Aplasia medular Flashcards

1
Q

Aplasia medular

A

Disminución del tejido hematopoyético con disminución de células sanguineas (1, 2 o las 3 series) en ausencia de tumor, fibrosis, granulomas de la médula osea, entre otros

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2
Q

Cuando debemos de sospechar de aplasia medular?

A

Paciente con pancitopenia y disminución de reticulocitos

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3
Q

Que hallazgo durante la exploración física descarta casi por completo el diagnóstico de aplasia de médula osea?

A

La presencia de organomegalias (esplenomegalia, adenomegalias, etc)

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4
Q

Si se descarta el diagnóstico de aplasia de medula osea por presencia de esplenomegalia?

A

Hepatopatía grave

Tricoleucemia

Mielofibrosis con metaplasia mieloide

Policitemia vera en fase gastada

Kala-azar (Leishmaniasis)

Enf. de Gaucher

Síndrome de Banti

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5
Q

Como se confirma el diagnóstico de aplasia medular?

A

Biopsia de médula osea con hipocelularidad

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6
Q

Como se clasifican las aplasias medulares?

A

Congénitas y adquiridas

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7
Q

Cuáles son las anemias congénitas más comunes?

A

Anemia de Fanconi

Disqueratosis congénita

Aplasias selectivas congénitas

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8
Q

En que consiste la anemia de Fanconi?

A

Se manifiesta entre 5 y 10 años

Anomalías cromosómicas en los linfocitos de sangre periferica o las células de médula osea

Hereditario autosómico recesivo

Anemia + malformaciones cutaneas (manchas café con leche), oseas (hipoplasia del pulgar y malformación del radio) renales, oculares, microcefalia, sordera o retraso mental.

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9
Q

En que consiste la disqueratosis congénita?

A

Transmisión ligada al cromosoma X

Triada: displasia ungueal, cambios en pigmentación cutanea y leucoplasia oral

Asociada a insuficiencia de médula osea y cáncer

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10
Q

Las aplasias adquiridas pueden ser secundarias a…?

A

Farmacos

Tóxicos

Virus

Radiaciones ionizantes

Enfermedades autoinmunes

Gestación

Timoma

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11
Q

Fármacos que pueden producir aplasia medular?

A

Cloranfenicos

Sulfamidas

Sales de oro (artritis reumatodie)

Tiacidas

Antidiabéticos orales

Quimioterápicos

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12
Q

Tóxicos que pueden producir aplasia adquirida?

A

Benceno: combustible, disolvente de grasas, aceites y pinturas

Tolueno: disolvente, pinturas, pegamentos, quitaesmaltes

Insecticidas

Pegamentos

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13
Q

Virus que pueden provocar aplasia medular?

A

Hepatitis B y C

Citomegalovirus

Virus del Epstein Barr

Herpes Virus (VHH-6)

Togavirus

Rubéola

VIH

Parvovirus

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14
Q

Clínica de los pacientes con aplasia medular

A

Síndrome anémico

Infecciones de repetición (por neutropenia)

Fenómenos hemorrágicos (trombopenia)

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15
Q

Criterios de gravedad de la aplasia medular?

A

Anemia aplásica moderada:

  • Hipocelularidad de MO <30%
  • Ausencia de pancitopenia grave
  • 2/3 series por debajo de lo normal

Anemia aplásica grave

  • Hipocelularidad de MO <30%
  • Dos de los siguientes:
    • Neutrófilos <500
    • Trombopenia <20,000
    • Reticulocitos <1% (corregido por HTC)

Anemia aplásica muy grave

  • Anemia aplásica grave + neutrófilos <200
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16
Q

Tratamiento de la aplsia medular

A
  • Transplante alogénico de células madre hematopoyéticas
    • Curación 80%
  • Globulina antilinfocitaria o antitimocítica + ciclosporina + esteroides + factor de crecimiento granulo-monocitario
    • Curación 60-80%
17
Q

Causa más frecuente de aplasia medular?

A

Ideopática