ANEMIAS HIPERPROLIFERATIVAS Flashcards
DEFINIÇAO
AUMENTO DE RETICULOCITOS
> 2%
CAUSAS DE ANEMIA HIPERPROLIFERATIVA
ANEMIA PÒS-HEMORR'AGICA ANEMIAS HEMOLITICAS: -ENZIMOPATIAS -DOENÇAS DA MENBRANA -HEMOGLOBINOPATIAS -AUTOIMUNES ANEMIAS MICROANGIOPATICAS
SITUAÇOES DE HEMOLISE SEM ANEMIA
RETICULOCITOSE
POR AUMENTO DA PRODUÇAO DOS ERITROCITOS PELA MEDULA OSEA
CLASSIFICAÇAO DAS ANEMIAS HEMOLITICAS
INTRACORPUSCULARES X EXTRACORPUSCULARES
INTRAVASCULAR X EXTRAVASCULAR
EXEMPLO DE LUGAR DE HEMOLISE EXTRAVASCULAR
BAÇO, LUGAR IMPORTANTE DE HEMOSLISE, (ESPLENOMEGALIA)
CARACTERISTICAS LABORATORIAIS DAS ANEMIAS HEMOLITICAS
RETICULOCITOSE
DHL AUMENTADO
AUMENTO DE BILIRRUBINA INDIRETA
CONSUMO DE HAPTOGLOBINA
CARACTERISTICAS LABVORATORIAIS DAS HEMOLISES INTRAVASCULARES
HEMOGLOBINURIA
HEMOGLOBINA LIVRE NO PLASMA
ESQUIZÒCITOS
DEFINIÇAO DE ANEMIA FALCIFORME
DOENÇA HEMATOLOGICA HEREDITARIA NA QUAL OCORRE MUTAÇAO NA MOLECULA DE HEMOGLOBINA (HEMOGLOBINA S)
AUTOSSOMICO CODOMINANTE
FISIOPATOLOGIA DA ANEMIA FALCIFORME
A HEMOGLOBINA DESOXIGENADA SE PRECIPITA E MUDA DE FORMA; HEMACIAS EM FOICE
COM ISSO OCORREM LESOES PROGRESSIVAS NA MENBRANA HERITROCITARIA LEVANDO A HEMOLISE
COMO ESTA A HEMACIA NA ANEMIA FALCIFORME
ESTA EM FORMA DE FOICE E COM SUA CAPACIDADE DE DEFORMAÇAO COMPROMETIDA, COM ISSO ELA ACABA GERANDO MICRO LESOES VASCULARES CRONICAS
QUADRO CLINICO DA ANEMIA FALCIFORME
QUADROS VARIAVEIS, DESDE FORMAS ASSINTOMATICAS ATE QUADORS GRAVES .
DEPENDE DA QUANTIDADE DE HbS.
HOMOZIGOTOS SS TEM PIOR PRONOSTICO
QUAL GENOTIPO TEM PIOR PRONOSTICO NA ANEMIA FALCIFORME
HOMOZIGOTOS SS.
MAIOR PRODUÇAO DE HbS
PORQUE OS SINTOMAS DA ANEMIA FALCIFORME PODEM INICIAR NO 6 MES DE VIDA ?
PORQUE A HbF TEM UM PAPEL PROTETOR. NESSE PERIODO A CONCENTRAÇAO DESSA HEMOGLOBINA CAI E APARECEM OS SINTOMAS.
PORQUE OS PACIENTES COM ANEMIA FALCIFORME TEM MAIOR RISCO DE INFECÇAO?
POR ASPLENIA FUNCIONAL ;:
MULTIPLOS INFARTOS VASCULARES NO BAÇO.
SUSCETIBILIDADE A INFECÇAO POR CAPSILADOS ( S.PNEUMONIAE, HAEMOPHILUS, SALMONELLA)
QUE FENOTIPO DE ANEMIA FALCIFORME PODE TER ESPLENOMEGALIA
OS FENOTIPOS NAO SS
(ANEMIA FALCIFORME)
O QUE, CARACTERIZA A CRISE ÀLGICA?
MICRO-OBSTRUÇOES VASCULARES DOS VASOS INTERÒSSEOS
DOR EN OSSOS E ARTICULAÇOES
AFEBRIL OU FEBRE BAIXA
ANEMIA FALCIFORME)
O QUE, PODE DESENCADEAR A CRISE ÀLGICA?
QUADROS INFECCIOSOS, DESIDRATAÇAO, EXERCICIOS INTENSOS HIPOXIA
O QUE CARACTERIZA O PIOR PRONOSTICO NA CRISE ALGICA DA ANEMIA FALCIFORME?
MAIS DE 3 CRISES POR ANO.
INDICAÇAO DE HIDROXIUREA
QUAIS ORGAOS PODE SOFRER VASO OCLUSAO NA ANEMIA FALCIFORME
CEREBRO: -AVCI AVCh(MOYAMOYA) RINS_ -INFARTO PAPILAR (HEMATURIA DOLOROSA) ISQUEMIA CRONICA
-INFARTOS ÒSSEOS
NECROSSE ASSÈPTICA DA CABEÇA DE FEMUR
VÈRTEBRAS EM BOCA DE PEIXE
SITUAÇAO MAIS GRAVE DO PACIENTE COM ANEMIA FALCIFORME
SINDROME TORACICA AGUDA
COMO SE CARCTERIZA A SME. TORACICA AGUDA NO PACIENTE COM ANEMIA FALCIFORME
FEBRE
DOR TORACICA
HIPOXEMIA
NOVA OPACIDADE PULMONAR
MORTALIDADE DE 4-10%
CAUSAS DA SINDROME TORACICA AGUDA NO PCTE COM ANEMIA FALCIFORME
INFECÇAO
EMBOLIA GORDUROSA
HIPER HIDRATAÇAO
HIPOXEMIA
TTO DA SINDROME TORACICA AGUDA NO PCTE COM ANEMIA FALCIFORME
HIDRATAÇAO ATB EMPIRICO O2 SatO2 <92% CONTROLAR DOR HbS <30% FISIOTERAPIA RESPIRATORIA
PREVENÇAO DA SME TORACICA AGUDA
VACINA ANTIPNEUMOCOCICA
ANTI-INFLUENZA
MANTER HbS<30%
SEGUIMENTO DA ANEMIA FALCIFORME
USG DE ABD ANUAL USG DOPPLER TRASNCRANIANO DOS 2 AOS 16 ANOS EXAME OFTALMOLOGICO ECOCARDIOGRAMA A PARTIR DOS 12 ANOS VACINAÇAO ATB PROFILAXIA
QUANDO RECOMENDAR HIDROXIUREA PARA O PACIENTE COM AFF
> 3 CRISES ALGICAS NO ANO
ANTECEDENTE DE STA
ELA AUMENTA A HbF
DEFINIÇAO DE TALASSEMIAS
DOENÇA GENETICA COM DIMINUIÇAO DA PRODUÇAO DE CADEIAS DE HEMOGLOBINA
TIPOS DE TALASEMIA
ALFATALASSEMIA
BETATALASSEMIA
QUANTOS TIPOS DE HEMOGLOBINA EXISTEM
3 TIPOS
HbA
HbA2
HbF
Alfatalassemia
rara poco visto
duas copias de genes levando a produçao de 4 cadeias.
praticamnete assintomatico
quando falta a alfa leva a
tetramero beta.
tetramero gama hB de bart: incompativel com a vida: hidropsia fetal
BETATALASSEMIA GENOTIPO
B/B* TALASSEMIA MINOR OU TRAÇO TALASSEMICO
B/B OU B*/Bª TALASSEMIA INTERMEDIA
Bª/Bª TALASSEMIA MAJOR
QUADRO CLINICO NA TALASSEMIA MAJOR
SE MANISFESTA A PARTIR DO 6 MES ANEMIA HEMOLITICA CRONICA NECESIDADE TRANSFUSIONAL ALTA DEFORMIDADES OSSEAS HEPATOMEGALIA SOBRECARGA DE FERRO
TRATAMENTO DAS TALASEMIAS
FORMAS LEVES
OBSERVAÇAO E REPOSIÇAO DE ACIDO FOLICO
FORMAS GRAVES ; PROGRMAS DE TRASFISAO E QUELACAO DE FERRO
TRANSPLATE ALOGENO DE MEDUCLA OSSEA
ESFEROCITOSE HEREDITARIA
DOENÇA DE MEMBRANA
QUE CAUSA ANEMIA HEMOLITICA,
ESPLENOMEGALIA TEM HISTORIA FAMILIAR CHCM AUMENTADO (31-37g/dl) !! COLECISTOPATIA CALCULOSA CRONICA MICROESFEROCITOS
DIAGNOSTICO DE ESFEROCITOSE HEREDITARIA
CLINICA E O DX SE DA POR TESTE DE FRAGILIDADE OSMÓTICA
TRATAMENTO NA ESFEROCITOSE HEREDITARIA
ESPLENECTOMIA
REPOSIÇAO DE ACIDO FOLICO
OCASIONALMENTE TRASNFUSAO
DEFEITO ENZIMATICO MAIS IMPORTANTE DOS ERITROCITOS
DEFICIENCIA DE G6PD
DX POR DOSAGEM DE G6PD
TTO EVITAR GATILHO E SUPORTE TRANSFUSIONAL DURANTE AS CRISES
QUADRO CLINICO DE DEFICIENCIA DE G6PD
ANEMIA HEMOLITICA AGUDA
ANEMIA HEMOLITICA NAO ESFEROCITICA CONGENITA
ICTERICIA NEONATAL
FAVISMO
HEMOGLOBINURIA PAROXISTICA NOTURNA
MUTAÇAO GENETICA DO GENE PIG-A
DEFICIENCIA DE GPI
HEMOLISE PELO COMPLEMENTO(ANEMIA, HEMOGLOBINURIA)
PANCITOPENIA
TROMBOSE
TTO:
SUPORTE
MEDICAMENTOSO (OLIMIZUMAB)
TMO ALOGENICO
ANEMIAS HEMOLITICAS AUTOINMUNES
ANTICORPOS QUENTES:
-IgG
ASSOCIADA A DOENÇAS LINFOPROLIFETRATIVAS AUTOINMUNES
ANTICORPOS FRIOS
- IgM
- SECUNDARIAS A INFECCÇOES (MICOPLASMA)
SECUNDARIAS A DROGAS
DX : ANEMIA DHL BILIRRUBINA IND AUMENTADOS HAPTOGLOBINA BAIXA RETICULOCITOS AUMNETADOS
TESTE DE COOMBS DIRETO
TTO CORTICOESTEROIDES
RITUXIMABE
ANEMIAS HEMOLITICAS MICROANGIOPATICAS
APRERSENTAN ESQUIZOCITOS( ERITROCITOS QUE SE ROMPERAM)
PODEM SER MICROVASCULAR (PTT, SHU) OU MACROVASCUIAR(PROTESIS VALVARES)
