Anemii Flashcards
Anemia sideroblastica
Tulburări moștenite care se caracterizează prin anemie refractară
Nr variabil de celule hipocrome în sânge exces de Fe sideroblasti inelari în MO
Fe din mitocondriile eritroblastilor se vizualizeaza prin:
Reactia Pearls
Frotiul sanguin in anemia sideroblastica are aspect
Dismorfic, aspect microcitar hipocrom
Anemia sideroblastica se transmite
mostenit X linkata de sexul feminin Autozomal recesiva
Defectul in anemia sideroblastica apare…
gama-ALA sintetaza enzima dependenta de piridoxina (prima etapa de sinteza a hemului)
Cauzele dobandite ale anemiei sideroblastice includ:
tulb. mieloproliferative
leucemia mieloida
medicamente: izoniazida
consum de alcool
intoxicatia cu Pb
Alte afectiuni ale anemiei sideroblastice includ
artrita reumatoida
carcinoame
anemii megaloblastice si hemolitice
Tratamentul ANEMIEI SIDEROBLASTICE
se sisteaza medicamentele respectiv alcoolul
in alte cauze exista un raspuns la piridoxina
Acidul folic se administreaza daca exista un deficit asociat cu folatul
Anemia normocitara
In bolile cronice
Afectiuni endocrine: Hipotiroidism hipopituitarism hipoadrenalism
Tulburari hematologice: Anemie aplastica anemii hemolitice
Pierderi acute de sange
Anemia macrocitara poate fi:
- Megaloblastica
2.Non megaloblastica
Anemia megaloblastica se caracterizeaza:
eritroblasti in MO maturitate nucleara intarziata, secundar sintezei defectuase a ADN
Modificarile megaloblastice apar in:
deficit de B12 sau metabolism
deficit de folat sau metabolism
deficite enzimatice congenitale Aciduria orotica
medicamente care interfera cu sinteza ADN azatioprina hidroxiuree hidroxicarbamida
mielodisplazia diseritropoiezei
Investigatii paraclinice in anemia megaloblastica
VEM >96 sau poate exista o microcitoza in care VEM este N/scazut (dismorfism)
leucopenie si trombocitopenie
LDH mare= eritropoieza ineficienta
Biochimic anemia megaloblastica
incapacitatea de metilare deoxiuridin monofosfat la deoxtimidin monofosfat
Vitamina B12
carne peste oua si lapte
Nu se distruge prin gatire
Factorul intrinsec
glicoproteina , secretata de celulele gastrice impreuna cu ionii de H+
leaga B12 si o transporta la ileon (R cubilina)
La nivel de plasma B12 este legata in principal de:
TCI
TCII este forma activa a B12 dar se gaseste intr-o proportie ma mica
Cauze de deficit/metabolism anormal a vit B12
aport dietetic redus- regim vegetarian
absortie deficitara- Stomac anemie pernicioasa, gastrectomie, deficit congenital de factor intrinesc
Intestin subtire- patologie ileala sau rezectie, suprapopulatie bacteriana, sprue tropical, boltriocefaloza
utilizare anormala- deficit congenit de transcobalamina II , protoxid de azot inactiveaza B12
Cea mai frecventa cauza de deficit de B12 la adult este:
Anemia pernicioasa
Anemia pernicioasa
Afectiune autoimuna data de atrofia mucoasei gastrice —> distrugere celule parietale
Anemia pernicioasa este mai frecventa la:
femei > barbati si este intalnita la toate rasele
Anemia pernicioasa se asociaza si cu alte patologii autoimune precum:
Addison
Vitiligo
boala tiroidiana (50% au Ac antitiroidieni)
Pentru diagnosticul Anemiei pernicioase:
Ac anti factor intrinesc sunt specifici
Ac anti celule parietale se gasesc la 90% dintre pacienii cu AP
Tabloul clinic al Anemiei pernicioase
culoare galben lamaie (paloare+icter)
glosita si stomatita angulara
Modificarile neurologice in Anemia pernicioasa
apar la nivele de B12 < 60ng/L ocazional la pacientii care nu prezinta semne de anemie
Polineuropatie N periferici Coarne posterioare si cele laterale
Parestezii simetrice maini si picioare
Pierdere sensibilitate vibratorie proprioceptia slabiciune progresiva ataxie
In unele cazuri Paraplegia
Dementa Tulburari psihice halucinatii delir si atrofie optica
Investigatii in Anemia Pernicioasa:
HCG
MO
Bilirubina serica si LDH crescute eritropoieza ineficienta
Valoare B12 mult scazuta sub 160 ng/L
Holotranscobalamina fractia activa
Acidul metilmalonic seric si homocisteina crescute in def de B12
