Barnonkologi Flashcards

1
Q

Vad är IPT?

A

Idiopatisk trombocytopen purpura.

- Isolerad trombocytopeni, autoantikroppar

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Symtom vid ITP?

A
Merparten symptomfria vid diagnos
Punktblödningar i huden Näsblödningar
Hematuri
Blodblåsor i mun 
Förstorade lymfkörtlar
Förstorad lever eller mjälte
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Vilken åldergrupp drabbas av ITP?

A

2-4 år

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Definitioner av;
§ Kortvarig
§ Persisterande
§ Kronisk

A

§ Kortvarig <3 mån
§ Persisterande 3-12 mån
§ Kronisk >12 mån

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Utredning av ITP? Prover?

A

Typisk anamnes
Hudinspektion
Bukstatus
Enbart TPK, ev. anemiprover

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Behandling av ITP?

A
  • Efter symptom, inte efter TPK
  • Milda symptom – ingen behandling. Watch and wait!!!
  • Svårare blödningar – steroider (första hand), IVIG,
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Red flags på barncancer

A

o Allvarligt sjuka barn
o När behandlingen inte hjälper – fel diagnos
o Ihållande symptom som inte går över
o Upprepade sjukvårdskontakter (lyssna på föräldrarna!)
o Barn med vissa genetiska predisponerande tillstånd (Downs syndrom, NF, p53-mutation, retinoblastom, immundefekter) eller som
tidigare haft cancer

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Allmänna symptom på cancer hos barn

A

o Trötthet
o Aptitförlust
o Viktnedgång
o Smärtor

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Symtom vid leukemier

  • Benmärgssvikt?
  • Infiltration?
  • Allmän?
A

Benmärgssvikt
• Anemi, trombocytopeni, neutropeni, upprepade infektioner/feber, aplastisk presentation

Infiltration
• Hepatosplenomegali, lymfadenopati, skelettsmärta, mediastinum, njurar, CNS, testis, hyperkalcemi, tarmar

Allmän
• Återkommande infektioner (!), anemi-symptom, trötthet, blödningar och blåmärken, feber, avmagring, smärtor.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Prover på akuten?

A

§ Hb, TPK, LPK, B-celler (diff) - >1 cellinje påverkad eller blaster i perifert blod

§ Om blaster i blodet måste man utreda för leukemi

§ Om prover och klinik inte stämmer överens: Ta om proverna!

§ Om avvikande kliniskt förlopp: Ta tillbaka patienten!

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Leukemier % av barncancrar?

2 typer av leukemier?

A

30 % vanligast av alla barncancrar
* Akut lymfatisk leukemi- ALL upp till 85 %, > 90 % blir botade

  • Akut meyelosk leukemi - AML upp till 12 %, totalt blir 75% botade.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

ALL behandling?

AML behandling?

A

2 års kemoterapi eller SCT/CART till högriskpatienter

6 mån kemoterapi eller stamcellstransplantation (SCT) till
högriskpatienter

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Principer vid CART-behandling?

A

CAR-T cellen kan binda direkt till antigen (CD19) på
leukemi/lymfom cell -> celldöd.
Använder patientens egna T celler och genmodifierar T cells receptor

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Akuta komplikationer vid leukemi-injuknande?

A

• Mediastinalt syndrom
– Tumören komprimerar vener/luftvägar

• Tumorlys syndrom
– Hyperurikemi med njurpåverkan
– Elektrolytrubbningar (fosfatstegring, hypocalcemi, hyperkalemi)

• Infektion pga immundefekt

• Blödning (koagulationsrubbning)
– Trombocytopeni, DIC

• Hyperviskositets syndrom (höga blastantal)
– Cirkulationsstörning i CNS, lungor

• Symptomgivande anemi
– Symtomen beror på hastighet i anemiutveckling

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Vad ingår i tumorlys prover?

A

urat, Na+, K+, fosfat, Ca++, krea

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Behandlingsuppföljning vid leukemi? Vad vill man uppnå?

A

Detektion av leukemiceller/lymfomceller i blod eller benmärgen. Uppnå MRD!
MRD- Minimal/measurable Residual Disease

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Utredning leukemi?

A

• Anamnes och status (lgl, lungor och andning, cirkulation,
sepsis-tecken, neurologi, hepato-splenomegali, testiklar)
• Lung-rtg
• Ev ultraljud buk
• Benmärgspunktion med morfologi av utstryk
från blod/benmärg
• Lumbalpunktion när diagnosen är klar

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Prover vid utredning av leukemi?

A
  • Blodstatus med diff, LD, SR.
  • Tumorlys-prover (urat, Na+, K+, fosfat, Ca++, krea)
  • Koagulation (PK, APTT, D-dimer, fibrinogen)
  • Blodgruppering, BAS-test
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Vad innebär Immunfenotypning vid benmärgspunktion?

A

– preB-cell / preT-cell / AML

20
Q

Febril neutropeni definition?

A

Feber ≥ 38,5 en gång eller varaktigt ≥ 38 i en timme

21
Q

Hur snabbt påbörjas behandling vid febril neutropeni?

A

Mål att börja iv terapi inom 30 minuter i septiska patienter annars inom 60 minuter!

22
Q

Handläggning av febril neutropeni?

A
  1. Vitalparametrar: AF, BT, POx, HF.
  2. Prover; Blodstatus, elektrolyter, krea,CRP, SR, laktat
  3. Odling blod, urin (utan försening av ab)
  4. På septiska patienter blodgas, DICprov, leverprov
23
Q

Behandling av febril neutropeni? Observation?

A

Bredspektrum antibiotika; Meropenem/Pip-taz ev aminoglykosid±vancomycin

Överväg behov av omedelbar vätskebolus på septiska patienter.

Mycket noggrann OBS de första 4-6 tim

24
Q

Neutropena infektioner orskas av?

A

G+ –> stafylokocker, streptokocker, enterokocker
G- –> E.coli, psudomonas, klebsiella
virus –> HSV, CMV, EBV, VZ
Svamp –> candida, aspergillos, pneumocystis

25
Q

Symptom CNS-tumör

A
§ Förhöjt intrakraniellt tryck: Huvudvärk, kräkningar, gångproblem,synrubbning
§ Kramper
§ Fokalneurologi
§ Endokrin och tillväxt
§ Beteende
26
Q

o Huvudvärk vid CNS-tumör

A

§ Occipital huvudvärk, huvudvärk vid extension av nacken
§ Förvärras i liggande
§ Vaknar med huvudvärk
§ Förvärras vid ansträngning
§ Associerade kräkningar
§ Associerade kramper
§ Cushings reflex (hypertension, takykardiàbradykardi, respiratorisk
påverkan)
§ Förändrat medvetande
§ Objektiva neurologiska fynd
§ Abnorma ögonrörelser,blickpares, solnedgångsfenomen
§ Papillödem
§ Koordinationsproblem (ataxi, dysmetri = otillräckliga rörelser i lemmar)
§ Makrocefali, ökning av huvudomfång, fontanellspänning hos spädbarn

27
Q

Utredning CNS tumör? DT/MR??

A

§ CT hjärna med kontrast

§ MR fungerar också

28
Q

Vid tecken på intrakraniell tryckstegring pga cns tumörer?

A

§ Akut CT hjärna med kontrast
§ Telefonkontakt med neurokirurgjour
§ Betapred 8 mg iv, ambulans till sjukhus om inte redan där

29
Q

4 vanligaste CNS tumörer?

A

Astrocytom gr I-II
Medulloblastom/PNET
Hjärnstamsgliom
Ependymom

30
Q

Behandling CNS-tumörer?

A

Iv cytostatika

Radioterapi/strålning

31
Q

Fördelar med iv cytostatika behandling?

A
  1. kompletterar behandlingen av maligna tumörer.
  2. Kan uppskjuta strålbehandling av barn <4 år.
  3. Kan stoppa tillväxt av inoperabla tumörer, även benigna tumörer.
32
Q

Vilka CNS tumörer strålas? Undantagsålder för barn som inte strålas?

Tumör/frisk vävnad stråldos?

A
  1. Alla maligna hjärntumörer behöver strålbehandling (undantag barn <4 år)
  2. Så hög dos som möjligt mot tumören och så låg dos strålning som möjligt mot frisk vävnad
33
Q

Sena biverkningar efter hjärntumör?
- Strålbehandling mot hypofys-hypothalamus ger

  • Strålbehandling mot hela CNS ger
A
  • Hormonella problem (tillväxthormon, thyreoideahormon, könshormoner)
  • Neurokognitiva biverkningar (minne, snabbhet, trötthet, psykologiska problem)
  • ADD (attention deficit disorder) vid strålning och cytostatika.
34
Q

Symtom neuroblastom?
Utgår från?
Benign?
Malign?

A
-  Utgår från sympatiska nervsystemet 
§ Palpabel knöl
§ Benign- få symptom
§ Malign
• Ont i kroppen
• Anemi
• Skelettsmärtor
• Diarré, feber, svettningar – pga hormoner som utsöndras
35
Q

Utredning neuroblastom?

A

Mellannålsbiopsi: Neuroblastom, lågt differentierat.

Benmärgsbiopsi: Tumörinfiltration

36
Q

Symtom på buktumörer?

A
Organförstoring, ikterus, ascites
Obstipation, tarmpassageproblem 
Urinvägsobstruktion, hematuri 
Matsmältningsproblem, viktminskning
Hypertoni
Virilisering
Ovarialtorsion
Neurologiska bortfall
37
Q

Paraneoplastiska syndrom?

A
Beror inte lokal tumörväxt utan orsakas av hormoner, cytokiner eller immunologisk reaktion som konsekvens till cancer!! 
Anemi
Viktnedgång
Feber/nattsvettningar
Allmän sjukdomskänsla
Ökad risk för tromboser
38
Q

Morfologisk beskrivning av tumörer i buken?

A
(storlek, lokalisation, invasion)
• Röntgen
• Ultraljud
• CT
• MR
39
Q

Utbredning (”staging”) av tumörer i buken?

A
  • CT thorax
  • CT hjärna
  • Scintigrafi: PET-CT
  • Benmärgsbiopsier
  • LP
40
Q

Tumördiagnos och klassifikation(histologi, molekylärpatologi) av tumörer i buken?

A
  • Finnålspunktion
  • Mellannålsbiopsi
  • Kirurgisk biopsi
  • Tumörmarkörer i urin/blod
41
Q

Vanligaste buktumörer hos barn?

A
Njurtumör- Wilms' tumör, malignt 
Sympatiska nervsyst.- neuroblastom
Lymfom
Ovarier- Germ cell tumör
Mjukdels- sarkom 
Lever 
Binjurebarkstumör
42
Q

THORAX-TUMÖR symtom?

A
Dyspné
Hosta 
Kompression av kärl/luftvägar
Hjärttamponad
Pleuravätska
43
Q

Skelettal tumör symtom?

A

Smärta i påverkad skelettdel (t.ex. ovilja att gå på benet), Svullnad
Asymmetri, synlig deformation
Atypisk fraktur
Ev. värmeökning

44
Q

Biomarkörer skelettumör?

A

LD

ALP

45
Q

Utredning skletttumör?

A
  • MR
  • SCINT
  • CT thorax
  • PAD mellannålsbiopsi
  • Sarkommisstanke skall utredas av tumörortoped
46
Q

Behandlingsstrategi skelettumörer?

A

Neoadjuvant kemoterapi
Lokalterapi
Adjuvant kemoterapi- Förhindra metastatisk recidiv

47
Q

Syftet med neoadjuvant kemoterapi?

A
Tumörkrympning
Metastasbehandling, 
Ger tid att planera ingreppet, 
Snabb start
Responsbedömning.