Answer 10

Chimio néo-adjuvante systématique vincristine + actinomycine (+adriamycine si M+) pdt 4-6 semaines
PUIS chirurgie de nephrectomie totale

Question 11

Quels sont les signes cliniques d’un nephroblastome ?

Answer 11

Masse abdo rétro, unilat
Dl abdo
Hématurie
SIgnes G : HTA, fièvre, anémie

Question 12

Quels sont les MT les plus frqts en cas de nephroblastome ?

Answer 12

Pulmonaires

Question 13

Quels bilans paracliniques en cas de nephroblastome ?

Answer 13

UROSCANNER systématique
EchoDOPPLER abdo
dosage métabolites urinaires : systématique, revient normal
Bilan d’extension : TDM TAP ou écho abdo + RP
+/- scinti os.imagerie cérébrale si signe d’appel

Question 14

A partir de quel tissu est developpé le neuroblastome?

Answer 14

tumeur embryonnaire développée à partir des cellules de la crête neural, pronostic plus svr.

Question 15

Quels sont les signes du sd paranéoplasique du neuroblastome ?

Answer 15

Diarrhées sécrétoires par sécrétion de VIP !!!

Sd opso myoclonique : ataxie avec myoclonies occulaires

Question 16

Quels sont les deux syndromes métastatiques du neuroblastome ?

Answer 16

Sd de Hutchinson : MT osseuse orbitaire : ecchymose orbitaire + exophtalmie
Sd de Pepper (Iron man) : MT hépatique et sous cutanée : hépatomégalie majeure chez enfant < 6 ans associée à des nodules sous cutanés bleutés enchassés dans le derme

Question 17

Quels sont les examens complémentaires en cas de neuroblastome ?

Answer 17

RP
Echographie
TDM/ IRM systématique
bialn d’extension : SCINTI MIBG, biopsie ostéomédullaire
+/- PET-scanner ou scinti technécium si ne fixe pas au MIBG (10%)
Biopsie tumorale (percut, chir) : confirmation diag, classif + recherche d’amplification MYCN (=mauvais prono)

Question 18

Quel traitement du Neuroblastome en cas de stade localisé opérable (L1) sans FDR biologique ?

Answer 18

Chirurgie d’exérèse seule (> 90% de survie)

absence de fdr bio : pas de MYCN amplifiée

Question 19

Quelle est la chimiothérapie utilisée dans le neuroblastome de stade localisé inopérable (L2) ?

Answer 19

VP16/carboplat, cyclophospho/anthracycline/vincristine

+/- chir d’exérèse

Question 20

Quelle est la leucémie retrouvée à 80% chez l’enfant ?

Answer 20

LAL à 80% chez l’enfant

enfant chantonne LALALALALA