Autoimmune sygdomme (pics) Flashcards
Hvad er bullae
Forskelle mellem pemfigoid/pemphigus/Herpetiformis
mht lejring og Ig type, spændt eller slap blære
Bulløse hudsygdomme diagnose
Bulløse hudsygdomme behandling
Steroid (lokalt og systemisk)
Methotrexate
Azathioprin
Mycofenolat Mofetil
Doxacyclin
Plasmaferese
IVIG
Rituximab (CD20 ab rettet mod plasmaceller)
Dapson*
Hvilken sygdom mistænker du
Bulløs pemfigoid
KLINIK:
Relativ almindelig autoimmun sygdom særligt hos ældre over 65 år.
• Rødt, symmetrisk, kløende exanthem forud går oftest blærerne
• Spændte blærer med klart indhold
• Blærer er ofte mere fremtrædende på ekstremiteterne
• Positiv blærespredningstest (Nikolskys tegn)
• Sjældent slimhindeaffektion
• Langvarig sygdom
Patogenese:
Autoantistoffer lineært ved basalmembranens overside
Hvilken sygdom mistænker du
Pemfigus
Der skældnes mellem 2 hovedtyper:
• Vulgaris (slimhinde og hud læsioner)
• Foliaceus (hud læsioner)
Der findes flere undertyper af hver form
De angriber forskellige lag i epidermis,
har forskellige symptomer og IgG er
rettet mod forskellige antigener
Hvilken sygdom mistænker du
Pemfugus vulgaris - slimhindelæsioner
forbundet med autoantistoffer mod desmoglein 3
- Debuterer almindeligvis med smertefulde sår på en tilsyneladende normal mundslimhinde.
- Blærer ses sjældent, da de brister kort tid efter, at de er dannet.
- Sårene er overfladiske og uregelmæssige i form.
- Sårene er multiple og heler ikke.
- Tilstanden er sjælden.
Positiv blærespredningstest (Nikolskys tegn)
Hvilken sygdom mistænker du
Pemfigus foliaceus
Sygdommen er lokaliseret så overfladisk i epidermis, at der ikke dannes synlige blærer.
Debut med multiple, kløende, crustedannende, møntstore sår på øvre del af trunkus, ansigt og skalpen.
forbundet med autoantistoffer mod desmoglein 1
- Sårene ses på tilsyneladende normal hud og er blevet beskrevet som “cornflakes”
- Skorperne lader sig let fjerne og efterlader overfladiske erosioner
- Ubehandlede læsioner opheler ikke og vil over uger og måneder øge i antal
- I alvorlige tilfælde flyder læsionerne sammen
- Mundhule-involvering ses sjældent.
Hvilken sygdom mistænker du?
Dermatitis Herpetiformis
Debuterer gradvist
Sympt: stærkt kløende, sviende, brændende, stikkende fornemmelse i huden,
Lok: særligt over skuldre, albuer, knæ, nates, nakke og hårbund
Polymorft udslæt:
Det kliniske billede kan variere meget fra patient til patient
Oftest symmetrisk fordelt små, grupperede papler eller vesikler, evt bullae (der hurtig eroderer), crustae, papler og varierende grad af erytem.
- kan også være uspecifikt med diskrete forandringer og helt uden vesikler eller bullae
_90 % har (subklinisk) cøliaki
GI: evt symptomer med diarre, men som regel er cøliaki-_komponenten subklinisk
Enkelte har aphtøs stomatit
Diagnose: klinisk billede, og biopsi med alm histologi/direkte immunoflouresnce- accumulation om PMNs
Behandling: dermatitis herpetiformis:
• glutenfri diæt • lokalsteroid • dapson
De 3 hyppigste former af LE:
Hvilken sygdom mistænker du?
Diskoid lupus erythematosus der alene sidder i huden. En autoimmun hudsygdom, der fremprovokeres
af sollys. 90 % kvinder, 20-40 år. Hudelementerne ses hyppigst i ansigtet, på ørerne, i hårbunden og på
hænderne, ikke symmetriske. Sjældent på kroppen og ben. De består af røde plaques, der er velafgrænsede med fine, fastsiddende skæl pga. follikulære horntappe. Elementerne er få mm til flere cm. Disse heler med ar centralt, og der ses atrofi og depression af læsionen med eleveret randzone, teleangiektasier og hypopigmentering. I hårbunden kan ses pletvis alopeci pga. cikatricedannelse.
35 % af patienter har antinukleære faktorer (ANA) og anti-DNA.
Histologi: hydrop basalcelledegeneration, fortykket basalmembran, follikulær pløkdannelse, affladiget
epidermis med hyperkeratose, lymfocytinfiltrat.
Immunfluorescens undersøgelse viser aflejring af IgG og IgM langs den dermo-epidermale overgang.
Differentialdiagnoser: aktinisk keratose, psoriasis og non-melanom hudcancer.
Behandlingen er lokalt med gruppe IV-steroid og solfaktorcremer som beskyttelse mod UVB og UVA
(faktor > 20). Kan suppleres med antimalariamidlet hydroxychloroquin eller azathioprin ved manglende
effekt. Prednisolon i kortere perioder
hvilken sygdom mistænker du?
Subakut kutan lupus erythematosus (SCLE)med udbredte hudlæsioner og muskel- og ledsymptomer. Rammer10 % af LE.
Anamnese:
Provokeres af solen. Kan udløses efter medicin.
Klinik:
Lokalisation: halsudskæring, arme, ryg, ansigt
Lyslokaliserede, symmetriske annulære og skællende
elementer
Efterlader ingen cikatricer. Pigment-forandringer (+/-)
Undertiden lette almensymptomer med muskel- og
ledsmerter her ses ofte antinukleære antistoffe
Diagnosen baseres på histologi og påvisning af ANA (anti-SSA eller anti-SSB antistoffer).
BLODPRØVER
ANA+
60-80 % har specifikke antinukleære antistoffer
SS-A og SS-B (Sjøgren syndrom antistof)
Anti-histon ab (medikamentel SCLE, SLE, Sjøgren, DM, RA)
Behandlingen er gruppe III-IV-steroid og UBV og UVA-beskyttende solcremer, evt. suppleret med
antimalariamidler (hydroxychloroquin) eller isotretinoin, der kan få sygdommen til at gå i ro.
Hvilken sygdom mistænker du
Systemisk Lupus erythematosus -Akut kutan LE (ACLE)
Definition: En generaliseret, inflammatorisk bindevævssygdom, som fortrinsvis rammer nyrer, CNS, led, serøse hinder, hud og blodets formede bestanddele (Med Komp).
ACLE er i høj grad associeret med underliggende SLE.
Klassifikations kriterier for SLE 2019: Pos ANA er et obligat kriterium. score >10 = SLE
ACLE ses ved SLE og forekommer i en lokaliseret og
en generaliseret variant. Typisk for lokaliseret ACLE
er »sommerfugleeksantem«
Det kliniske billede starter hyppigt med erythem og fin afskalning af sommerfugleområdet (kinder og næse) (80 %). Der kan også forekomme alopeci og orale ulcera. Blepharoconjunctivitis. Tendens til ødem, urtikariel vasculitis, Raynauds fænomen (35 %), livedo reticularis, panniculitis og stomatitis. Artralgier og ledhævelser og almensymptomer i form af feber, vægttab, anæmi samt nephritis, pleuritis, pericarditis, hepatitis og CNS-
symptomer. Negleforandringer.
Blodprøver viser ↑ SR, leukopeni, trombocytopeni, hæmolytisk anæmi, hypergammaglobulinæmi, positiv
ANA (95 %) og anti-DNA, falsk positiv WR, antifosfolipidantistof med tromboserisiko og proteinuri.
Behandling: Lysprofylakse, stop rygning. Steroid (lokalt og systemisk). Antimalarie midler. immundæmpende
Hvilken sygdom mistænker du
Sklerodermi
Forekommer hos hyppigere hos kvinder mellem 20-50 år. Den findes i 2 former
lokal sklerodermi – også kaldet morfea. Inddrager kun huden. Den viser sig med fibrotiske plaques med cikatricielle blege skinnende centre og en aktiv rød-violet randzone.
Histologi: T-lymfocytinfiltration i bindevævet i dermis med ødem og opsplitning af kollagen fibriller, der erstattes af et kompakt, homogent, cellefattigt kollagenvæv omfattende corium og subcutis med ↓ karforsyning.
Epidermis er normal eller atrofisk. Atrofien kan medinddrage svedkirtler og hårfollikler. Sygdommen heler
spontant med ardannelse og evt. postinflammatorisk hyperpigmentering.
Behandlingen er lokalsteroid gruppe III-IV, evt. under okklusion. Calcipotriol og UVA stråling. I svære
tilfælde: prednisolon og MTX
Systemisk sklerodermi – incidens 2-10 per million. Kvinder ramt hyppigere end mænd (K:M = 3-6:1)
omkring 40-årsalderen. En sklerosering med atrofi af bindevævet i alle organsystemer. Raynauds fænomen, hvor fingre og tæer bliver hvide, og smertende ved udsættelse for kulde →afsmalning af pulpae med sår og kontrakturer af fingerled (klohånd). Stivhed af hud samt lungefibrose kan påvirke vejrtrækning. oesophagus fibrose →opløb af syre. Involvering af tarmen kan give malabsorption. Nyreinvolvering med proteinuri kan føre til nyreinsufficiens – uræmi.
Diagnose: anamnese og klinik
behandling: systemisk steroid, MTX og UVA. Ved lunge-involvering cyklofosfamid. Øvrige
behandlinger retter sig mod symptomer fra de afficerede organer
Hvilken sygdom mistænker du
Dermatomyositis
En sjælden autoimmun sygdom bestående af en dermatit- og en myositkomponent. Incidens: 5-10
tilfælde/millioner. Både børn og voksne, hyppiger kvinder, mellem 40 og 60 år.
Symptomer: Starter med feber, træthed og proximal muskelsvækkelse. Hudsymptomerne er rød-violet periorbitalt ødem, teleangiektasier, rød-violet udslæt på knoer (Gottrons papler), håndrygge, albuer og periungual rødme forårsaget af dilaterede kapillærer. Muskelsvækkelsen rammer især proximale muskler i arme der atrofierer og smerter. Evt. synke-, tale- og åndedrætsbesvær.
Kan hos voksne være markør på intern malignitet(15-34 %). ANA positivitet (\> 50 %). Abnormt EMG. ↑ kreatin-kinase. De kutane histologiske forandringer kan ikke skelnes fra LE
Behandlingen er systemisk steroid, evt. kombineret med cytostatika. Hudforandringerne behandles med
antimalariamidler. Fysioterapi er vigtig. Fjernelse eller behandling af malignitet medfører bedring
Hvad mistænker du
Lichen Sclerose
En kronisk, progressiv, inflammatorisk hudsygdom, som oftest er lokaliseret i det anogenitale område.
-Sygdommen opfattes som en præcancrose, idet patienter med lichen sclerosus et atrophicus har en øget risiko for udvikling af pladecelledysplasi
Behandling
lokalsteroid gruppe III-IV dgl. i 6 uger, herefter aftrapning og evt. vedligeholdelses-
behandling x 2-3 pr. uge. Calcineurininhibitorer, synechibrydning og carcinomkontrol
