Barnonkologi Flashcards
Vad är IPT?
Idiopatisk trombocytopen purpura.
- Isolerad trombocytopeni, autoantikroppar
Symtom vid ITP?
Merparten symptomfria vid diagnos Punktblödningar i huden Näsblödningar Hematuri Blodblåsor i mun Förstorade lymfkörtlar Förstorad lever eller mjälte
Vilken åldergrupp drabbas av ITP?
2-4 år
Definitioner av;
§ Kortvarig
§ Persisterande
§ Kronisk
§ Kortvarig <3 mån
§ Persisterande 3-12 mån
§ Kronisk >12 mån
Utredning av ITP? Prover?
Typisk anamnes
Hudinspektion
Bukstatus
Enbart TPK, ev. anemiprover
Behandling av ITP?
- Efter symptom, inte efter TPK
- Milda symptom – ingen behandling. Watch and wait!!!
- Svårare blödningar – steroider (första hand), IVIG,
Red flags på barncancer
o Allvarligt sjuka barn
o När behandlingen inte hjälper – fel diagnos
o Ihållande symptom som inte går över
o Upprepade sjukvårdskontakter (lyssna på föräldrarna!)
o Barn med vissa genetiska predisponerande tillstånd (Downs syndrom, NF, p53-mutation, retinoblastom, immundefekter) eller som
tidigare haft cancer
Allmänna symptom på cancer hos barn
o Trötthet
o Aptitförlust
o Viktnedgång
o Smärtor
Symtom vid leukemier
- Benmärgssvikt?
- Infiltration?
- Allmän?
Benmärgssvikt
• Anemi, trombocytopeni, neutropeni, upprepade infektioner/feber, aplastisk presentation
Infiltration
• Hepatosplenomegali, lymfadenopati, skelettsmärta, mediastinum, njurar, CNS, testis, hyperkalcemi, tarmar
Allmän
• Återkommande infektioner (!), anemi-symptom, trötthet, blödningar och blåmärken, feber, avmagring, smärtor.
Prover på akuten?
§ Hb, TPK, LPK, B-celler (diff) - >1 cellinje påverkad eller blaster i perifert blod
§ Om blaster i blodet måste man utreda för leukemi
§ Om prover och klinik inte stämmer överens: Ta om proverna!
§ Om avvikande kliniskt förlopp: Ta tillbaka patienten!
Leukemier % av barncancrar?
2 typer av leukemier?
30 % vanligast av alla barncancrar
* Akut lymfatisk leukemi- ALL upp till 85 %, > 90 % blir botade
- Akut meyelosk leukemi - AML upp till 12 %, totalt blir 75% botade.
ALL behandling?
AML behandling?
2 års kemoterapi eller SCT/CART till högriskpatienter
6 mån kemoterapi eller stamcellstransplantation (SCT) till
högriskpatienter
Principer vid CART-behandling?
CAR-T cellen kan binda direkt till antigen (CD19) på
leukemi/lymfom cell -> celldöd.
Använder patientens egna T celler och genmodifierar T cells receptor
Akuta komplikationer vid leukemi-injuknande?
• Mediastinalt syndrom
– Tumören komprimerar vener/luftvägar
• Tumorlys syndrom
– Hyperurikemi med njurpåverkan
– Elektrolytrubbningar (fosfatstegring, hypocalcemi, hyperkalemi)
• Infektion pga immundefekt
• Blödning (koagulationsrubbning)
– Trombocytopeni, DIC
• Hyperviskositets syndrom (höga blastantal)
– Cirkulationsstörning i CNS, lungor
• Symptomgivande anemi
– Symtomen beror på hastighet i anemiutveckling
Vad ingår i tumorlys prover?
urat, Na+, K+, fosfat, Ca++, krea
Behandlingsuppföljning vid leukemi? Vad vill man uppnå?
Detektion av leukemiceller/lymfomceller i blod eller benmärgen. Uppnå MRD!
MRD- Minimal/measurable Residual Disease
Utredning leukemi?
• Anamnes och status (lgl, lungor och andning, cirkulation,
sepsis-tecken, neurologi, hepato-splenomegali, testiklar)
• Lung-rtg
• Ev ultraljud buk
• Benmärgspunktion med morfologi av utstryk
från blod/benmärg
• Lumbalpunktion när diagnosen är klar
Prover vid utredning av leukemi?
- Blodstatus med diff, LD, SR.
- Tumorlys-prover (urat, Na+, K+, fosfat, Ca++, krea)
- Koagulation (PK, APTT, D-dimer, fibrinogen)
- Blodgruppering, BAS-test