Biochimie : Métabolisme des acides aminés (Chapitre 4) Flashcards
Associe la bonne définition au bon terme (une définition peut être utilisée plus qu’une fois ou ne pas être utilisée du tout) :
a. Glutamate déshydrogénase
b. Phénylalanine hydroxylase
c. Bêta-hydroxybutyrate
d. Ammoniaque
e. BH4
f. Glutamine
g. Urée
1. Acide aminé
2. Métabolite lors de la dégradation des acides aminés
3. Coenzyme de la phénylalanine hydroxylase
4. Corps cétonique
5. Enzyme convertissant la glutamine en glutamate
6. Enzyme de désamination oxydative
7. Métabolite de la tyrosine
8. Métabolite lors de la dégradation de la phénylalanine
9. Enzyme dégradant la phénylalanine
10. Coenzyme dérivée de la pyridoxine
Glutamate déshydrogénase : 6
Phénylalanine hydroxylase : 9
Bêta-hydroxybutyrate : 4
Ammoniaque : 2
BH4 : 3
Glutamine : 1
Urée : 2
CLP : Un acide aminé est constitué d’un carbone sur lequel on retrouve un groupement aminé, un groupement ______________ et une chapine latérale.
Carboxyle
Vrai ou Faux. Les chaînes latérales des acides aminsé sont soient hydrophiles ou hydrophobes.
Vrai
Quelles sont les 3 origines des acides aminés trouvés dans le sang ?
- Digestion des protéines alimentaires
- Dégradation des protéines tissulaires et sanguines
- Synthèse endogène des acides aminés non-essentiels
Quelle réaction est catabolysée par l’ALT ?
Pyruvate + Glutamate = Alanine + alpha-cétoglutarate
Quelle réaction est catabolysée par l’AST ?
Oxaloacétate + Glutamate = Aspartate + alpha-cétoglutarate
- Est-ce que la réaction présente sur l’image est adéquate ?
- Vrai ou Faux. La tyrosine est un acide aminé essentiel chez le sujet normal, contrairement à la phénylalanine.
- Non. Cette réaction n’est pas réversible!
- Faux. La phénylalanine est essentielle, contrairement à la tyrosine.
Vrai ou Faux. Ce ne sont pas tous les acides aminés qui peuvent être synthétisés par l’organisme.
Vrai
Quelle enzyme est déficiente chez les patients atteints de phénylcétonurie ?
Phénylalanine hydroxylase
Où retrouve-t-on principalement la phénylalanine hydroxylase ?
- Foie
- Muscles
- Cerveau
- Tissu adipeux
- Foie
CLP : L’absence de synthès endogène de _____________(1) chez le sujet phénylcétonurique fait en sorte que la (1) devient un acide aminé essentiel.
Tyrosine
CLP : La ______________ est précurseur de la mélanine, le pigment brunâtre responsable de la couleur des cheveux, de la peau et des yeux.
Phénylalanine
Est-il vrai d’affirmer qu’une déficience en phénylalanine hydroxylase entraîne une augmentation de production de mélanine ?
Non. Cela entraîne une diminution de production de mélanine.
- Qu’est-ce que la tyrosinémie ?
- Dans quelle région du Québec cette maladie est-elle surtout observée ?
- Il s’agit d’une déficience de l’enzyme responsable de la dégradation de la tyrosine en fumarate et en acétoacétate. Cela a comme effet d’augmenter les concentrations sériques de la tyrosine et quelquefois de la phénylalanine.
- Saguenay Lac-St-Jean
Identifie le produit provenant de la tyrosine qui est synthétisé dans :
a. Le sytème nerveux et les médullo-surrénales
b. Le peau, les yeux et les cheveux
c. La glande thyroïde
a. Catécholamines (Dopamine, Noradrénaline et Adrénaline)
b. Mélanine
c. Hormones T3 et T4
Qu’est-ce qu’un acide aminé :
a. Glucoformateur
b. Cétogène
c. Mixte
a. Précurseur de la néoglucogenèse
b. Précurseur de la cétogenèse
c. Précurseur de la néoglucogenèse et de la cétogenèse
Dites en quoi sera transformée la partie carbonate d’un :
a. Acide aminé glucoformateur
b. Acide aminé cétogène
c. Acide aminé mixte
a. En Pyruvate ou dans le cycle de Krebs, puis en glucose
b. En Acétyl-CoA ou en acétoacétate (corps cétoniques)
c. En Pyruvate ou dans le cycle de Krebs, puis en glucose, ou en Acétyl-CoA/acétoacétate.
Parmi les énoncés suivants, lequel ou lesquels sont vrais ?
a. La tyrosine est un acide aminé glucoformateur.
b. La phénylalanine est un acide aminé glucoformateur.
c. La dégradation de la tyrosine au foie se termine en fumarate et en acétoacétate.
d. La dégradation de la phénylalanine au foie se termine en fumarate et en acétoacétate.
c et d sont vrais
a et b : acides aminés mixtes
Un diabétique non-traité aura un rapport I/G :
a. Bas
b. Élevé
a. Bas
Qu’arrive-t-il avec la tyrosine et la phénylalanine lorsque :
a. Le rapport I/G est bas
c. Le rapport I/G est élevé
a. Elles sont transformées en glucose et en corps cétoniques
b. Elles sont transformés en acides gras ou dégradées dans le cycle de Krebs pour former de l’ATP.
QSJ : Groupement que l’on retrouve dans la structure de tous les acides aminés et qui n’entre pas dans la structure du glucose et des corps cétoniques.
Groupement amine (NH2)