Atteintes de l'encéphale Flashcards
Etiologie atteintes osseuses du SNC ?
- Traumatisme crânien : fracture osseuse (embarrure)
- Tumeur osseuse (Paget, myélome) = processus occupant de l’espace comprimant le parenchyme cérébral
Symptomes des atteintes osseuses du SNC ?
Atteinte focale initiale : altération d’une fonction neurologique
Hypertension Intra Crânienne et souffrance diffuse : céphalées, flou visuel (œdème pupillaire), vomissements, trouble vigilance
Effet de masse supratentoriel ou infratentoriel
Souffrance des éléments du comportiment
Déplacement des strcures, compression de structures
Qu’évalue l’Echelle de Glasgow
Echelle de Glasgow : évalue le niveau de vigilance après un TC
Comment calculer l’échelle de Glasgow
E (Ouverture des yeux 1-4) + M (réponse motrice 1-6) + V (réponse verbale 1-5)
Intervalles de scores à l’échelle de Glasgow
Score (entre 3 et 15) = E (Ouverture des yeux 1-4) + M (réponse motrice 1-6) + V (réponse verbale 1-5)
Coma ≤ 7 ; Confusion <10/12
TC léger : 13-15 ; TC modéré : 9-12 ; TC grave ≤8
Sous dimensions des 3 scores mesurés dans l’échelle de Glasgow
-E (Ouverture des yeux) 4 = Spontanée 3= Sur stimulation 2 = Sur stimulation douloureuse 1 = Absente -M (réponse motrice) : 6= Sur commande verbale 5= a la douleur, de façon orientée 4= a la douleur, retrait 3= a la douleur, flexion 2= a la douleur, en extension 1= absente -V (réponse verbale) : 5=appropriée 4= confuse 3 = incohérente 2=incompréhensible 1= absente
Atteintes structures osseuses :
Examens à réaliser
-Radiologie
Imagerie cérébrale (exploration de l’os et du parenchyme sous jacent), scanner (os et vaisseaux) ou IRM (parenchyme cérébral)
-Ophtalmique : Fond de l’œil (Hypertension Intra-crânienne et œdème papillaire)
Types de causes associés à une atteinte des méninges
-Hémorragie sous arachnoïdienne
-Méningites
Les tumeurs méningées
Syndrome méningé
Syndrome méningé : céphalées, vomissements, photo-phonophobie, raideur méningée (signe de Brudzinski (flexion des jambes si flexion de la tête), signe de Kernig (position de chien de fusil si flexion des jambes)
Signes de gravité :
Syndrome méningé
Signes de gravité : Purpura extensif : bleus qui s’étendent Défaillance hémodynamique : TAS < 90mm de Hg Fréquence cardiaque > 120/mn Fréquence respiratoire > 30/min Trouble de conscience Fièvre > 41°C ->Si ces signes sont présent, transfert en réanimation médicale en urgence après injection de 2g intraveineuse de Ceftriaxone au plus rapide +++ (domicile)
Dans les autres cas : PL, bactériologie direct + culture et virologie, biochimie du LCR cytologie, lactates
Types de méningites possibles :
Méningite à liquide clair
Méningite purulente
Méningo Encéphalite
Encéphalite d’origine auto-immune
Méningite à liquide clair
-Méningite à liquide clair (majorité de lymphocytes)
Méningite simple : pas de traitement
Atteinte encéphalitique (herpétique la plupart du temps) : il faut traiter HSV ou LISTERIA
Méningite purulente
Méningite purulente (majorité de Polynucléaire neutrophile)
Méningo Encéphalite :
Méningo Encéphalite :
Troubles de conscience, allant de simples troubles de vigilance (confusion) au coma profond ;
Crise convulsives (contraction muscles involontaire et cyclique) focalisées ou généralisées, parfois un état de mal (crises d’épilepsie qui s’enchaînent), signes de focalisation : aphasie…
Mouvement anormaux (tremblement, myoclonies)
Troubles du comportement
Bilan : IRM EEG PL dont PCR HSV (Herpes S.. Virus)++
Germes : Herpès
Tableau Clinique : encéphalite, trouble du comportement ou focalisation fébrile.
LCR : méningite lymphocytaire, normoglycorachie
Encéphalite d’origine auto-immune
Maintenant : Encéphalite d’origine auto-immune (dysimmune) paranéoplasique (cancer gynécologique ou pneumo).
Encéphalite dysimmune à anticorps anti-NMDA (associée à des cancers testiculaires ou ovariens)
Patients qui viennent avec des tableaux psychiatriques (tableau bipolaire maniaque) puis trouble vigilance, fièvre, mouvements anormaux dysplénie et dyskinésie + mouvements péribuccaux de mâchonnement.
Hémorragie sous arachnoïdienne
Symptômes :
-Hémorragie sous arachnoïdienne Céphalée ictale (brutale) = décrite en coup de tonnerre d’emblée maximale en intensité (l’intensité de la céphalée va durer plusieurs heures et va sen s’atténuant les jours suivants) Perte de conscience brutale Crise convulsive Coma
Examens à réaliser pour rechercher une hémorragie méningée
- > Bilan par tomodensitométrie (TDM=scanner) cérébrale sans puis avec injection encéphalique
- > Ponction lombaire avec recherche de sang
Causes de l’hémorragie méningée
HM anévrismale dans 85% des cas
HM idiopathique ou HM sans cause reconnue dans 12% des cas
HM d’autre origine dans 3% des cas
Malformation artério-veineuse. Tumeur cérébrale. Hémopathie
Anticoagulants
Les tumeurs méningées
Le méningiome
Circonstance de découverte : déficits neurologiques focaux plus ou moins rapidement progressifs, crises d’épilepsie, syndrome hypertension intracrânienne et trouble de l’humeur atypique.
La cause principale fonctionnelle d’atteinte du cortex ?
Le cortex
L’épilepsie ou les épilepsies…
Epilepsie : définition
Ensemble de manifestations cliniques brutales, imprévisibles, transitoires qui résultent de l’hyperactivité paroxystique (début et fin rapides ou brutaux, durée brève) d’un réseau de neurones corticaux ou cortico-sous-corticaux hyperexcitables et de son éventuelle propagation.
L’épilepsie ou les épilepsies…
Deux types de crises :
Deux types de crises :
- Généralisée : hyperactivité d’un réseau de neurones cortico-sous-corticaux étendu, bilatéral
- Focale /partielle : hyperactivité d’un réseau de neurones corticaux focalisé, unilatéral.
EEG et épilepsie
L’EEG est le seul examen complémentaire utile au diagnostic positif de crise épileptique et d’épilepsie mais un EEG normal n’écarte pas le diagnostic
Distinction de 2 types d’épilepsies
On distingue :
-L’épilepsie maladie : maladie chronique
Survenue d’au moins une crise épileptique, une prédisposition cérébrale durable à générer des crises
-Les crises d’épilepsie symptomatique (agression cérébrale par OH, crise secondaire à une origine toxique, traumatique…)
Crise généralisée d’épilepsie
La crise généralisée tonico-clonique :
Phase tonique (10 à 20 secondes)
Phase clonique (20 à 30 secondes)
Phase résolutive (ou postcritique) stertoreuse
Crise partielle d’épilepsie :2 évolutions possibles
Crise partielle
Sans généralisation
Avec généralisation
Diagnostiques différentiels
Diagnostiques différentiels : syncope (malaise brusque, bas débit, cardiaque) et crise non épileptique psychogène (EEG normal alors qu’il y a une crise)
Comment faciliter expérimentalement la survenue d’une crise d’épilepsie
Stimulations lumineuses et restriction de sommeil facilitent les épilepsies.
Syndromes topographiques vastes superficiels / externes des crises d’épilepsies focales/partielles
Fronto-latéral
-Fronto-latéral
Illusions ou hallucinations visuelles
Etat d’agitation
Pensée forcée
Syndromes topographiques vastes superficiels / externes des crises d’épilepsie
Fronto-polaire
-Fronto-polaire
Pensée forcée
Acte forcé
Syndromes topographiques vastes superficiels / externes des crises d’épilepsie
Orbito-frontale
-Orbito-frontale
Illusions ou hallucinations olfactives
Signes végétatifs
Envie d’uriner
Syndromes topographiques vastes superficiels / externes des crises d’épilepsie
Temporal
Temporal
Illusions ou hallucinations auditives
Pseudo-vertiges
Syndromes topographiques vastes superficiels / externes des crises d’épilepsie
Occipital
-Occipital
Hallucinations visuelles simples
Clonies palpébales
Déviation toniques des yeux
Syndromes topographiques vastes superficiels / externes des crises d’épilepsie
Pariétal
-Pariétal Crises sensitives +/- jacksoniennes Vertige Illusions visuelles Illusions de mouvements Autoscopie
Syndromes topographiques vastes superficiels / externes des crises d’épilepsie
Central
Central
Crises motrices +/- jacksoniennes
Crises hypertoniques uni- ou bilatérales
Syndromes topographiques profonds / internes des crises d’epilepsies focales
Frontal : aire motrice primaire
-Frontal : aire motrice primaire
Clonies membre inférieur +/- jacksoniennes
Dystonies membre inférieur
Syndromes topographiques profonds / internes des crises d’epilepsies focales
Frontal : Aire motrice supplémentaire
-Frontal : Aire motrice supplémentaire
Vocalisation ou arrêt du langage
Elévation abduction du membre supérieur
Syndromes topographiques profonds / internes des crises d’epilepsies focales
Frontal cingulaire :
-Frontal cingulaire :
Frayeur
Signes végétatifs
Hypermotrice
Syndromes topographiques profonds / internes des crises d’epilepsies focales
Temporal
-Temporal Sensation épigastrique ascendante Déjà-vu, déjà vécu Symptôme dysmnésiques Réactions émotionnelles
Syndromes topographiques profonds / internes des crises d’epilepsies focales
Occipital
-Occipital
Nystagmus épileptique
Clonies oculaires
Bilan devant une première crise d’épilepsie
Interrogatoire patient et entourage (manifestation antérieure identique ? contexte de survenue ?), traitements ?
Examen clinique : signe de focalisation, syndrome méningé, fièvre
Bilan biologique : glycémie, urée, créatine, iono sang, toxiques selon circonstances
Imagerie scanner ou IRM :
Déficit focal : début focal rapporté par les témoins avant généralisation
Confusion mentale ou céphalées persistante
Fièvre
TC
Antécédent néoplasique
Traitement anticoagulant
Immunosuppression
Age > 40 ans
Suivi neurologique ultérieur incertain
Electrocardiogramme
EEG dans les plus brefs délais
Prescription traitement épilepsies
Prescription traitement préventif non systématique (sevrage par exemple), recommandé si haut risque de récidive (clinique et/ou EEG)
Traitement adapté selon le type d’épilepsie focale vous généralisée et le terrain (femme en âge de procréer…)
Traitement à base de benzodiazépines
Vie sociale, médecine du travail, conduite automobile (après avis de la commission médicale du permis de conduire si l’épilepsie est stabilisée depuis 3 à 6 mois, selon syndrome), contre indication du sport à haut risque, information contraception / grossesse
Etat de mal épileptique
Etat de mal épileptique : 2 crises en 20min sans retour à ‘état de base ou une crise prolongée (>5min)
- EME non convulsivant (confusionnel, trouble de vigilance): se manifestant par un état confusionnel. EEG : activité paroxystique continue d’apparence généralisée ou focale. Pas d’urgence thérapeutique
- EME convulsivant : urgence thérapeutique risque létal même traité de 10 à 20% décès par collapsus cardio-respiratoire + benzo (Vallium), si >20min = réanimation
Parenchyme cérébral : quels types d’atteintes
Processus expansif :
-Tumeur locale ou abcès :
Signes focaux initiaux : déficit d’une fonction, crise d’épilepsie partielle
Puis Hypertension intracrânienne (céphalées, vomissement, fou visuel)
Histologie du SNC :
Astrocytes : support structural = soutien
Oligodendrocytes = élaboration des gaines de myéline
Les cellules épendymaires tapissant les cavités du système nerveux central. Les plexus choroïdes produisent le LCR
Les cellules microgliales = macrophages tissulaires. Proviennent des monocytes sanguins.
Explorations para-cliniques d’une atteinte du parenchyme cérébral
Explorations para-cliniques : IRM encéphalique et biopsie pour examen anatomopathologique
Prise en charge thérapeutique : Si origine cancéreuse (chirurgie, radiothérapie, chimiothérapie anticancéreuse). Si abcès : antibiothérapie
La Sclérose en plaques : pathologie de la myéline
Définition générale
Maladie inflammatoire chronique, démyélinisante (perte de la gaine de myéline) de la substance blanche du SNC (=cerveau, cervelet et tronc cérébrale + moelle épinière).
Critères diag SEP
Critères temporel et spatial de dissémination des plaques (visibles en IRM après une seule poussée): les atteintes cliniques vont avoir une évolution dans le temps et dans l’espace
Fréquence, prévalence sex ration SEP
Pathologie fréquente : incidence 4000 à 6000 nouveaux diagnostiqués chaque année
Prévalence : 100 000 patients en France
Adulte jeune (20 à 40 ans pour 70% des cas), prédominance féminine (3/4)
Première pourvoyeuse de handicap de l’adulte jeune (non traumatique)
Hypothèses étiologiques SEP ?
Cause inconnue ; Gradient nord sud : Plus de cas dans les pays industriels et nordiques
Facteurs : génétique (endogène), environnementaux (exogènes= vitamine D, climat, tabac, infection virale), et hasard
Physiopathologie SEP
Physiopathologie : naissance d’une plaque démyélinisante -> disparition de la myéline et lésions axonales
Diagnostic de la SEP
Diagnostic
-Seule « certitude » : anatomopathologique (par biopsis)
-Définition de critères diagnostiques (MacDonald 2005, 2010)
Cliniques : atteinte du SNC et diffusion spatiale et temporelle
Paracliniques : atteinte inflammatoire (aspects IRM, étude du LCR) diagnostic d’exclusion
Comment : interrogatoire, IRM cérébrale et médullaire, PL (recherche de bandes oligoclonales spécifiques du LCR), prise de sang
Symptômes de la SEP
Symptômes : fatigue, douleur, versant dépressif, troubles sensitifs, sensoriels, moteurs
Possibilité de plaques démyélinisantes sans pour autant avoir de symptômes cliniques
Poussées SEP, définition
Poussée : symptômes apparaissant en quelques heures, quelques jours, qui durent au moins 24h, en l’absence de fièvre ou d’infection, dont l’évolution vers la récupération est plus ou moins rapide et plus ou moins complète.
Types d’évolution de SEP
- La poussée unique (=Syndrome clinique isolé)
- L’évolution en poussées répétées (récurrente rémittente)
- L’évolution secondairement progressive
- L’évolution progressive
Troubles cognitifs et SEP
Les trouble cognitifs : il est estimé que environ 40% à 50% des personnes atteintes de SEP ont des perturbations légères ou modérées, tandis que environ 10% ont des déficits cognitifs plus graves
Mémoire ; ttt info, attenton, FE
Enjeu de la NP : Faire la part des choses entre la part psychologique et purement neurologique des symptômes
3 types de traitements dans la SEP :
De fonds
-Des poussées
Des symptômes
Traitements SEP
-De fonds
-De fonds : réduire l’évolution de la maladie
*Interférons Beta et acétate de glatiramere
*Fingolimod et natalizumab (2ème ligne)
*Mitoxantrone et rituximab (en attente alemtuzumab et ocrelizumab)
Pas de poussées, pas d’aggravations cliniques et pas d’aggravations à l’IRM
Traitement des poussées de la SEP
-Des poussées : corticoïdes forte dose sur 3 jours
Traitements des symptômes de la SEP
Des symptômes :
Marche : kiné fampridine
Trouble neuropsycho : remédiation cognitive
Trouble de l’humeur : psycho et traitements psychotropes
Urinaire : anticholinergique, alphabloquant, injection de toxine botulique, autosondages
Sexuels, troubles sphinctériens anaux
Douleurs : antalgiques, antiépileptiques
Activité physique et sportive
Prise en charge en centre de rééducation
Quels types de noyaux sont atteints dans la Maladie de Parkinson
Les noyaux Gris Centraux
Maladie de Parkinson : définition, fréquence, prévalence,
Maladie neurodégénérative la plus fréquente après la maladie d’Alzheimer Seconde cause de handicap après les AVC
Prévalence: 1% population (145 000 en France) 2 en 2030 Incidence: 8000 nouveaux cas/an
Épidémiologie Parkinson
Âge de début, survie
1) Âge de début: 58-‐62 ans
< 20 ans: exceptionnel (formes génétiques, maladie de Wilson…) 20-‐40 ans: début précoce 10% cas
40-‐75 ans: 80% des cas
2) Mortalité plus élevée que dans la population générale (RR 1,5-3)
3) Âge moyen de survenue du décès: 70-80 ans
Rôle des ganglions de la base
‘Les GB interviennent dans l’ensemble des processus cognitifs, motivationnels, émotionnels et le contrôle du mouvement, aboutissant à la genèse des comportements et à l’action’
Neuropathologie de la maladie de Parkinson
1) Dégénérescence neuronale de la substance noire Accumulation de corps de Lewy
Étiologies de la MP
1) Facteurs de risque
- Absence de tabagisme (tabagisme actif, réduction de risque de 40%?)
2) Facteurs environnementaux - Latitude et milieu urbain ou rural
- Exposition aux pesticides et toxiques (Paraquat, MPTP, roténone)
- Risque en cas d’exposition professionnelle
3) Facteurs génétiques
- Jumeaux monozygotes
Critères diagnostiques de maladie de Parkinson
Critères cliniques
- Akinésie
- (±) Tremblement (75%)
- Rigidité
- Asymétrie
- Réponse à la lévodopa
- Absence d’atypie clinique
L’akinésie
Symptôme le plus invalidant
- ‐ Retard à l’initiation du mouvement: akinésie
- ‐ Lenteur de réalisation du mouvement: bradykinésie
- ‐ Difficulté à atteindre le but: hypokinésie
Le tremblement et MP
- Présent au repos (5 à 7 Hz)
- Prédomine au MS, en distalité
-‐ majoré par le
stress
calcul mental
-‐ disparaît lors :
mouvement volontaire pendant le sommeil
La rigidité MP
- Roue dentée
- Rigidité en tuyau de plomb
- Mouvements flexion /extension
- Hypertonie plastique
- Hypertonie musculaire généralisée
- Prédomine sur les muscles fléchisseurs
Trouble de la posture
La réponse à la lévodopa MP
Amélioration des signes moteurs ≥ 30% (échelle UPDRS)
L’ absence d’atypie clinique dans la MP
Drapeaux rouges
-‐ Atteinte symétrique
-‐ Signes associés (syndrome pyramidal, cérébelleux, dysautonomie)
-‐ Signes précoces d’atteinte axiale
-‐ Absence de réponse à la lévodopa
Orientent vers le diagnostic de syndrome parkinsonien atypique
Les troubles de la marche de la MP
Au début Marche lente, à petits pas traînants, demi-‐tour décomposé Posture antéfléchie Réduction ballant MS Évolution ± altération réflexes posturaux Festination -‐ Taille pas conservée -‐ Accélération rythme marche -‐ Court après son centre de gravité Freezing de la marche -‐ Réduction taille pas -‐ Initiation du pas, passages étroits, obstacles, changements direction -‐ Double tâche
Troubles de la posture dans la MP
Les troubles de la posture
Latérodéviation (Pisa syndrome)
Camptocormie
Formes akinéto-‐rigides
Délai moyen de survenue 9 ans
Antécédents rachidiens (scoliose, chirurgie, douleurs…)
Les troubles de la parole dans la MP
Limitent la communication avec l’entourage
- Dysphonie (hypophonie) (atteinte des organes respiratoires et laryngés)
- Dysarthrie (hypertonie du voile du palais)
Évolution de la maladie de Parkinson
1) En début d’évolution: la lune de miel
2) La phase d’état: les fluctuations
3) La phase de déclin
La maladie de Parkinson en début d’évolution
Modes d’entrée dans la maladie
Modes d’entrée dans la maladie
- ‐ Troubles moteurs (lenteur, tremblement, perte ballant MS, micrographie)
- ‐ Douleurs de type rhumatismal (20% cas)
- ‐ Humeur dépressive, apathie (15-‐25% cas)
La phase d’état de la maladie de Parkinson
Les symptômes moteurs
- ‐ Bilatéraux mais asymétriques
- ‐ Triade parkinsonienne (pas toujours présente dans sa forme complète)
- ‐ Tremblement (75% cas), rigidité, akinésie
- S’aggravent
- Retentissent sur la vie quotidienne
- Fluctuations motrices et non motrices, dyskinésies liées à la L-dopa
Les fluctuations non motrices
Les fluctuations thymiques
- Dépression, anxiété, hyperémotivité
- Euphorie
Les modifications comportementales
- Psychose dopaminergique
- Apathie, anhédonie
- syndrome de dysrégulation dopaminergique
La phase de déclin de la maladie Parkinson
Troubles axiaux +++ Détérioration cognitive 84% Démence 48% Déglutition 50% Chutes 81% (fractures 23%) HypoTA ortho 35% Incontinence urinaire 41%
Troubles cognitifs dans la MPI
• Troubles cognitifs légers, sans répercussion sur la vie quotidienne – dans la plupart des cas – de façon précoce – peu dopa-‐sensibles – concernent principalement les fonctions exécutives • ralentissement cognitif: bradyphrénie • Syndrome dysexécutif – Trouble de l’élaboration de concepts – Trouble de la flexibilité mentale – Trouble du maintien attentionnel – Planification – Initiation – Inhibition – Intégration temporelle • Systèmes de mémoire – Les processus de consolidation et de stockage sont préservés (hippocampique) alors que les processus de rappel et d’encodage sont déficitaires (frontaux)
Profil neuropsychologique dans la MP avec démence
- Perturbations cognitives plus sévères mais de même nature que celles des patients MP non déments
- Langage:
- Fonctions visuo-constructives
- Apraxie constructive
Les stratégies thérapeutiques dans la MP
Les moyens thérapeutiques Symptomatiques +++ - Traitement médicamenteux Lévodopa Agonistes dopaminergiques
- Traitement chirurgical
Stimulation cérébrale et maladie de Parkinson
Noyau Ventral Intermédiaire du Thalamus (Vim)
Globus Pallidum Interne (GPi)
Noyau Subthalamique (STN)
Noyau Pédonculopontin (PPN)
La stimulation du noyau subthalamique +++
- Rééducation précoce et modéré Autorééducation guidée Stade avancé Stratégies compensation - pour le patient - pour l’aidant Rééducation orthophonique
Stimulation cérébrale profonde dans la MP
Les indications
Les indications
- Tremblement de repos résistant au traitement dopaminergique
- Complications motrices de la lévodopa (dyskinésies et fluctuations)
- Complications comportementales des traitements
dopaminergiques
-Pas de démence sévère
Diag différentiels de la MP
. Corps de Lewy: syndrome park, hallucinations visuelles, fluctuations, hypersensibilité aux neuroleptiques
. PSP: Sd park axial, paralysie verticalité, troubles de l’équilibre précoce, sd démentiel précoce
. Dégénérescence corticobasale: sd park très asymétrique, Signe corticaux (apraxie), myoclonies, dystonie, main capricieuse ou étrangère
. AMS: Sd pak, asymétrique, signe irritation pyramidale, sd cerebelleux, dysautonomie
. Sd park vasculaire: symétrique, troubles axiaux, sd pseudo bulbaires
. Sd park chez le jeune avec troubles psy et comportementaux, atteinte hépatique et anneau de Kayser Fleisher
= Wilson
