Barnonkologi Flashcards

1
Q

Vad är IPT?

A

Idiopatisk trombocytopen purpura.

- Isolerad trombocytopeni, autoantikroppar

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Symtom vid ITP?

A
Merparten symptomfria vid diagnos
Punktblödningar i huden Näsblödningar
Hematuri
Blodblåsor i mun 
Förstorade lymfkörtlar
Förstorad lever eller mjälte
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Vilken åldergrupp drabbas av ITP?

A

2-4 år

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Definitioner av;
§ Kortvarig
§ Persisterande
§ Kronisk

A

§ Kortvarig <3 mån
§ Persisterande 3-12 mån
§ Kronisk >12 mån

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Utredning av ITP? Prover?

A

Typisk anamnes
Hudinspektion
Bukstatus
Enbart TPK, ev. anemiprover

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Behandling av ITP?

A
  • Efter symptom, inte efter TPK
  • Milda symptom – ingen behandling. Watch and wait!!!
  • Svårare blödningar – steroider (första hand), IVIG,
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Red flags på barncancer

A

o Allvarligt sjuka barn
o När behandlingen inte hjälper – fel diagnos
o Ihållande symptom som inte går över
o Upprepade sjukvårdskontakter (lyssna på föräldrarna!)
o Barn med vissa genetiska predisponerande tillstånd (Downs syndrom, NF, p53-mutation, retinoblastom, immundefekter) eller som
tidigare haft cancer

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Allmänna symptom på cancer hos barn

A

o Trötthet
o Aptitförlust
o Viktnedgång
o Smärtor

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Symtom vid leukemier

  • Benmärgssvikt?
  • Infiltration?
  • Allmän?
A

Benmärgssvikt
• Anemi, trombocytopeni, neutropeni, upprepade infektioner/feber, aplastisk presentation

Infiltration
• Hepatosplenomegali, lymfadenopati, skelettsmärta, mediastinum, njurar, CNS, testis, hyperkalcemi, tarmar

Allmän
• Återkommande infektioner (!), anemi-symptom, trötthet, blödningar och blåmärken, feber, avmagring, smärtor.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Prover på akuten?

A

§ Hb, TPK, LPK, B-celler (diff) - >1 cellinje påverkad eller blaster i perifert blod

§ Om blaster i blodet måste man utreda för leukemi

§ Om prover och klinik inte stämmer överens: Ta om proverna!

§ Om avvikande kliniskt förlopp: Ta tillbaka patienten!

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Leukemier % av barncancrar?

2 typer av leukemier?

A

30 % vanligast av alla barncancrar
* Akut lymfatisk leukemi- ALL upp till 85 %, > 90 % blir botade

  • Akut meyelosk leukemi - AML upp till 12 %, totalt blir 75% botade.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

ALL behandling?

AML behandling?

A

2 års kemoterapi eller SCT/CART till högriskpatienter

6 mån kemoterapi eller stamcellstransplantation (SCT) till
högriskpatienter

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Principer vid CART-behandling?

A

CAR-T cellen kan binda direkt till antigen (CD19) på
leukemi/lymfom cell -> celldöd.
Använder patientens egna T celler och genmodifierar T cells receptor

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Akuta komplikationer vid leukemi-injuknande?

A

• Mediastinalt syndrom
– Tumören komprimerar vener/luftvägar

• Tumorlys syndrom
– Hyperurikemi med njurpåverkan
– Elektrolytrubbningar (fosfatstegring, hypocalcemi, hyperkalemi)

• Infektion pga immundefekt

• Blödning (koagulationsrubbning)
– Trombocytopeni, DIC

• Hyperviskositets syndrom (höga blastantal)
– Cirkulationsstörning i CNS, lungor

• Symptomgivande anemi
– Symtomen beror på hastighet i anemiutveckling

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Vad ingår i tumorlys prover?

A

urat, Na+, K+, fosfat, Ca++, krea

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Behandlingsuppföljning vid leukemi? Vad vill man uppnå?

A

Detektion av leukemiceller/lymfomceller i blod eller benmärgen. Uppnå MRD!
MRD- Minimal/measurable Residual Disease

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Utredning leukemi?

A

• Anamnes och status (lgl, lungor och andning, cirkulation,
sepsis-tecken, neurologi, hepato-splenomegali, testiklar)
• Lung-rtg
• Ev ultraljud buk
• Benmärgspunktion med morfologi av utstryk
från blod/benmärg
• Lumbalpunktion när diagnosen är klar

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Prover vid utredning av leukemi?

A
  • Blodstatus med diff, LD, SR.
  • Tumorlys-prover (urat, Na+, K+, fosfat, Ca++, krea)
  • Koagulation (PK, APTT, D-dimer, fibrinogen)
  • Blodgruppering, BAS-test
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Vad innebär Immunfenotypning vid benmärgspunktion?

A

– preB-cell / preT-cell / AML

20
Q

Febril neutropeni definition?

A

Feber ≥ 38,5 en gång eller varaktigt ≥ 38 i en timme

21
Q

Hur snabbt påbörjas behandling vid febril neutropeni?

A

Mål att börja iv terapi inom 30 minuter i septiska patienter annars inom 60 minuter!

22
Q

Handläggning av febril neutropeni?

A
  1. Vitalparametrar: AF, BT, POx, HF.
  2. Prover; Blodstatus, elektrolyter, krea,CRP, SR, laktat
  3. Odling blod, urin (utan försening av ab)
  4. På septiska patienter blodgas, DICprov, leverprov
23
Q

Behandling av febril neutropeni? Observation?

A

Bredspektrum antibiotika; Meropenem/Pip-taz ev aminoglykosid±vancomycin

Överväg behov av omedelbar vätskebolus på septiska patienter.

Mycket noggrann OBS de första 4-6 tim

24
Q

Neutropena infektioner orskas av?

A

G+ –> stafylokocker, streptokocker, enterokocker
G- –> E.coli, psudomonas, klebsiella
virus –> HSV, CMV, EBV, VZ
Svamp –> candida, aspergillos, pneumocystis

25
Symptom CNS-tumör
``` § Förhöjt intrakraniellt tryck: Huvudvärk, kräkningar, gångproblem,synrubbning § Kramper § Fokalneurologi § Endokrin och tillväxt § Beteende ```
26
o Huvudvärk vid CNS-tumör
§ Occipital huvudvärk, huvudvärk vid extension av nacken § Förvärras i liggande § Vaknar med huvudvärk § Förvärras vid ansträngning § Associerade kräkningar § Associerade kramper § Cushings reflex (hypertension, takykardiàbradykardi, respiratorisk påverkan) § Förändrat medvetande § Objektiva neurologiska fynd § Abnorma ögonrörelser,blickpares, solnedgångsfenomen § Papillödem § Koordinationsproblem (ataxi, dysmetri = otillräckliga rörelser i lemmar) § Makrocefali, ökning av huvudomfång, fontanellspänning hos spädbarn
27
Utredning CNS tumör? DT/MR??
§ CT hjärna med kontrast | § MR fungerar också
28
Vid tecken på intrakraniell tryckstegring pga cns tumörer?
§ Akut CT hjärna med kontrast § Telefonkontakt med neurokirurgjour § Betapred 8 mg iv, ambulans till sjukhus om inte redan där
29
4 vanligaste CNS tumörer?
Astrocytom gr I-II Medulloblastom/PNET Hjärnstamsgliom Ependymom
30
Behandling CNS-tumörer?
Iv cytostatika | Radioterapi/strålning
31
Fördelar med iv cytostatika behandling?
1. kompletterar behandlingen av maligna tumörer. 2. Kan uppskjuta strålbehandling av barn <4 år. 3. Kan stoppa tillväxt av inoperabla tumörer, även benigna tumörer.
32
Vilka CNS tumörer strålas? Undantagsålder för barn som inte strålas? Tumör/frisk vävnad stråldos?
1. Alla maligna hjärntumörer behöver strålbehandling (undantag barn <4 år) 2. Så hög dos som möjligt mot tumören och så låg dos strålning som möjligt mot frisk vävnad
33
Sena biverkningar efter hjärntumör? - Strålbehandling mot hypofys-hypothalamus ger - Strålbehandling mot hela CNS ger
* Hormonella problem (tillväxthormon, thyreoideahormon, könshormoner) * Neurokognitiva biverkningar (minne, snabbhet, trötthet, psykologiska problem) * ADD (attention deficit disorder) vid strålning och cytostatika.
34
Symtom neuroblastom? Utgår från? Benign? Malign?
``` - Utgår från sympatiska nervsystemet § Palpabel knöl § Benign- få symptom § Malign • Ont i kroppen • Anemi • Skelettsmärtor • Diarré, feber, svettningar – pga hormoner som utsöndras ```
35
Utredning neuroblastom?
Mellannålsbiopsi: Neuroblastom, lågt differentierat. Benmärgsbiopsi: Tumörinfiltration
36
Symtom på buktumörer?
``` Organförstoring, ikterus, ascites Obstipation, tarmpassageproblem Urinvägsobstruktion, hematuri Matsmältningsproblem, viktminskning Hypertoni Virilisering Ovarialtorsion Neurologiska bortfall ```
37
Paraneoplastiska syndrom?
``` Beror inte lokal tumörväxt utan orsakas av hormoner, cytokiner eller immunologisk reaktion som konsekvens till cancer!! Anemi Viktnedgång Feber/nattsvettningar Allmän sjukdomskänsla Ökad risk för tromboser ```
38
Morfologisk beskrivning av tumörer i buken?
``` (storlek, lokalisation, invasion) • Röntgen • Ultraljud • CT • MR ```
39
Utbredning (”staging”) av tumörer i buken?
* CT thorax * CT hjärna * Scintigrafi: PET-CT * Benmärgsbiopsier * LP
40
Tumördiagnos och klassifikation(histologi, molekylärpatologi) av tumörer i buken?
* Finnålspunktion * Mellannålsbiopsi * Kirurgisk biopsi * Tumörmarkörer i urin/blod
41
Vanligaste buktumörer hos barn?
``` Njurtumör- Wilms' tumör, malignt Sympatiska nervsyst.- neuroblastom Lymfom Ovarier- Germ cell tumör Mjukdels- sarkom Lever Binjurebarkstumör ```
42
THORAX-TUMÖR symtom?
``` Dyspné Hosta Kompression av kärl/luftvägar Hjärttamponad Pleuravätska ```
43
Skelettal tumör symtom?
Smärta i påverkad skelettdel (t.ex. ovilja att gå på benet), Svullnad Asymmetri, synlig deformation Atypisk fraktur Ev. värmeökning
44
Biomarkörer skelettumör?
LD | ALP
45
Utredning skletttumör?
- MR - SCINT - CT thorax - PAD mellannålsbiopsi - Sarkommisstanke skall utredas av tumörortoped
46
Behandlingsstrategi skelettumörer?
Neoadjuvant kemoterapi Lokalterapi Adjuvant kemoterapi- Förhindra metastatisk recidiv
47
Syftet med neoadjuvant kemoterapi?
``` Tumörkrympning Metastasbehandling, Ger tid att planera ingreppet, Snabb start Responsbedömning. ```