Bolhosas Flashcards
Bolhosas intraepidermicas
- PF (classico/cazenave , endemico/fogo selvagem, P. eritematoso)
- PV
- P paraneoplasico
- P induzido por drogas
Bolhosas subepidermicas
- PB
- DH
- Herpes gestacional (penfigoide gestacional)
- Dermatose por IgA linear
- EBA
- Lupus eritematoso bolhoso
Penfigo foliaceo
Qual auto anticorpo?
Anti DMG1 de 160kD (IGG4)
Penfigo foliaceo
- AP e IFD
Clivagem alta (subcornea ou granulosa) Acantolise Infiltrado misto
IFD: coletada perilesional 1-2cm da bolha
depósito linear intraepitelial (em rede)
Igg e C3 na epiderme em 100% dos casos
Qual diagnostico?
PF (acantolise, clivagem epidermica alta)
Qual diagnóstico?
PV (clivagem suprabasal, acantolise)
Penfigo Vulgar
- Qual auto anticorpo?
Anti DMG3 130kD (IGG4)
- tb pode ter anti DMG1 160kD
- pode atravessar placenta e causar doença no RN
Penfigo induzido por drogas
- Quais principais medicamentos envolvidos?
d penicilamina captopril ieca pencilina cefalosporina Hcq *anti DmG1 e 3
Penfigo paraneoplasico
- quais principais neoplasias associadas?
- LNH
- LLC
- Castleman
- Timoma
Penfigo paraneoplasico
- Qual auto-anticorpo?
Anti desmoplaquina
Anti plectina
(IGG1)
Estomatite erosiva e muito resistente à terapia é caracteristica de qual dç bolhosa?
Penfigo paraneoplasico (erosao mucosa muito grave e exuberante!)
Penfigo paraneoplasico
- Quais principais causas de morte?
Bronquiolite obliterante e sepse
Qual o dx?
Penfigo paraneoplasico
- clivagem suprabasal
- degeneração hidrópica da camada basal com padrao liquenoide (dermatite de interface)
Penfigoide bolhoso
- quais os antigenos?
Antigenos da placa hemidesmossomica
- BP230 (antigeno do penf bolhoso 1)
- BP180 (antigeno do penf bolhoso 2 ou Colageno XVII)
IGG4!!!
Qual o dx?
Penfigoide bolhoso
Ap: clivagem subepidermica, com neutrofilos e eosinofilos
Salt split skin: fluorescencia no teto da bolha
Penfigoide gestacional
- qual o antigeno?
BP180 e 230
IGG1!!
Qual o dx?
Penfigoide gestacional (ou herpes gestacional)
- lesoes de aspecto anular que acometem inicialmente umbigo
- quadro polimorfo
- reação imune incompatibilidade mae x feto
- 2 e 3 trimestre
Qual o dx?
Dermatite herpetiforme
- AP: bolha subepidermica com microabscessos de neutrofilos nas papilas dermicas
Homem com papulas e vesiculas agrupadas sobre base eritematosa em cotovelos e joelhos. Queixa de prurido. Qual Dx?
Dermatite herpetiforme (dermatite de duhring) - IFD com deposito granular de IgA na papila dermica
EBA
- Qual antigeno?
Colageno tipo VII (fibrilas de ancoragem)
IGG!
Tipos de EB
- EB simples
- EB juncional
- EB dermolítica (distrofica)
EB SIMPLES : onde é a mutação?
CK 5 e 14 (por isso n forma cicatriz)
- é o tipo mais comum
EB simples: subtipos
- Localizada de Weber Cockayne (lesoes acrais)
- Generalizada de koebner
- Dowling-Meara: mais severa, queratodermia PP
- EBS com pigmentação mosqueada
EB juncional: onde é a mutação?
Disturbio na expressão de laminina 5, bp180 (lamina lucida)
- é autossomica recessiva!
