Anomalias congênitas da órbita Flashcards

1
Q

Definição de craniossinostose

A

Algumas suturas do crânio já fechada ao nascimento

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Q

Lei de Virchow

A

Crescimento do crânio seguindo a linha da sutura fechada. O crescimento perpendicular é inibido.

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3
Q

Fechamento da sutura sagital no nascimento

A

Escafocéfalo

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4
Q

Achados na órbita na escafocéfalo

A

Não tem

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5
Q

Fechamento da sutura coronal no nascimento

A

Braquiocéfalo ou plagiocéfalo

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6
Q

Definição de braquiocéfalia

A

As suturas coronal estão fechadas

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7
Q

Achados na órbita de pacientes com braquiocéfalia

A

Hipertelorismo e órbita rasa

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8
Q

Definição de plagiocéfalia

A

Fechamento de apenas uma sutura coronal

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9
Q

Achados na órbita na plagiocéfalia

A

Assimetrias e retrusões

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10
Q

Fechamento da sutura metópica ao nascimento

A

Trigonocéfalo

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11
Q

Achados em pacientes com trigonocéfalo

A

Formato triangular na região frontal e hipotelorismo

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12
Q

Craniossinostose sindrômica mais comum?

A

Síndrome de Crouzon

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13
Q

Gene envolvido na síndrome de Crouzon

A

FGRF2

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14
Q

Herança genética na síndrome de Crouzon

A

Autossômica dominante

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15
Q

Craniossinostose encontrada na síndrome de Crouzon

A

Braquiocéfalia

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16
Q

Alterações orbitaria na síndrome de Crouzon

A

XT
Hipertelorismo
Órbita rasa
Edema de papila

17
Q

Principal característica fora alteração no crânio na síndrome de Apert

A

Sindactilia

18
Q

Gene alterado na síndrome de Apert

A

FGRF2

19
Q

Herança genética na síndrome de Apert

A

Autossômica dominante

20
Q

Tipo de craniossinostose na síndrome de Apert

A

Braquiocéfalia

21
Q

Gene envolvido na síndrome de Pfeiffer

A

FGRF1 e FGRF2

22
Q

Quantos tipos existem na síndrome de Pfeiffer?

A

03

23
Q

Qual o tipo mais grave de Pfeiffer?

A

Tipo 2

24
Q

Qual o tipo mais leve da síndrome de Pfeiffer?

A

Tipo 1

25
Q

Qual os principais achados na síndrome de Pfeiffer ?

A

Craniossinostose, sindactilia e aumento dos dedōes da mão e pés

26
Q

Qual o principal achado na síndrome de Pfeiffer tipo 2?

A

Crânio em trevo

27
Q

Herança genética na síndrome de Pfeiffer?

A

Autossômica dominante

28
Q

Definição de meningocele

A

Herniação de apenas meninges e líquido cefalorraquidiano

29
Q

Definição de Meningoencefalocele

A

Herniação de meninges e parte do encéfalo

30
Q

Definição de encefalomeningocele orbitária

A

Herniação do tecido do SNC para a órbita por defeito ósseo congênito

31
Q

Tipos de encefalomeningocele orbitária

A

Anterior e posterior

32
Q

Características da encefalomeningocele orbitária anterior

A
  • Nasal superior
  • Distopia temporal inferior
  • Aumentam com Valsava
  • Proptose pulsátil sem frêmito/sopro
33
Q

Características da encefalomeningocele orbitária posterior

A
  • Ápice orbitário
  • Distopia inferior
  • Avaliar presença de neurofibromatose tipo 1
  • Aumentam com Valsava
  • Proptose pulsátil sem frêmito/sopro
34
Q

Qual a encefalomeningocele orbitária mais comum?

A

Anterior

35
Q

Qual a encefalomeningocele orbitária relacionada com a neurofibromatose tipo 1?

A

Posterior

36
Q

Características das duas encefalomeningocele orbitária?

A
  • Aumentam com Valsava

- Proptose pulsátil sem frêmito/sopro

37
Q

Principais diagnósticos diferenciais da encefalomeningocele:

Proptose pulsátil com sopro

A

Fístula carótideo-cavernoso

Se tem sopro é vascular

38
Q

Principais diagnósticos diferenciais da encefalomeningocele:

Proptose pulsátil sem sopro

A

Defeito ósseo congênito

Fratura do teto da órbita

39
Q

Principais diagnósticos diferenciais da encefalomeningocele:

Proptose intermitente pior com Valsava

A

Varizes orbitárias