Anemias hemolíticas Flashcards
Qual a diferença entre hemocaterese e hemólise?
Hemocaterese: hemácia morre fisiologicamente, com mais de 120 dias
Hemólise: hemácia morre de maneira não fisiológica, com menos de 120 dias de vida
Ambas são mais intensas no baço. Os macrófagos fagocitam as hemácias que não conseguem retornar aos vasos ou que são estranhas ou que possuem anticorpos grudados.
Hemólise é sempre anemia hemolítica?
Não! Existe a hemólise compensada! Essa compensação é feita pela medula, pelos estoques de FE, vit B12 e folato
Como que a hemólise é compensada?
Anemia gera hipóxia renal, levando o rim a produzir EPO, que age na medula (hiperplasia de 6-8x). Com isso, há a liberação de reticulócitos, compensando o quadro anêmico
Qual a clínica da sd anêmica?
Na criança: sopro
Pode cursar com esplenomegalia, icterícia leve, cálculo biliar (caso apareça no raio x -> bilirrubinato de cálcio -> pensar em hemólise)
Qual o laboratório da anemia hemolítica?
- Anemia normo
- VCM elevado
- Reticulocitose
- DHL elevado (marcador de morte celular)
- BI elevada
- Haptoglobina reduzida (neutraliza a globina livre)
Quais alterações podem aparecer na hematoscopia?
1) Hemácia em alvo
- qualquer anemia hemolítica
- hemoglobina SC em maior número - relação com retinopatia e necrose de fêmur
2) Acantócito ou espora
- Relacionado com insuficiência hepática grave
Quais são as três principais complicações agudas das anemias hemolíticas?
1) Crise aplásica
2) Crise megaloblástica
3) Hemólise aguda grave
Causa e tto de crise aplásica
Causa: infecção dos eritroblastos por parvovírus B19
TTO: suporte clínico + transfusão
Causa e tto de crise megaloblástica
Causa: diminuição de ácido fólico
TTO: reposição de ácido fólico
Qual a peculiaridade da crise aplásica e da megaloblástica?
Ambas cursam com reticulopenia
Causa e consequência da hemólise aguda grave
Causa: deficiência de G6PD (é o lixeiro da célula)
Consequência: hemoglobinúria com lesão renal (NTA com IRA oligúrica)
Como o coombs indireto direciona o pensamento da anemia?
Coombs direto +: auto imune
Coombs direto -: não auto imune (hereditária x adquirida)
Quais são as anemias não auto imunes hereditárias?
1) Por defeito:
- membrana: esferocitose
- enzima: G6PD
2) Hemoglobinopatias
- Falciforme
- Talassemia
Quais são as anemias não auto imunes adquiridas?
1) Hburia paroxistica noturna
2) Hiperesplenismo
3) SHU/PTT
Diferenças entre anemia hemolítica auto imune a quente e a frio
1) Quente (IgG) - 75% dos casos
- Maioria é idiopático
- Pode ser secundário a uma infecção viral, LES, LLC
- Drogas: penicilina, metildopa (alfa agonista)
- Tratar a causa/CE/RTX/esplenectomia
2) Frio (IgM)
- Causada por micoplasma, mieloma
- Tratar causa/RTX
- Não adianta fazer esplené! Hemólise é hepática nesse caso!
Clínica, dx e tto de esferocitose
1) Clínica
- Criança + esplenomegalia
- Anemia hipercrômica (CHCM elevado) + esferócitos
2) Dx
- Teste da fragilidade osmótica (lembrar que é um defeito de membrana
3) TTO
- Esplené após os cinco anos se anemia grave (hb <8; ret > 10%) ou repercussões clínicas
Clínica, dx e tto de deficiência de G6PD
1) Clínica
- Anemia que é mais comum em homens e acontece após superoxidação
- Causas: medicação (sulfa, dapsona, naftalina) e infecção
2) Dx
- Hemácia com corpúsculo de Heinz
- Atividade de G6PD
3) TTO
- Prevenção
Fisiopato, clínica, dx e tto de Hbnúria paroxística noturna
1) Fisiopato
- Mutação que deixa a hemácia mais fácil de ser lisada pelo complemento
2) Clínica
- Homem entre 30 e 40 anos com a tríade de Trombose abdominal, Pancitopenia e Hemólise
3) DX
- Diminuição de complemento (CD 55 e 59)
4) TTO
- Inibir complemento (ecluzimab)
