Anemias hemolíticas Flashcards
Mnemónicas Anemias hemolíticas
Mutações na esferocitose: ABBA (Anquirina >Banda 3 > Banda 4.2 > Alfa-espectrina).
.
Mnemónicas Anemias hemolíticas
Mutações na eliptocitose: ABB (Alfa-espectrina> Beta-espectrina > Banda 4.1). Fazer
elíptica (eliptocitose) para nos sentirmos bem ao olhar para o espectro (~espelho –
espectrina) – as espectrinas são as mais comuns na eliptocitose.
.
Mnemónicas Anemias hemolíticas
Tudo na aula é AD exceto três ligadas ao X (DG6PD, HPN e défice de fosfoglicerato
cinase) e duas AR (mutação da proteína banda 4.2 da esferocitose e mutação da alfa
espectrina na esferocitose)
.
Mnemónicas Anemias hemolíticas
Esferocitose: defeito nas proteínas de ancoragem. Pensar numa esfera a cair e a ficar
presa por uma âncora.
.
Mnemónicas Anemias hemolíticas
A ANQUirina é uma proteína de ANCoragem. O ESqueleto tem ESpectrina.
.
Mnemónicas Anemias hemolíticas
Na aula todos os defeitos intracorpusculares hereditários podem beneficiar de esplenectomia COM EXCEÇÃO DA ESTOMATOCITOSE.
.
Mnemónicas Anemias hemolíticas
Todas são macrocíticas excepto esferocitose e DG6FD.
.
Mnemónicas Anemias hemolíticas
Hemoglobinúria Paroxística ao frio: pensar logo em bom prognóstico (infeção vírica,
autolimitada). Pensar em Pato Donald (anticorpos anti-P específicos DonathLandsteiner).
O pato gosta de estar na água fria, não aguenta estar em água quente
senão fica sem penas (a lise acontece a temperaturas elevadas)
.
Mnemónicas Anemias hemolíticas
Doença das aglutininas a frio: é a doença do old Man (igM, mais em idosos). Doença
da aglutinina a frio: antigénio I, Internacional (toda a gente tem). Se tem IgM, tem
relação com Macroglobulinemia waldenstrom.
.
Na estomatocitose as células estão hiperhidratadas. Estomatocitose = estômago.
Muito estômago – células gordas.
.
Mnemónicas Anemias hemolíticas
Criohidrocitose é uma forma especial de estomatocitose, mutação SLC2A1. Quando as gordas (estômago – ver frase anterior) têm frio, precisam de se tapar com 2 Aventais.
.
Mnemónicas Anemias hemolíticas
Todas as enzimas pertencem à via glicolítica excepto G6PD.
.
Mnemónicas Anemias hemolíticas
Anticorpo anti-E é Especifico.
.
Mnemónicas Anemias hemolíticas
SHU tem tríade e PTT tem Pêntade.
.