Buloses Flashcards
Antígeno no pênfigo vulgar?
Desmogleína 3
Antígeno no pênfigo foliáceo?
Desmogleína 1
Dsg 1 peso?
160kDa
Dsg 3 peso?
130kDa
Auto Ag no PV para lesão de mucosas?
Dsg 3 (clivagem suprabasal)
Clínica no pênfigo vulgar?
Lesões?
Semio?
Bolhas orais efêmeras que se rompem e deixam área de erosão.
Bolhas cutâneas flácidas ou pouco tensas, de crescimento centrífugo, que se rompem e levam a áreas erosivas exsudantes com aspecto de “bife sangrento”.
Podem ser serosas ou hemorrágicas.
…
Semio
Sinal de Nikolsky e Asboe-Hansen +
Clínica pênfigo foliáceo?
Bolhas pouco evidentes que surgem em surtos subentrantes, com tendência a generalização no período invasivo, deixam intensa descamação recobertas por crostas.
Aspecto de leopardo ou “salpico de lama”
Sem lesões mucosas, pela presença de Ac IgG anti dsg1.
Pênfigo foliáceo + lupus eritematoso
Sd de Senear-Usher
Lesões refratárias ao tto no pênfigo paraneo?
Mucosite erosiva e dolorosa
Neoplasia mais associada ao pênfigo paraneo?
Linfoma não Hodgkin
(HP) Clivagem nos PV e PF?
PV: suprabasal
PF: intragranulosa ou subcórnea
HP geral no pênfigo?
Acantólise intraepidermica. Antes, na fase inicial, pode haver espongiose eosinofílica.
Bolhas com cels acantolíticas no interior
Obs: Ppor IgA: infiltrado neutrofílico intraepidérmico
Clínica penfigoide bolhoso?
Bolhas subepidermicas, tensas, grandes, generelizadas (pp abd inf e flexurais), com prurido associado.
Idosos
HP no penfigoide?
Bolha subepidermica cujo assoalho apresenta infiltrado celular com predomínio de eosinófilos.
DX padrão ouro no penfigoide?
IFD
Depósito linear de IgG (pp tipo 4) e C3.