As Lesoes Renais (Glomerulopatias 2) Flashcards
D) Síndrome Nefrótica
Alteração na permeabilidade proteína no glomérulo
DEFINIÇÃO (!!!)
1) Proteinúria > 3,5g/dia (ADULTOS) ou > 40-50mg/kg/dia (CRIANÇA) —> ou Relação proteína/creatina (amostra de urina)
Se < 0,2 normal
Se 0,2 - 2,0 proteína nefrítica
Se > 2,0 síndrome nefrótica
EAS: apenas da noção.
2) Hipoalbuminemia
+ Queda albumina
+ Queda de antitrombina III (anticoagulante endógeno - risco de trombose), IgG (anticorpo de proteção contra germes encapsulados - pneumococo), transferrina (anemia ferropriva pouco responsivo a reposição de ferro)
+ AUMENTO da Alfa-2 Globulina: ela é muito grande e mesmo na condição de nefrótica ela não passa. O fígado, devido a hipoproteinemia generalizada, é estimulado à produção maciça de proteínas como forma de compensação e uma delas é alfa-2 levando ao seu aumento.
3) EDEMA: devido à queda da pressão oncótica (perda de proteína) - pode levar à formação de ascite com aumento do risco de para infecção secundária com translocação bacteriana levando a PBE (queda da defesa por perda de anticorpo) por pneumococo (diferente do cirrótico que é por E. coli)
4) HIPERLIPIDEMIA: mesmo processo de produção compensatória de proteína pelo fígado (lipoproteínas) + lipidúria, cilindros graxos na urina
CLÍNICA: urina espumosa, edema,
COMPLICAÇÕES:
I) TVP de veia renal (pela queda da antitrombina III); dor lombar (por distensão da cápsula), hematuria (por rompimento de vasos) / piora proteinúria, assimetria renal (por dificuldade de drenagem), varicocele à esquerda.
ETIOLOGIA (as duas últimas mais amiloidose) Glomerulopatia Membranosa “que trombosa” (principal), Glomerulonefrite membranoproliferativa, Amiloidose
TRATAMENTO: Anticoagulação
II) INFECÇÃO: por pneumococo
- PBE
III) ATEROGENESE ACELERADA
DIAGNÓSTICO: BIÓPSIA !!
Exceção - LESÃO MÍNIMA (tto normalmente com peça terapêutica com corticoide)
Como ocorre a proteinúria?
Através da lesão de Barreira específicas
- Física/Mecânica (não seletiva): fendas de filtração que impedem que substâncias grandes (proteínas - globulinas, etc ) passem livremente em direção a urina) ex: globulinas; alfa, beta e gama (anticorpos)
- Elétrica (de carga - seletiva)
obs: a membrana basal tem carga negativa e repele a passagem de moléculas de carga negativa (ex: albumina)
Tipos de proteinúria
Seletiva: à custa de albumina (carga)
Não seletiva: perda proporcional (tamanho)
Etiologia primária Síndrome Nefrótica
Primária:
A) Doença por lesão mínima
B) Gloméruloesclerose focal e segmentar (GEFS)
C) Glomerulonefrite proliferativa mesangial
D) Glomerulopatia Membranosa
E) Glomerulonefrite membranoproliferativa (mesangiocapilar)
Etiologia Secundária Síndrome Nefrótica
Diabetes, HAS, Lúpus…
Doença por Lesão Mínima (minimamente vista, apenas ao microscópio eletrônico)
EPIDEMIOLOGIA
Adultos: 10-15%
Crianças: 1-8 anos 85% (é a doença da criança)
PATOGÊNESE
Perda da carga negativa da membrana basal (proteinúria - albuminuria - seletiva) devido ao aumento da circulação de células inflamatórias na região glomerular com manifestações inflamatórias na membrana basal e posterior —>
FUSÃO E RETRAÇÃO DOS PROCESSOS PODOCITÁRIOS!
Não há uma lesão estrutural visível inicialmente, é de cargas
Associações: linfoma de hodgkin/ AINE
Complicação: PBE por pneumococo
Clínica: Síndrome Nefrótica clássica com períodos de atividade e remissão. Complemento é normal
Tratamento: Corticoide (excelente resposta)
80-90% das crianças respondem em 4 semanas
Criança - lesão mínima - corticoide (prova terapêutica - evita biópsia)
Glomeruloesclerose focal e segmentar
Epidemiologia: principal causa de síndrome nefrótica em adultos
Patogênese:
Primária - ataques de linfócitos aos podocitos?
Secundária (!) - sequela, sobrecarga, hiperfluxo
Associações: diversas; HAS, HIV, Anemia falciforme…
Clínica: qualquer nível de proteinúria (geralmente na faixa nefrótica), HAS, hematuria microscópica, complemento normal
Tratamento: Corticoide (remissão 40/60%)
Nefroproteção (IECA ou BRA, Estatina)
Glomerulonefrite Proliferativa Mesangial (pouco relevante)
Epidemiologia: 5-10% das síndrome nefrótica primárias
Patogênese: Proliferação celular no mesangio
Associações: Lúpus
Glomerulonefrite proliferativa Mesangial
Clínica: proteinúria + hematuria
Tratamento: corticoterapia
Glomerulopatia Membranosa (!)
Epidemiologia: 2 forma mais comum de síndrome nefrótica primária
Mais com em idosos
Patogênese: Depósito subepitelial de imunocomplexos leva ao —> espessamento da membrana basal (fica maior do que o normal, mais grossa dando aspecto de “membranona” à microscopia)
Associações: pode ser uma alteração para neoplásica, pode ser sinal inicial de lúpus, hepatite B, DROGAS (sais de ouro, D-penicilamina, IECA, AINES)
Ocorre espessamento da membrana basal (“membranona”)
Clínica: síndrome nefrótica (70-80%) / complemento normal
É a mais associada com a Trombose de veia renal
Evolução variável (branda ou grave)
Tratamento:
Nefroprotecao (IECA ou BRA, Estatina)
Avaliar anticoagulação profilática (principalmente se albumina <2-3g/dL)
Avaliar imunossupressão (ex- rituximabe)
Prognóstico:
Sinais de bom prognóstico: jovens/ sexo feminino
Proteinúria: <10 g/dia
Albumina: > 2,5g/dL
Ausência de fenômeno tromboembolico
Ausência de insuficiência renal
Ausência de alterações tubulointersticiais à biópsia
Revisar: SER SÍNDROME NEFRÓTICA NA ESSÊNCIA, associada a neoplasia, lúpus, hepatite B, captopril, sais de ouro e d penicilamina, risco de trombose
Glomerulonefrite mambranoproliferativa (mesangiocapar)
Simula GNPE
Diferença: complemento baixo por muito tempo (+ 8 semanas) e proteinúria nefrótica > 4 semanas
Patogênese: proliferação mesangial intensa, descolando o endotélio da membrana basal com aspecto de duplo contorno à microscopia óptica
Associação: hepatite C, crioglobulinemia mista, endocardite bacteriana
Clínica: Síndrome Nefritica e ou Nefrótica
Trombose veia renal
Infecção respiratória alta prévia em 50%
Hipocomplementenemia
Diagnóstico diferencial com GNPE
Tratamento: Nefroprotecao (IECA ou BRA, estatina)
Se grave: imunossupressão
Glomerulopatias Secundárias
Diabetes Mellitus - Nefropatia Diabética
Epidemiologia
- Principal causa de IRC no mundo
- Risco de 20-40% de desenvolver IRC em 10 anos
Patogênese
Fase 1: hiperfiltração glomerular; o paciente DM é hiperglicêmico, dessa forma o volume arterial efetivo é grande levando a hiperfluxo TFG é maior —> hipertrofia glomerular, expansão mesangial, espessamento da MB, perda da barreira de carga, rim de tamanho aumentado (até aqui o processo é reversível através do controle da glicemia)
A perda da barreira de carga pela MB leva ao início e manifestação da lesão renal através da perda de albumina na urina
Fase 2: Microalbuminuria ou albuminuria moderadamente aumentada - 30-300 mg/dia (o normal de perda é 30mg de albumina ou 150mg de proteínas totais) - leva cerca de 5 anos para se instalar
Esse processo pode ser barrado através do uso de IECA ou BRA. É tratável
Fase 3: Macroalbuminuria ou albuminúria grave > 300 mg/dia. Surgimento das doenças sistêmicas; HAS, EDEMA, RETINOPATIA (se não tiver retinopatia associada não é diabetes a causa da disfunção renal) - Nessa fase é mais difícil reverter, porém ainda é possível
Fase 4: Insuficiência renal
Diagnóstico
- Urina 24h ou relação albumina/creatinina na amostra
- Biópsia (apenas em casos de dúvida); achado mais COMUM; glomeruloesclerose difusa com aumento do mesangio
achado mais ESPECÍFICO; glomeruloesclerose nodular (é uma GEFS). Acomete menos glomérulos (focal) e é mais nodular conhecida como lesão de KIMMELSTIEL-WILSON
Rastreio:
DM 1: 5 anos após o diagnóstico
DM2: No momento do diagnóstico, anualmente
Tratamento:
Controle glicêmico
Alvo: HBA1C < ou = 7%
Inibidor da SGLT-2 (glifozina) ( se TFG > 45 mL/min); atuam diminuindo a reabsorção de glicose nos túbulos renais facilitando a eliminação de glicose (diminuindo a glicemia) e diminuindo o fluxo renal
Controle da PA
Alvo: 130x80 mmHg
IECA ou BRA (mesmo sem HAS)
Restrição proteica: não recomendado de rotina
MEV
HAS - NEFROESCLEROSE HIPERTENSIVA
Patogênese
Hipertrofia da camada média + espessamento da íntima da microvasculatura (arteríolas) para tolerar o excesso de pressão - estreitamento arteriolar. Todo esse quadro leva a esquemas Glomerular com sobrecarga dos glomérulos remanescentes levando a GEFS
Clínica
- Proteinúria < 1,5 g/dia
- IRC lentamente progressiva
- HVE, retinopatia hipertensiva (graus I e II)
Tratamento
Controle PA (IECA ou BRA)
Cuidado! NEFROESCLEROSE HIPERTENSIVA MALIGNA; vasoconstrição violenta para evitar rompimento, mas como consequência gera isquemia do órgão levando a insuficiência renal aguda —> GLOMERULONEFRITE NECROSANTE
Clínica: IRA, PROTEINÚRIA, HEMATURIA, RETINOPATIA (grau III - consequência da vasoconstrição com palidez e exudato; o mesmo que manchas brancas na retina e grau IV - PAPILEDEMA; que é a lesão do órgão), HAS GRAVE (> 180x120mmHg)
Tratamento: reduzir PA até 25% nas primeiras 2-6 horas (NÃO REDUZIR DE VEZ pois levará a hipoperfusao e risco de piorar isquemia), reduzir PA alvo em 2-3 meses
NEFROPATIA PELO HIV
Patogênese
GEFS + colapso de todo o tufo glomerular (rim cresce)
OBS: prognóstico ruim, quadro grave
Clínica
- Síndrome nefrotica
- IRC de evolução rápida
- Mais comum em negros, usuários de drogas IV e na doença avançada
Tratamento
TARV e Nefroprotecao (avalie IECA ou BRA)
NEFROPATIA POR REFLUXO
Refluxo vesicoureteral leva ao aumento do risco de infecções e suas repetições levam ao risco aumentado de lesão glomerular com formação de cicatriz levando a sobrecarga dos glomérulos remanescentes = GEFS
AMILOIDOSE RENAL
(!) VERMELHO DO CONGO
Patogênese
Depósito de fibrilas Amiloidose em tecidos que coram pelo vermelho do Congo
Clínica
- SD Nefrotica
- IRÁ com rins aumentados
- Disfunção tubular
Diabetes Mellitus - Nefropatia Diabética
Diabetes Mellitus - Nefropatia Diabética
Epidemiologia
- Principal causa de IRC no mundo
- Risco de 20-40% de desenvolver ORC em 10 anos
Patogênese
Fase 1: hiperfiltração glomerular; o paciente DM é hiperglicêmico, dessa forma o volume arterial efetivo é grande levando a hiperfluxo TFG é maior —> hipertrofia glomerular, expansão mesangial, espessamento da MB, perda da barreira de carga, rim de tamanho aumentado (até aqui o processo é reversível através do controle da glicemia)
A perda da barreira de carga pela MB leva ao início e manifestação da lesão renal através da perda de albumina na urina
Fase 2: Microalbuminuria ou albuminuria moderadamente aumentada - 30-300 mg/dia (o normal de perda é 30mg de albumina ou 150mg de proteínas totais) - leva cerca de 5 anos para se instalar
Esse processo pode ser barrado através do uso de IECA ou BRA. É tratável
Fase 3: Macroalbuminuria ou albuminúria grave > 300 mg/dia. Surgimento das doenças sistêmicas; HAS, EDEMA, RETINOPATIA (se não tiver retinopatia associada não é diabetes a causa da disfunção renal) - Nessa fase é mais difícil reverter, porém ainda é possível
Fase 4: Insuficiência renal
Diagnóstico
- Urina 24h ou relação albumina/creatinina na amostra
- Biópsia (apenas em casos de dúvida); achado mais COMUM; glomeruloesclerose difusa com aumento do mesangio
achado mais ESPECÍFICO; glomeruloesclerose nodular (é uma GEFS). Acomete menos glomérulos (focal) e é mais nodular conhecida como lesão de KIMMELSTIEL-WILSON
Rastreio:
DM 1: 5 anos após o diagnóstico
DM2: No momento do diagnóstico, anualmente
Tratamento:
Controle glicêmico
Alvo: HBA1C < ou = 7%
Inibidor da SGLT-2 (glifozina) ( se TFG > 45 mL/min); atuam diminuindo a reabsorção de glicose nos túbulos renais facilitando a eliminação de glicose (diminuindo a glicemia) e diminuindo o fluxo renal
Controle da PA
Alvo: 130x80 mmHg
IECA ou BRA (mesmo sem HAS)
Restrição proteica: não recomendado de rotina
MEV
HAS - NEFROESCLEROSE HIPERTENSIVA
HAS - NEFROESCLEROSE HIPERTENSIVA
Patogênese
Hipertrofia da camada média + espessamento da íntima da microvasculatura (arteríolas) para tolerar o excesso de pressão - estreitamento arteriolar. Todo esse quadro leva a esquemas Glomerular com sobrecarga dos glomérulos remanescentes levando a GEFS
Clínica
- Proteinúria < 1,5 g/dia
- IRC lentamente progressiva
- HVE, retinopatia hipertensiva (graus I e II)
Tratamento
Controle PA (IECA ou BRA)
Cuidado! NEFROESCLEROSE HIPERTENSIVA MALIGNA; vasoconstrição violenta para evitar rompimento, mas como consequência gera isquemia do órgão levando a insuficiência renal aguda —> GLOMERULONEFRITE NECROSANTE
Clínica: IRA, PROTEINÚRIA, HEMATURIA, RETINOPATIA (grau III - consequência da vasoconstrição com palidez e exudato; o mesmo que manchas brancas na retina e grau IV - PAPILEDEMA; que é a lesão do órgão), HAS GRAVE (> 180x120mmHg)
Tratamento: reduzir PA até 25% nas primeiras 2-6 horas (NÃO REDUZIR DE VEZ pois levará a hipoperfusao e risco de piorar isquemia), reduzir PA alvo em 2-3 meses
NEFROPATIA PELO HIV
NEFROPATIA PELO HIV
Patogênese
GEFS + colapso de todo o tudo glomerular (rim cresce)
OBS: prognóstico ruim, quadro grave
Clínica
- Síndrome nefrotica
- IRC de evolução rápida
- Mais comum em negros, usuários de drogas IV e na doença avançada
Tratamento
TARV e Nefroprotecao (avalie IECA ou BRA)
