Anemies Hemolytiques Constitutionelles

Question 1

Signes compatibles avec bêta thalassemie sur hétérozygote.
Microcytose
HbA2 augmentée 
Résistance globulaire diminuée 
Hyposideremie franche
Transfusions régulières nécessaires

Answer 1

Oui
Oui
Non
Non
Non

Question 2

Définition de thalassemie.

Answer 2

Groupe hétérogène de désordres hématologiques caractérisés par un déficit ou absence de synthèse d’une ou de plusieurs chaînes de globine.

Question 3

EP Hb thalassemie hétérozygote.

Answer 3

HbA2 augmentée 4-8%
HbA>90%
HbF

Question 4

EPHb thalassemie homozygote

Answer 4

HbF ~ 90% > 50%
HbA2 normale ou augmentée 4-8%
HbA absente

Question 5

Caractéristiques de l’anémie en cas de bêta thalassemie homozygote

Answer 5

Microcytaire hypocrite Régénérative.

Question 6

3 citations pouvant déclencher une crise drepanocytaire Vaso occlusive.

Answer 6

Fièvre
Hypoxie
Déshydratation.

Question 7

Examen biologique de confirmation drepanocytose homozygote

Answer 7

EPHb

Question 8

EPHb drepanocytose homozygote

Answer 8

HbS 75-95%
HbA absente
HbF variable

Question 9

Principes du trt des Thalassemies majeures

Answer 9

Transfusions régulières de culots globulaires 15ml/kg/mois
Fol dine 5mg/j
Splénectomie

Question 10

3 complications aiguës de drepanocytose homozygote

Answer 10

Crise douloureuse
Infections
Aggravation de l’anémie
Accidents Vaso occlusifs

Question 11

Une anémie microcytaire avec fer sérique normal se rencontre dans
AHAI
Anémie ferriprive
Thalassemies
Spherocytoses héréditaires
Anémies inflammatoires.

Answer 11

Non
Non
Oui
Non
Non