baza Flashcards
śluzak -z czym różnicujemy
- szkliwiak lity/wielokomorowy
- CGCL
- torbiel tętniakowata
- wewnątrzkostna malformacja naczyniowa
Zespół McCune’a Albrighta
występujące u dziewczynek przedwczesne dojrzewanie płciowe, zaburzenia hormonalne, plamy cafe au lait i zmiany dysplastyczne kości.
Dużo wyższe ryzyko transformacji złośliwej!!! 4%
-może dotyczyć również chłopców
Zespół Mazabrauda
- dysplazja włóknista
- śluzak tkanek miękkich (głównie mm szkieletowych)
Dysplazja włóknista
- niezębopochodne schorzenie metaboliczne kości wynikające z mutacji genu GNAS1, polegające na zastąpieniu prawidłowej k. gąbczastej tk.włóknistą
- nowotworzenie o charakterze łagodnym
- istnieje ryzyko transformacji złośliwej ->osteosarcoma 0,5%
a) POSTAĆ MONOOSTYCZNA 80% 2.Dek
k. długie, szczęka, żuchwa, podstawa czaszki, żebra
b) POSTAĆ POLIOSTYCZNA 10% 1.Dek
zajęcie kilku kości szkieletu jednocześnie, bez uporządkowanego schematu
c) POSTAĆ CZASZKOWO-TWARZOWA 10%
zajęcie jednej kości czaszki, z następowym zajmowaniem kolejnych w sposób uporządkowany
Jednostronne, powoli postępujące, niebolesne rozdęcie kości prowadzące do asymetrii twarzy
W szczęce rozp.się w obrębie wyrostka zębodołowego i rozwija w kier. k.jarzmowej
W żuchwie -trzon, rzadziej gałęzie
Dysplazja włóknista -powikłania
- zapalenie kości
- zniekształcenie otworów w podstawie czaszki (bół neuralgiczny, zab. widzenia, smaku, węchu, słuchu)
- przemieszczenie gałki ocznej
- transformacja złośliwa –>osteosarcoma 0,5%
W czym, obraz dysplazji włóknistej?
- cherubizm
- mięsak
- guz/torbiel zębopochodna
Cherubizm - z jaką zmianą różnicujemy histologicznie?
- CGCL
- guz olbrzymiokomórkowy
Zębiaki
Guzy hamartomatyczne (zmiany rozwojowe) niemające charakteru nowotworowego -Całkowicie łagodne, nie wykazują agresji miejscowej
- zestawny (najczęstszy) -przedni odc.szczęki
- złożony -boczny odc.żuchwy
- mieszany
- wyrznięty
- rosną wolno, w sposób rozprężający, zwykle nie powodują dolegliwości bólowych
- wykrywane przypadkowo na opg ze wskazań ortodontycznych (brak zęba w łuku i przemieszczenie zz sąsiednich -pierwsze objawy)
- leczenie: wyłuszczenie (! usunąć wszystkie odontoidy)
cementoblastoma
KOSTNIWIAK
- guz miejscowo złośliwych
- u młodocianych i młodych dorosłych
- bez predylekcji płc
- najczęściej okolica zz trzonowych żuchwy
- klinicznie: rozdęcie kości cz. zębodołowej żuchwy, zarówno policzkowo, jak i językowo
- okoliczne zęby zachowują żywotność
- nieograniczony potencjał wzrostowy 5mm/rok, może przybierać monstrualne rozmiary
- b.charakterystyczny obraz rtg: dobrze ograniczony, okrągły guz z wyraźnym przejaśnieniem na obwodzie (halo!)
- guz zawsze w związku z korzeniem zęba najczęściej powodując obliterację szpary ozębnowej i resorpcjię jego tk.twardych
Leczenie: doszczętne wyłuszczenie wraz z zębem
Nawroty częste -ok. 37%
Dysplazja kostniwno-kostna
Obecnie: dysplazje kostne (ODs).
Grupa nienowotworowych, reaktywnych zmian kostnych wywodzących się z aparatu zawieszeniowego zęba.
Ze względu na lokalizację i obraz radiologiczny zmian, obecnie wyróżnia się 4 formy dysplazji kostnych k.szczękowych (wszystkie posiadają identyczny obraz histologiczny, a kryterium ich podziału stanowi jedynie obraz radiologiczny -rozstrzygający:
1. Okołowierzchołkowa dysplazja kostna (POD)
-zmiana ograniczona, zwykle wykrywana przypadkowo na zdjęciu rtg
-przedni odc. żuchwy
-1/kilka sąsiadujących ze sobą zębów
2. Ogniskowa dysplazja kostna (FOD)
-zmiana ograniczona, zwykle wykrywana przypadkowo na zdjęciu rtg
-boczne odcinki trzonu żuchwy
-1/kilka sąsiadujących ze sobą zębów
3. Kwitnąca dysplazja kostna
-zmiana w ograniczonym stopniu ekspansywna, może dawać zauważalne objawy kliniczne
-występuje wieloogniskowo, najczęściej obustronnie w żuchwie
4. Rodzinny kostniwiak olbrzymi (FGC)
-zmiana ekspansywna, powodująca znaczną deformację kości
-dot.zwykle dzieci
-obustronnie, najczęściej dotyczy jednocześnie SZ i Ż (wszystkie 4 kwadranty k.szczękowych)
RTG: początkowo ubytek osteolityczny w okol.wierzchołka zęba, później pojawienie się drobnych uwapnionych ognisk w obrębie ubytku, a później guz dojrzały dobrze odgraniczonyy, otoczony halo
W 70% zw. z korzeniem zęba, w 30% w miejscu po ekstrakcji
scyntygrafia -bad.potwierdzające
brak torebki
histologicznie różnicować z dysplazją włóknistą
CGCL
olbrzymiokomórkowa zmiana wewnątrzkostna, a obecnie CGCG -olbrzymiokomórkowy ziarniniak wewnątrzkostny
- zaliczany do zmian związanych z kością ->guzy i torbiele zaw.kom.olbrzymie
- stan chorobowy kości polegający na postępującej osteolizie kości i zastępowaniu jej włóknistą tk. z wylewami krwawymi, hemosyderyną i kom. olbrzymimi typu osteoklasta
- histologicznie nierozróżnialna z guzem olbrzymiokom. -ten lokalizuje się wyłącznie w nasadach k.długich
- najczęściej u młodocianych dorosłych 9do 30.r.ż.)
- 2x częściej u kobiet
Zespół Gorlina-Goltza NBCSS
-dziedziczenie AD
-mutacja w genie PTCH1
-szereg zmian patologicznych: kostnych, neurologicznych, endokrynologicznych, oftalmologicznych
Rozpoznanie: stwierdzenie DWÓCH GŁÓWNYCH lub JEDNEGO GŁÓWNEGO i DWÓCH POBOCZNYCH kryteriów.
KRYTERIA GŁÓWNE:
- więcej niż 2 ogniska raka podstawnokom. skóry (u pacjentów <20.r.ż. -jedno ognisko)
- co najmniej jedno ognisko KCOT k.szczękowych
- obecność co najmniej 3 dołków na pow.dłoniowej rąk lub podeszwowej stóp
- rozszczep/zlanie żeber
- zwapnienie w obrębie sierpu mózgu
- pokrewieństwo 1.stopnia z osobą, u której rozpoznano z.Gorlina-Goltza
KRYTERIA POBOCZNE
- wielkogowie
- rozszczep wargi lub podniebienia
- przerost guzów czołowych
- hyperteloryzm
- deformacje łopatki
- syndaktylia
- włókniak jajnika
- rdzeniak zarodkowy
Zespół Gorlina-Goltza -kryteria główne
KRYTERIA GŁÓWNE:
- więcej niż 2 ogniska raka podstawnokom. skóry (u pacjentów <20.r.ż. -jedno ognisko)
- co najmniej jedno ognisko KCOT k. szczękowych
- obecność co najmniej 3 dołków na pow. dłoniowej rąk lub podeszwowej stóp
- rozszczep/zlanie żeber
- zwapnienie w obrębie sierpu mózgu
- pokrewieństwo 1. stopnia z osobą, u której rozpoznano z. Gorlina-Goltza
KCOT /OKC -leczenie
Ze względu na dużą nawrotowość (30-40%) proste wyłuszczenie guza niezalecane
a) KCOT niewielkich rozmiarów: wyłuszczenie z radykalizacją obwodową (płyn Carnoya, ciekły azot, mechaniczna obwodowa ostektomia)
b) rozległy KCOT: leczenie metodą dwuetapową, przy czym w drugim etapie konieczna radykalizacja obwodowa
c) najbardziej zaawansowane przypadki, zwłaszcza guzy nawrotowe lub wielomiejscowe: resekcja kości
Szkliwiak desmoplastyczny -co jest w nim tak bardzo charakterystycznego
- jedyna postać szkliwiaka, która częściej występuje w szczęce (60%) niż w żuchwie
- RTG: przypomina zmianę włóknisto-kostną o marmurkowatym wejrzeniu !!!!!!!!!!!Różnicowanie z dysplazją włóknistą!!!!!!!, amputacja korzeni
- b. duża nawrotowość 40%
