Biochimie : Métabolisme des acides aminés (Chapitre 4) Flashcards

1
Q

Associe la bonne définition au bon terme (une définition peut être utilisée plus qu’une fois ou ne pas être utilisée du tout) :

a. Glutamate déshydrogénase
b. Phénylalanine hydroxylase
c. Bêta-hydroxybutyrate
d. Ammoniaque
e. BH4
f. Glutamine
g. Urée
1. Acide aminé
2. Métabolite lors de la dégradation des acides aminés
3. Coenzyme de la phénylalanine hydroxylase
4. Corps cétonique
5. Enzyme convertissant la glutamine en glutamate
6. Enzyme de désamination oxydative
7. Métabolite de la tyrosine
8. Métabolite lors de la dégradation de la phénylalanine
9. Enzyme dégradant la phénylalanine
10. Coenzyme dérivée de la pyridoxine

A

Glutamate déshydrogénase : 6

Phénylalanine hydroxylase : 9

Bêta-hydroxybutyrate : 4

Ammoniaque : 2

BH4 : 3

Glutamine : 1

Urée : 2

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2
Q

CLP : Un acide aminé est constitué d’un carbone sur lequel on retrouve un groupement aminé, un groupement ______________ et une chapine latérale.

A

Carboxyle

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Q

Vrai ou Faux. Les chaînes latérales des acides aminsé sont soient hydrophiles ou hydrophobes.

A

Vrai

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4
Q

Quelles sont les 3 origines des acides aminés trouvés dans le sang ?

A
  1. Digestion des protéines alimentaires
  2. Dégradation des protéines tissulaires et sanguines
  3. Synthèse endogène des acides aminés non-essentiels
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5
Q

Quelle réaction est catabolysée par l’ALT ?

A

Pyruvate + Glutamate = Alanine + alpha-cétoglutarate

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6
Q

Quelle réaction est catabolysée par l’AST ?

A

Oxaloacétate + Glutamate = Aspartate + alpha-cétoglutarate

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7
Q
  1. Est-ce que la réaction présente sur l’image est adéquate ?
  2. Vrai ou Faux. La tyrosine est un acide aminé essentiel chez le sujet normal, contrairement à la phénylalanine.
A
  1. Non. Cette réaction n’est pas réversible!
  2. Faux. La phénylalanine est essentielle, contrairement à la tyrosine.
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8
Q

Vrai ou Faux. Ce ne sont pas tous les acides aminés qui peuvent être synthétisés par l’organisme.

A

Vrai

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9
Q

Quelle enzyme est déficiente chez les patients atteints de phénylcétonurie ?

A

Phénylalanine hydroxylase

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10
Q

Où retrouve-t-on principalement la phénylalanine hydroxylase ?

  1. Foie
  2. Muscles
  3. Cerveau
  4. Tissu adipeux
A
  1. Foie
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11
Q

CLP : L’absence de synthès endogène de _____________(1) chez le sujet phénylcétonurique fait en sorte que la (1) devient un acide aminé essentiel.

A

Tyrosine

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12
Q

CLP : La ______________ est précurseur de la mélanine, le pigment brunâtre responsable de la couleur des cheveux, de la peau et des yeux.

A

Phénylalanine

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13
Q

Est-il vrai d’affirmer qu’une déficience en phénylalanine hydroxylase entraîne une augmentation de production de mélanine ?

A

Non. Cela entraîne une diminution de production de mélanine.

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14
Q
  1. Qu’est-ce que la tyrosinémie ?
  2. Dans quelle région du Québec cette maladie est-elle surtout observée ?
A
  1. Il s’agit d’une déficience de l’enzyme responsable de la dégradation de la tyrosine en fumarate et en acétoacétate. Cela a comme effet d’augmenter les concentrations sériques de la tyrosine et quelquefois de la phénylalanine.
  2. Saguenay Lac-St-Jean
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15
Q

Identifie le produit provenant de la tyrosine qui est synthétisé dans :

a. Le sytème nerveux et les médullo-surrénales
b. Le peau, les yeux et les cheveux
c. La glande thyroïde

A

a. Catécholamines (Dopamine, Noradrénaline et Adrénaline)
b. Mélanine
c. Hormones T3 et T4

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16
Q

Qu’est-ce qu’un acide aminé :

a. Glucoformateur
b. Cétogène
c. Mixte

A

a. Précurseur de la néoglucogenèse
b. Précurseur de la cétogenèse
c. Précurseur de la néoglucogenèse et de la cétogenèse

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17
Q

Dites en quoi sera transformée la partie carbonate d’un :

a. Acide aminé glucoformateur
b. Acide aminé cétogène
c. Acide aminé mixte

A

a. En Pyruvate ou dans le cycle de Krebs, puis en glucose
b. En Acétyl-CoA ou en acétoacétate (corps cétoniques)
c. En Pyruvate ou dans le cycle de Krebs, puis en glucose, ou en Acétyl-CoA/acétoacétate.

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18
Q

Parmi les énoncés suivants, lequel ou lesquels sont vrais ?

a. La tyrosine est un acide aminé glucoformateur.
b. La phénylalanine est un acide aminé glucoformateur.
c. La dégradation de la tyrosine au foie se termine en fumarate et en acétoacétate.
d. La dégradation de la phénylalanine au foie se termine en fumarate et en acétoacétate.

A

c et d sont vrais

a et b : acides aminés mixtes

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19
Q

Un diabétique non-traité aura un rapport I/G :

a. Bas
b. Élevé

A

a. Bas

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20
Q

Qu’arrive-t-il avec la tyrosine et la phénylalanine lorsque :

a. Le rapport I/G est bas
c. Le rapport I/G est élevé

A

a. Elles sont transformées en glucose et en corps cétoniques
b. Elles sont transformés en acides gras ou dégradées dans le cycle de Krebs pour former de l’ATP.

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21
Q

QSJ : Groupement que l’on retrouve dans la structure de tous les acides aminés et qui n’entre pas dans la structure du glucose et des corps cétoniques.

A

Groupement amine (NH2)

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22
Q

Parmi les énoncés suivants, lequel est vrai ?

  1. L’organisme met en réserve les acides aminés en excès sous forme de protéines.
  2. Les acides aminés intégrés en surplus par l’organisme seront dégradés au niveau du foie et du tissu adipeux.
  3. Le glutamate est désmainé pour fournir l’ammoniaque et redevenir l’alpha-cétoglutarate.
  4. Le glutamate est l’accepteur du groupement alpha-aminé provenant d’un autre acide aminé lors des réactions de transamination.
A

3 est vrai

1 : Aucune réserve d’acides aminé

2 : Foie et muscles

4 : L’alpha-cétoglutarate est l’accepteur de groupement aminé…

23
Q

Vrai ou Faux. Lors de la dégradation de la majorité des acides aminés, les groupements alpha-aminés sont retrouvés tout d’abord sous forme d’ammoniaque et ensuite sous forme de glutamate.

A

Faux. D’abord sous forme de glutamate et ensuite sous forme d’ammoniaque.

24
Q

QSJ : Enzyme qui s’occupe de la désamination oxydative du glutamate.

A

Glutamate déshydrogénase

25
Q

Qu’est-ce qui distingue un groupement amine et un groupement amide ?

A

Le groupement amide chez les acides aminés libres se trouvent sur les chaînes latérales (n’implique pas le groupement carboxyle commun à tous les acides aminés).

26
Q

Comment nomme-t-on la réaction où il y a libération d’ammoniaque à partir d’une fonction amide ?

A

Désamidation

27
Q

Quelle est la principale forme d’excrétion de l’ammoniaque par l’organisme ?

A

Urée

28
Q

Vrai ou Faux. L’urée est principalement synthétisée par les reins.

A

Faux. Par le foie.

29
Q

Quels sont les principaux substrats du cycle de l’urée ?

A

Ion ammonium, CO2, aspartate et ATP (3).

30
Q

CLP : L’___________ est la forme d’exrétion principale de l’azote.

A

Urée

31
Q

Parmi les énoncés suivants, lequel est vrai?

a. L’urée contient 2 atomes d’azote : l’un provenant d’un ion ammonium et l’autre provenant du glutamate.
b. L’aspartate est généré par l’ALT qui utilise le glutamate et l’oxaloacétate comme substrats.
c. L’urée est éliminée à 25% par le rein et à 75% par l’intestin.
d. L’urée n’est pas la seule façon pour le corps de se débrasser de l’ammoniaque.

A

d est vrai (il y aussi sous forme d’ions ammonium)

a : l’un d’un ion ammonium et l’autre de l’aspartate

b : AST

c : 75% par les reins et 25% par l’intestin

32
Q

Quelle est l’utilité de la glutamine au niveau du cerveau ?

A

Cela permet au cerveau de se débrasser de l’ammoniaque qui lui provient de la circulation.

33
Q

Vrai ou Faux. L’urée traverse facilement la BHE grâce à la glutamine.

A

Faux. Est rejetée du cerveau grâce à la glutamine.

34
Q

Vrai ou Faux. L’urée traverse facilement la BHE.

A

Vrai

35
Q

Parmi les énoncés suivants, lequel ou lesquels sont faux?

a. La glutamine, une fois dans la circulation sanguine, se rend au rein, à l’intestin et un peu au foie.
b. Le glutamate n’est pas un précurseur de la glutamine.
c. La glutamine synthase consomme de l’ATP
d. La synthèse de glutamate à partir de l’alpha-cétoglutarate et de NH3 utilise le NADH.

A

b et d sont faux

b : C’est un précurseur de la glutamine

d : NADPH

36
Q

La pyruvate carboxylase n’est pas unique au foie. Nomme un endroit où elle est aussi solicitée. Pourquoi ?

A

Au niveau du cerveau afin de régénérer l’alpha-cétoglutarate.

37
Q

Vrai ou Faux. Ce n’est pas seulement le cerveau qui peut synthétiser de la glutamine.

A

Vrai (le foie et les muscles aussi)

38
Q

Dans quel contexte le foie va-t-il synthétiser de la glutamine ?

A

Lorsque ses propres capacités de synthèse d’urée sont débordées par un apport de NH4+ élevé.

39
Q

CLP : La _____________ est la forme la plus commune par laquelle les tissus se débarassent de leur ammoniaque dans la circulation sanguine.

A

Glutamine

40
Q

CLP : Lors de sa dégradation, la glutamine sera dégradée en ____________ (1), puis celui-ci sera transformé en ________________ (2) qui retournera au _______ (3).

A
  1. Glutamate
  2. Alanine
  3. Foie
41
Q

Est-il vrai d’affrmer que les corps cétoniques sont des acides ?

A

Partiellement vrai! Deux des trois corps cétoniques sont des acides (acétoacétate et bêta-hydroxybutyrate)

42
Q

Comment le rein va-t-il dégrader la glutamine dans un contexte d’acidose ? Pourquoi ?

A

En acidose (ex: jeûne prolongé ou diabète de type 1 non-traité), le rein est porté à générer le plus d’ammoniaque possible pour éliminer les ions H+ sous forme de NH4+.

43
Q

Concernant l’image suivante, quel énoncé est vrai ?

a. Le patient n’est assurément pas en acidose.
b. Cette réaction peut se dérouler au niveau rénal ou intestinal.
c. La glutamine est transformé en glutamate via la glutamate déshydrogénase.
b. Il est fort possible que le patient possède des taux élevés de corps cétoniques.

A

d est vrai

a : Assurément en acidose

b : Rénal seulement

c : Via une glutaminase

44
Q

Vrai ou Faux. Le rein est incapable de se faire une réserve de glutamine.

A

Faux. Il se fait une réserve de glutamine pour lui permettre d’éliminer des acides en cas de besoin.

45
Q

Vrai ou Faux. La glutamine mise en réserve au niveau du rein a été synthétisée par une glutamine synthase rénale.

A

Faux. Pas nécessairement! Elle peut aussi provenir de la circulation sanguine

46
Q

QSJ : Je favorise l’entrée des acides aminés et la synthèse protéique dans les cellules musculaires après un repas.

A

Insuline

47
Q

CLP : L’insuline ____________ la protéolyse.

A

Inhibe

48
Q

Quels sont les 2 précurseurs de la néoglucogenèse libérés en plus grande quantité par le muscle ?

A
  1. Alanine
  2. Glutamine
49
Q

Vrai ou Faux. Le muscle n’est pas en mesure de métaboliser les acides aminés en urée.

A

Vrai

50
Q

De quelle façon l’alanine musculaire peut-elle contribuer à la néoglucogenèse ?

A

Elle est libérée par le muscle lors deu catabolisme des acides aminés. Elle se rendau foie où son groupement aminé sera enlevé et transformé en urée. Il reste du pruvate, qui dans un contexte de ration I/G diminué, sera converti en glucose via la néoglucogenèse.

51
Q

Vrai ou Faux. L’azote est exporté majoritairement des cellules musculaires sous forme d’alanine et sous forme de glutamate.

A

Faux. Alanine et glutamine, car le glutamate ne traverse pas les membranes des cellules musculaires.

52
Q

Parmi les énoncés suivants, lequel est faux ?

a. Dans un contexte de cirrhose hépatique, la veine porte se raccorde à la circulation systémique, ce qui fait passer le sang provenant de l’intestin directement dans la circulation systémique.
b. Les taux d’urée sont faibles dans un contexte de cirrhose hépatique.
c. La réduction de l’apport protéique permet de traiter la cirrhose hépatique en diminuant la production d’ammoniaque.
d. Le NH3 ne franchit pas la membrane intestinale : le lactulose st un médicament qui favorise donc le passage du NH4+ en NH3.

A

d est faux (lactulose : NH3 en NH4+ car le NH3 passe la membrane)

53
Q

Quelle enzyme permet de synthétiser la tyrosine à partir de la phénylalanine ?

A

Phénylalanine hydroxylase