Bolhosas

Question 1

Bolhosas intraepidermicas

Answer 1

• PF (classico/cazenave , endemico/fogo selvagem, P. eritematoso)
• PV
• P paraneoplasico
• P induzido por drogas

Question 2

Bolhosas subepidermicas

Answer 2

• PB
• DH
• Herpes gestacional (penfigoide gestacional)
• Dermatose por IgA linear
• EBA
• Lupus eritematoso bolhoso

Question 3

Penfigo foliaceo

Qual auto anticorpo?

Answer 3

Anti DMG1 de 160kD (IGG4)

Question 4

Penfigo foliaceo

- AP e IFD

Answer 4

Clivagem alta (subcornea ou granulosa) 
Acantolise
Infiltrado misto

IFD: coletada perilesional 1-2cm da bolha
depósito linear intraepitelial (em rede)
Igg e C3 na epiderme em 100% dos casos

Question 5

Qual diagnostico?

Qual diagnostico?

Answer 5

PF (acantolise, clivagem epidermica alta)

Question 6

Qual diagnóstico?

Answer 6

PV (clivagem suprabasal, acantolise)

Question 7

Penfigo Vulgar

- Qual auto anticorpo?

Answer 7

Anti DMG3 130kD (IGG4)

• tb pode ter anti DMG1 160kD
• pode atravessar placenta e causar doença no RN

Question 8

Penfigo induzido por drogas

- Quais principais medicamentos envolvidos?

Answer 8

d penicilamina
captopril
ieca
pencilina
cefalosporina
Hcq
*anti DmG1 e 3

Question 9

Penfigo paraneoplasico

- quais principais neoplasias associadas?

Answer 9

• LNH
• LLC
• Castleman
• Timoma

Question 10

Penfigo paraneoplasico

- Qual auto-anticorpo?

Answer 10

Anti desmoplaquina
Anti plectina
(IGG1)

Question 11

Estomatite erosiva e muito resistente à terapia é caracteristica de qual dç bolhosa?

Answer 11

Penfigo paraneoplasico (erosao mucosa muito grave e exuberante!)

Question 12

Penfigo paraneoplasico

- Quais principais causas de morte?

Answer 12

Bronquiolite obliterante e sepse

Question 13

Qual o dx?

Answer 13

Penfigo paraneoplasico

• clivagem suprabasal
• degeneração hidrópica da camada basal com padrao liquenoide (dermatite de interface)

Question 14

Penfigoide bolhoso

- quais os antigenos?

Answer 14

Antigenos da placa hemidesmossomica

• BP230 (antigeno do penf bolhoso 1)
• BP180 (antigeno do penf bolhoso 2 ou Colageno XVII)

IGG4!!!

Question 15

Qual o dx?

Answer 15

Penfigoide bolhoso
Ap: clivagem subepidermica, com neutrofilos e eosinofilos
Salt split skin: fluorescencia no teto da bolha

Question 16

Penfigoide gestacional

- qual o antigeno?

Answer 16

BP180 e 230

IGG1!!

Question 17

Qual o dx?

Answer 17

Penfigoide gestacional (ou herpes gestacional)

• lesoes de aspecto anular que acometem inicialmente umbigo
• quadro polimorfo
• reação imune incompatibilidade mae x feto
• 2 e 3 trimestre

Question 18

Qual o dx?

Answer 18

Dermatite herpetiforme

- AP: bolha subepidermica com microabscessos de neutrofilos nas papilas dermicas

Question 19

Homem com papulas e vesiculas agrupadas sobre base eritematosa em cotovelos e joelhos. Queixa de prurido. Qual Dx?

Answer 19

Dermatite herpetiforme (dermatite de duhring) 
- IFD com deposito granular de IgA na papila dermica

Question 20

EBA

- Qual antigeno?

Answer 20

Colageno tipo VII (fibrilas de ancoragem)

IGG!

Question 21

Tipos de EB

Answer 21

• EB simples
• EB juncional
• EB dermolítica (distrofica)

Question 22

EB SIMPLES : onde é a mutação?

Answer 22

CK 5 e 14 (por isso n forma cicatriz)

- é o tipo mais comum

Question 23

EB simples: subtipos

Answer 23

• Localizada de Weber Cockayne (lesoes acrais)
• Generalizada de koebner
• Dowling-Meara: mais severa, queratodermia PP
• EBS com pigmentação mosqueada

Question 24

EB juncional: onde é a mutação?

Answer 24

Disturbio na expressão de laminina 5, bp180 (lamina lucida)

- é autossomica recessiva!

Question 25

EB distrofica: onde é a mutação?

Answer 25

Colageno VII

Question 26

EB Distrofica: subtipos

Answer 26

EBD Hallopeau simens: mto grave e mutilante, lesoes desde o nascimento, sinequias, alt dentarias

EBD Mitis: leve, quadro mais localizado