Atresia de vias biliares

Question 1

Quais as características a AVB? (Evolução, características das VB, morbimortalidade))

Answer 1

Doença inflamatória evolutiva, obliteraiva e esclarosane das vias biliares. Alta morbimortalidade

Question 2

Quais os tipos de AVB (2)?

Answer 2

1. Não sindrômica ou perinatal (90%) - nasce hígido

2. Sindrômica ou embrionária - já nasce atrésico

Question 3

Deve-se tratar antes de quantas semans?

Answer 3

8 semanas

Question 4

Qual a incidência de AVB por NV?

Qual a incidência de icterícia colestática no lacctente?

Answer 4

1: 10.000 a 1:15.000
1: 2500 (a maioria das colestases não tem AVB)

Question 5

Qual a proporção menino:menina?

Answer 5

1:1,4

Question 6

Negros ou brancos são mais afetados?

Answer 6

Sem diferenças raciaias

Question 7

Quais os fatores genéticos envolvidos?

Answer 7

Sem fatores genéticos envolvidos

Question 8

Qual o percentual de crianças que precisarão de tx após a cirurgia?

Answer 8

50%

Question 9

qual o percentual de tx hepático pediárico é por AVB?

Answer 9

90%

Question 10

Qual a etiologia?

Qua fatores podem estar relacionados?

Answer 10

Desconhecida.
Pode estar relacionados as infecções neonatais (TORSCH), principalmente virais, falha embriologica na recanalização biliar, isquemias vasculares e refluxo pancreatico na arvore biliar

Question 11

Qual a síndrome mais associada a AVB?

Que outras mal formações podem estar associadas?

Answer 11

Poliesplenia (90%).
Veia porta pre-duodenal (50%), situs inversus abdominal (50%), ausência de VCI (45%), defetos cardiacos (35%) e má-rotação intestinal (30%)

Question 12

Qual o principal dx diferencial?

Answer 12

Icteríca fisiológica neonatal

Question 13

1. O que é a Sd. De Allagie?
2. É autossomica dominante ou recessiva?
3. Qual a prevalencia?

Answer 13

1. É a atresia dos ductos biliares intra-hepáticos
2. Autossomica dominante
3. 1:100.000

Question 14

Qual a classificação da AVB pela Sociedade Japonesa de Pediatria?
Qual o percentual de acometidos?

Answer 14

Tipo I: atresia de ducto colédoco apenas (5 a 10%)
Tipo II: atresia dos ductos hepáticos (2%) - apresenta lúmen para anastomose
Tipo III: atresia do ducto hepático direito e esquerdo até a porta hepatis e não apresenta luz para anastomose (>90%)

Question 15

Qual o tratamento da AVB?

Em até quantas semans deve ser feito?

Answer 15

Cirurgia de Kasai (portaenteroanastomose)

Em até 8 semanas.

Question 16

Qual a complicação mais frequente e mais grave?

Answer 16

Colangite