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Bolhosas Flashcards

1
Q

Qual a desmogleina do Pênfigo Vulgar e do Foliáceo?

A

Vulgar - Dsg 3
Foliáceo - Dsg 1

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2
Q

Pênfigo vegetante é uma variante de qual pênfigo?
Onde costuma dar lesão?

A

Vulgar
Face, cc, areas intertriginosas

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3
Q

Qual IgG marca atividade nos
Pênfigos?

A

IgG 4

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4
Q

Fogo selvagem e Cazenave
Quais os outros nomes?

A

Selvagem - endêmico
Cazenave - clássico

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5
Q

Qual o outro nome do pênfigo eritematoso? É uma variante de qual pênfigo?

A

Senear- Usher
Variante do foliáceo

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6
Q

Pênfigo eritematoso quais áreas acometidas?

A

Áreas seborreicas

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7
Q

Pênfigo paraneo
Quais as doenças mais comuns relacionadas?

A

Linfoma não Hodgkin e LLC

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8
Q

Onde são testadas as Dsg 1, 3 e plaquinha?

A

1- pele humana
3- esôfago de macaco
Plaquinha- bexiga de rato

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9
Q

Pênfigo por IgA - quais as características?

A

Prurido
Axila e virilhas, mucosa raro
AP: pústula intraepidérmica

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10
Q

Quais as duas variantes do pênfigo por IgA?

A

Dermatose postular subcórnea
Dermatose neutrofilica subepidermica

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11
Q

Quais os alvos do Penfigoide Bolhoso?

A

BP 180 - BPAG2
BP 230 - BPAG 1

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12
Q

Penfigoide bolhoso
Qual o local de clivagem?

A

Lâmina lúcida
- MB fica ligado no lado dérmico

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13
Q

Penfigoide cicatricial
Está relacionado a malignidade?

A

Não, apenas o tipo anti-laminina 332
Cá pulmão e gástrico

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14
Q

Penfigoide gestacional
Características

A

Primiparas, 3º tri
Início abrupto, periumbilical

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15
Q

Penfigoide gestacional
Pode afetar o RN?

A

Sim, em 10%. Auto limitada

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16
Q

Penfigoide gestacional
Pode recorrer?

A

Recidivas comuns, precoces e graves
Pode pular gestações

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17
Q

Penfigoide gestacional
Qual o Ac e qual a clivagem?

A

Ac IgG1 - BP 180 principalmente
Clivagem sub epidérmica (= PB)

18
Q

EBA
Qual o antígeno?

A

Colágeno 7

19
Q

Dermatite Herpetiforme
Também chamada de…..
Quais HLA?

A

Duhring
HLA DQ 2 e DQ 8

20
Q

Dermatite herpetiforme
Qual o AP e padrão IFD?

A

AP microabscessos neutrofilicos nas papilas dérmicas
IFD padrão granular

21
Q

Porfiria aguda intermitente
Alterações na pele?

A

Não

22
Q

Porfiria cutânea tarda

Relação uro/ copro

A

3:1

23
Q

PCT
Tipo 1, 2 e 3

A

1- adquirido, a mais comum, apenas fígado
2- AD
3- HF +

24
Q

Porfiria variegata
Características:

A

Copro > uro
Lesões cutâneas sem relação com ataques agudos
ALA e PFB normalizam entre as crises

25
Q

Qual a característica patognomônica da doença de Gunther e qual seu outro nome?

A

Eritrodontia
Porfiria eritropoiética congênita

26
Q

Qual a forma de porfiria mais comum nas crianças?

A

Protoporfiria eritropoiética
VamPPErinho

27
Q

Qual a porfiria da infância que NÃO altera urina?

A

Protoporfia eritropoiética

28
Q

Alvo da epidermólise bolhosa simples

A

CK 5 e 14
Bolha na epiderme

29
Q

Alvo da epidermólise bolhosa juncional

A

Lâmina lúcida
Laminina 5 / colágeno -7

30
Q

Alvo da epidermólise bolhosa distrófica - EBD

A

Colágeno 7
SuBDensa

31
Q

Características da síndrome de Kindler

A

Fotossensibilidade (infância)
Hiperplasia gengival
Poiquilodermia
Atrofia cut
Risco CEC

32
Q

Weber Cockayne =

A

Epidermólise bolhosa simples localizada

33
Q

Dowling - Meara =

A

Herpetiforme
Ou epidermólise bolhosa generalizada grave

34
Q

Herlitz =
Característica;

A

Epidermólise bolhosa juncional generalizada grave
Legal
Laminina 332

35
Q

Cockayne-touraine =

A

Pasini
Ou
Epidermólise bolhosa distrofica dominante generalizada
- alt mucosa, sem alt dentes (ta roendo)

36
Q

Hallopeau Simens=

A

Epidermólise bolhosa recessiva generalizada grave

37
Q

Qual a clivagem da porfiria cutânea tarda?

A

Subepidermica

38
Q

Qual o outro nome da doença de Gunther?

A

PEC - porfiria eritropoiética congênita

39
Q

Quais as características do Gunther?

A

Recessivo, uroporfo
Fotossensibilidade
Bolhas, mutilação
Eritrodontia (patognomônico)

40
Q

Quais tem isocoproporfir

A

PCT e PHE

Vou passar no TED (14 decks)

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