C4 Flashcards
En la hemoglobinuria paroxística nocturna puede haber deficiencia de CD59, que es un inhibidor del complejo de ataque a la membrana. Esto significa que:
Se destruyen las células por C5b-C9
¿Cuál es la función principal de CD59 (protectina o también llamada inhibidor membranal de la lisis reactiva MIRL) en la regulación del sistema del complemento?
Inhibir la formación del complejo de ataque a la membrana
Las pentraxinas, como la proteína C reactiva (PCR), pueden activar el complemento a traves de que via
Clásica
¿Cómo se conforma la convertasa de C3 en la vía clásica?
- C4bC2a
¿Cuál es la vía del complemento que se activa por la fracción Fc de anticuerpos?
Clásica
La deficiencia del inhibidor de C1q causa angioedema hereditario. Esto ocasiona que se forme en exceso el siguiente producto intermedio de la vía del complemento:
- C4b2a
¿Qué componente del complemento se une directamente a las superficies de las bacterias en la vía alternativa?
СЗЬ
La unión de C4b con C2a forma la enzima C4bC2a, cuyo sustrato es:
C3
Un niño de 11 años presenta cuadros recurrentes de angioedema, sin prurito ni urticaria. El último cuadro duró cuatro días y remitió espontáneamente. Actualmente, acude por un cuadro de angioedema que compromete vía respiratoria con estridor laringeo.
El diagnóstico de sospecha fue angioedema hereditario, por lo que se confirmó con la concentración de C1 inhibidor en suero y la actividad funcional de C1 esterasa.
El siguiente componente del complemento, al ser el sustrato de la C1, se encuentra disminuido en la sangre de este paciente (ya que se está consumiendo en exceso):
c4
En la artritis reumatoide, se forman auto anticuerpos que se depositan en la membrana sinovial y se activa el complemento por la vía:
clasica
La deficiencia de properdina es una inmunodeficiencia muy rara que genera propensión a infecciones por especies de Neisseria. La vía del complemento que está deficiente es:
alterna
EI CD35 o CR1 es el receptor para el C3b; se encuentra en monocitos y neutrófilos.
¿Qué función tiene?
- Se une al C3b unido a la membrana bacteriana para promover la fagocitosis
Una mujer de 34 años se presenta a uregncias por cuadros de orina oscura por las mañanas, acompañada de fatiga extrema y disnea en las últias dos semanas. Refiere además dolor abdominal leve y disnea al realizar mínimos esfuerzos. En los laboratorios tiene hemoglobina de 7.8 g/dL, deshidrogenasa láctica elevada, prueba de coombs negativa.
En la citometría, se observa que la mayor parte de las células son negativas a CD55 y CD59. Esto sucede por una mutación en el gen PIGA que evita que se formen estas proteínas de membrana a través del anclaje por glucosilfosfatidilinositol (GPI)
Ravulizumab o eculizumab (anticuerpos monoclonales inhibidores de la fracción
C5 del complemento)
