Bildning av extremiteter (efter paus)✓

Question 1

börjar på slide 24

Answer 1

benknopp, som är en utväxt från kroppsväggen

• somatiska plattan
• lateralt mesoderm
• somatiska bladet

Question 2

innan somatiska bladet har blivit bukvägg upp mot resten av kroppen, somatiska plattan

Answer 2

kolla PP bild, somatiska plattan är utskottet på vänster sida, det prickiga (to co dansi pytala na lecture)

Question 3

vad menas med att mesodermal broskmall i extremiteterna ossifieras?

Answer 3

mesodermet som finns inne i utväxande kroppen kondenserar –> extremiteternas ben bildas då (endokondral benbildning).

laterala mesodermet som följer med ut kommer klumpa ihop sig

Question 4

Extremiteternas muskler kommer från?

Answer 4

Extremiteternas muskler kommer från
paraxialt
mesoderm --> 
somiter--> blir
dermamyotom --> blir
muskelanlag som vandrar ut i extremiteten

Question 5

benbildning,

-direkt och indirekt förklara?

Answer 5

endokondral ossifiering/indirekt benbildning
- det bildas först en mall av brosk o sen omvandlas broskcellerna och det ger upphov till celler och ossifieras. Som ryggradens ben, först bildas broskmall för kotorna som sen ossifieras det. annat exempel är extremiteterna ben.

Direkt benbildning/intramembranös (dermal) ossifiering
- epitelial struktur som blir ben direkt. Skallen bildar ben direkt, käken, nyckelben m fl.

Question 6

Hur sker dermatomens utbredning i extremiteterna?

Varför finns det en koppling mellan vissa nerver och underhudssegment?

Answer 6

Dermis i extremiteterna kommer från ffa lokalt mesoderm som “fyller på” det paraxialt deriverade dermatomerna när extremiteterna växer.

Dermatomerna i extremiteterna blir vridna då benen och armarna vrids in.

Både myotom celler som vandrar in men även dermatom. Därav har vi en koppling. Nervrot hänger med, därav bevaras koppling mellan vissa nerver och underhudssegment

Question 7

vart kommer knoppen för muskelanlagen för armarna att finnas?

Answer 7

C4-C8, T1

Question 8

Vad startar extremitetsbildningen?

Answer 8

FGF10 från “sidoplattan” startar extremitetsbildningen.

Det produceras i sidoplattan och del av det intermediära mesodermet.

FGF10 kommer inducera bildningen av apikala ektodermlisten AER i ytektodermet. Bildningen av AER (apikala ektodermlisten) stimulerar utväxten av extremitetsknoppen.

cellerna blir känsliga för morfogenet FGF

• stimulerar utvandring av dermatomcellerna
• påverkar levern
• mycket mer…

Question 9

vad är första steget av determination?

Answer 9

första steget av determination är commitment

Question 10

vad sker när FGF10 saknas?

Answer 10

Bland annat fingermissbildning. Fel/missbildning i extremiteterna.

LADD (lacrimo-auriculo-dento-digital)-syndromet orsakas av
mutationer i bla FGF10 eller i FGF-receptor gener. Fingermissbildning

Question 11

vad är FGF med och inducerar? med hjälp av..?

Answer 11

FGF inducerar bildning av endoderm listen, hoxgener är med och styr här

Question 12

hur många FGF receptorer finns det?

Answer 12

finns fyra st FGF receptorer

Question 13

FGF8 o 10 har likande funktion, men vad gör de exakt?

Answer 13

FGF10 inducerar FGF8 sköter resten sen

så FGF-8 uttryck induceras av FGF-10 i AER (apikal ektodermlisten/ridge)

FGF8 kommer göra att proliferationen och förlängningen av extremiteterna drivs på

Question 14

vad kommer FGF8 göra?

Answer 14

FGF8

kommer göra att proliferationen och förlängningen av extremiteterna drivs på

Question 15

listen har egentligen ingenting med identiteten att göra. Tar man bort den så kommer extremiteterna inte fortsätta växa
detta visar hur FGF är med och driver

Answer 15

Apikala ektodermlisten (AER) stimulerar knoppens och extremitetens utväxt

slide 41

Question 16

Vad stimulerar bildningen av AER (apikala ektodermlisten)?

Vad inducerar bildningen av AER

Answer 16

Bildningen av AER stimulerar utväxten av extremitetsknoppen.

FGF10

Question 17

Vad gör FGF10?

vart produceras det?

Answer 17

Den kommer inducera så att apikala ektodermlisten bildas, vilket i sin tur stimulerar till extremitetbildningen.

Det produceras i sidoplattan och delar av intermediära mesodermet.

Question 18

Vad händer om vi saknar FGF10

Answer 18

inga armar och ben, då bildningen av extremiteterna ej induceras. eller fingermissbildning vid mutationer i FGF10

Question 19

Vad gör morfogener?

Answer 19

det är de viktigaste embryonala signalerna och styr differentiering av olika celler eller vävnad - specifies fate of cells

Question 20

nämn några morfogener

Answer 20

TGF-ß familjen: (nodal, TGF-ß)

WNT’s
Wnt- inhibitorer

FGFs (Fibroblast growth factor familjen)

SHH (Sonic hedgehog)
- fingrar

RA (vitamin A-syra, retinylsyra)
- proximal identitet, nära deltoideus. Har vi för mycket kommer det bli obalans mellan RA och Fgfs, Shh o Wnts och det blir missbildning på fingrar t.ex

Notch-delta (cell kontakt behövs, lateral inhibition)

Question 21

Vad behöver vi för att kunna bilda extremiteterna och vad kommer bilda vår proximala identitet?

Answer 21

FGF8 i AER behövs för tillväxt av extremiteterna. Det aktiveras av FGF10.

Morfogenet retinylsyra (RA) från laterala mesodermet bidrar att
skapa proximal identitet (S). Når bara de proximala delarna när
extremiteten växer

Question 22

Vad är RA bra för (och dåligt)?

Answer 22

RA (retinylsyra) är ett morfogen som skapar proximal identitet- kommer från det laterala mesodermet

Om vi har för mycket RA så kan det bli obalans mellan wnts, fgfs och RA vilket gör att armen blir kortare, fel i den distala/rubbad distal identitet.

Question 23

Vilken sorts receptorer binder RA( retinylsyra)

Answer 23

nukleära receptorer (RER, RXR), (tyrosinkinas receptor tror jag också de kan kallas, men osäkert)

• som är receptor
  och transkriptionsfaktor “i-ett”

Question 24

vart finns sonic hadgehog?

Answer 24

i ZPA, zone of polarising activity

Question 25

vad gör/är ZPA

Answer 25

det är zone of polarising activity som producerar morfogener bla. Shh.

Shh kommer binda till patched vilket leder till minskad nedbrytning av Gli (aktivator). Sker det mutation i Gli så kommer det utvecklas för många fingrar och tår t.ex

The zone of polarizing activity (ZPA) is an area of mesenchyme that contains signals which instruct the developing limb bud to form along the anterior/posterior axis. Limb bud is undifferentiated mesenchyme enclosed by an ectoderm covering. Eventually, the limb bud develops into bones, tendons, muscles and joints. Limb bud development relies not only on the ZPA, but also many different genes, signals, and a unique region of ectoderm called the apical ectodermal ridge (AER)

Question 26

Vad reglerar Shh uttryck?

Answer 26

HoxD13

Question 27

Vad skiljer armar och ben åt? (gen)

Answer 27

T-boxgenen
vi har olika hoxgener för armar och olika för ben

T-boxgenen Tbx5 bidrar till våra armar och

T-boxgenen Tbx4 bidrar till våra nedre extremiteter, ben

Question 28

Vad finns i ZPA?

Answer 28

Shh