aspectos clinicos Flashcards
que causa la deficiencia del surfactante pulmonar especialmente en recien nacidos
causa sindrome de dificultad respiratoria infantil ya que este impide que los alveolos colapsen
que hace el dipalmitoil-fosfatidilcolina
disminuye la tensión superficial en la interfase aire-liquido y por tanto reduce en gran medida el trabajo respiratorio
como se pueden clasificar las enfermedades según su cantidad anormal en los tejidos
en desmielinizantes verdaderas y esfingolipidosis
esclerosis multiple que pasa ?
es desmienilizante y hay perdida de fosfolipidos y esfingolipidos en especial los d elas sutancia blanca (esta se parece a la gris) y el liquido cefalorraquideo muestra niveles elevados de fosfolipidos
que son las esfingolipidosis
enfermedades hereditarias por un defecto genetico en el catabolismo de lipidos que contienen esfingosina
caracteristicas de la esfingolipidosis
- ceramida acumulada en las celulas en especial en las neuronas causan neurodegeneración y acortan la vida
- velocidad de sintesis del lipido almacenado es anormal
- defecto en la ruta de degradacion lisosomal
- disminucion del grado de actividad enzimatica en todos los tejidos
tratamientos
No existe un tratamiento efectivo para muchas de las patologías,
aunque se ha logrado cierto éxito con la terapia de reemplazo de
enzimas y el trasplante de médula ósea en el tratamiento de las
enfermedades de Gaucher y Fabry. Otros enfoques prometedores
son la terapia de privación de sustrato para inhibir la síntesis de
esfingolípidos y la terapia de chaperón químico. La terapia génica
para trastornos lisosomales también está bajo investigación
no olvidar estudiar la tabla de enfermedades de este capitulo
