Anomalias congênitas da órbita Flashcards
Definição de craniossinostose
Algumas suturas do crânio já fechada ao nascimento
Lei de Virchow
Crescimento do crânio seguindo a linha da sutura fechada. O crescimento perpendicular é inibido.
Fechamento da sutura sagital no nascimento
Escafocéfalo
Achados na órbita na escafocéfalo
Não tem
Fechamento da sutura coronal no nascimento
Braquiocéfalo ou plagiocéfalo
Definição de braquiocéfalia
As suturas coronal estão fechadas
Achados na órbita de pacientes com braquiocéfalia
Hipertelorismo e órbita rasa
Definição de plagiocéfalia
Fechamento de apenas uma sutura coronal
Achados na órbita na plagiocéfalia
Assimetrias e retrusões
Fechamento da sutura metópica ao nascimento
Trigonocéfalo
Achados em pacientes com trigonocéfalo
Formato triangular na região frontal e hipotelorismo
Craniossinostose sindrômica mais comum?
Síndrome de Crouzon
Gene envolvido na síndrome de Crouzon
FGRF2
Herança genética na síndrome de Crouzon
Autossômica dominante
Craniossinostose encontrada na síndrome de Crouzon
Braquiocéfalia
Alterações orbitaria na síndrome de Crouzon
XT
Hipertelorismo
Órbita rasa
Edema de papila
Principal característica fora alteração no crânio na síndrome de Apert
Sindactilia
Gene alterado na síndrome de Apert
FGRF2
Herança genética na síndrome de Apert
Autossômica dominante
Tipo de craniossinostose na síndrome de Apert
Braquiocéfalia
Gene envolvido na síndrome de Pfeiffer
FGRF1 e FGRF2
Quantos tipos existem na síndrome de Pfeiffer?
03
Qual o tipo mais grave de Pfeiffer?
Tipo 2
Qual o tipo mais leve da síndrome de Pfeiffer?
Tipo 1
Qual os principais achados na síndrome de Pfeiffer ?
Craniossinostose, sindactilia e aumento dos dedōes da mão e pés
Qual o principal achado na síndrome de Pfeiffer tipo 2?
Crânio em trevo
Herança genética na síndrome de Pfeiffer?
Autossômica dominante
Definição de meningocele
Herniação de apenas meninges e líquido cefalorraquidiano
Definição de Meningoencefalocele
Herniação de meninges e parte do encéfalo
Definição de encefalomeningocele orbitária
Herniação do tecido do SNC para a órbita por defeito ósseo congênito
Tipos de encefalomeningocele orbitária
Anterior e posterior
Características da encefalomeningocele orbitária anterior
- Nasal superior
- Distopia temporal inferior
- Aumentam com Valsava
- Proptose pulsátil sem frêmito/sopro
Características da encefalomeningocele orbitária posterior
- Ápice orbitário
- Distopia inferior
- Avaliar presença de neurofibromatose tipo 1
- Aumentam com Valsava
- Proptose pulsátil sem frêmito/sopro
Qual a encefalomeningocele orbitária mais comum?
Anterior
Qual a encefalomeningocele orbitária relacionada com a neurofibromatose tipo 1?
Posterior
Características das duas encefalomeningocele orbitária?
- Aumentam com Valsava
- Proptose pulsátil sem frêmito/sopro
Principais diagnósticos diferenciais da encefalomeningocele:
Proptose pulsátil com sopro
Fístula carótideo-cavernoso
Se tem sopro é vascular
Principais diagnósticos diferenciais da encefalomeningocele:
Proptose pulsátil sem sopro
Defeito ósseo congênito
Fratura do teto da órbita
Principais diagnósticos diferenciais da encefalomeningocele:
Proptose intermitente pior com Valsava
Varizes orbitárias