Anemias Hemolíticas Flashcards
Qual a diferença entre anemia falciforme para o traço falciforme?
🩸O traço falciforme nada mais é que Heterozigoto AS para Hemoglobina S. Ou seja tem maior quantidade de hemoglobina A (normal) e tem a hemoglobina S (no máximo 45%), ou seja, no traço falciforme a hemoglobina A sempre vai ser a prevalente. Por isso que no traço falciforme o quadro é assintomático, NÃO EXISTE ANEMIA AQUI NEM DOR. A principal conta aqui e aconselhamento genético.
🩸 Na anemia falciforme é uma homozigotos SS, ou seja a quantidade de hemoglobina A1 (hemoglobina do adulto normal) é muito pequena. Aqui se tem 80-85% de hemoglobina S. Aqui o paciente tem muitos sintomas vaso oclusivos principalmente porque a sua é massa é muda de estrutura em formato de foice.
Como que vai ser o laboratório da anemia falciforme?
🩸Anemia normocitica e normocromica.
🩸No esfregaço de sangue periférico vamos encontrar hemácias em Foice (Drepanocitos). E podemos também ter as hemácias em Alvo (leptocitos).
🩸 A grande quantidade de hemoglobina S na eletroforese de hemoglobina.
Quais são as complicações aguda da anemia falciforme?
🩸 crise álgica que é uma dor muito importante gerada pela obstrução dos vasos causada pela formato de foice da hemácia, isso gera isquemia e isquemia é igual a dor. Em paciente com crise álgica temos que afastar os desencadeantes dessa crise, temos que hidratar esse paciente, temos que dar analgesia imediata, e nem todo caso é preciso fazer transfusão.
🩸 Na imagem temos a dactilite Falcemica, ocorre principalmente em crianças nos primeiros anos de vida e pode ser a primeira manifestação da anemia falciforme.
🩸 sequestro esplenico ( é o aprisionamento da hemácia no baço, isso causa a piora da anemia basal, causa uma esplenomegalia (porém lembrar que o baço ele pode ser palpável até os três anos de idade, fisiologicamente ) e causa uma reticulocitose.) Aqui temos que hidratar e fazer transfusão de hemácias. AQUI A HEMOGLOBINA BAIXA MUUITO, VAMOS VER ISSO NO EXAME DE SANGUE.
🩸Crise aplasica (é a parada temporária na produção de hemácia por infecção do parvovírus B19, pior anime basal não tem esplenomegalia tem uma reticulocitopenia) o tratamento aqui é clínico.
🩸Crise hiper-hemolitica (aumento das taxas de hemólise precipitado por diversas condições como infecção e inflamação).
Oque é a Síndrome torácica aguda no paciente com anemia falciforme?
🩸É um compilado de tromboembolismo com vaso-oclusão com infecção.
A tríade é infiltrado pulmonar novo + sintomas respiratórios + febre.
🩸 TEMOS QUE INTERNAR ESSE PACIENTE FAZER ANALGESIA ADEQUADA FAZER HIDRATAÇÃO ENDOVENOSA CORREÇÃO DA HIPOXEMIA DESSE PACIENTE E INICIAR ANTIBIÓTICO TERAPIA DE AMPLO ESPECTRO (como macrolideos + Cefalosporina de 3° geração, por exemplo ceftriaxona+azitromicina).
🩸 Hematócrito > 30 ou hemoglobina >10 fazemos exsanguineotransfusão.
🩸 Hematócrito <30 ou hemoglobina < 10 fazemos transfusão simples.
Qual é o tratamento para anemia falciforme?
🩸 Terapia celular
🩸 Transplante de medula óssea (TMO).
🩸HIDROXIUREIA (medicamento mielotoxico, ele causa a redução de células sanguínea. Um dos efeitos dele é aumentar a hemoglobina F ou seja hemoglobina fetal, e assim reduz proporcionalmente a hemoglobina S).
🩸 TRANSFUSÃO SANGUÍNEA ➡️ simples ou exsanguineo transfusão.
Quais as indicações para fazer exsanguineo transfusão parcial ou transfusão de troca no paciente com anemia falciforme?
🩸Acidente vascular encefálico (AVC).
🩸Priapismo refratário.
Como é composta a hemoglobina na anemia falciforme?
🩸HbS: 2 cadeias alfa e 2 cadeia beta-s
🩸*A letra S vem de Sickle que é foice em inglês
Como tratamos a anemia falciforme?
🩸Hidratação.
🩸Oxigênio se saturação <92%
🩸Ácido fólico: pelo consumo das reservas pela intensa atividade medular.
🩸Hidroxiureia: aumenta a quantidade de hemoglobina fetal e reduz proporcionalmente a hemoglobina S.
🩸Prevenção de infecção: Com vacinas (pneumococo , meningococo) e profilaxia com penicilina oral até os 5 anos de idade.
Quais as possíveis causas de anemia ferropriva?
🩸Baixa um gesto de ferro associada ao aumento da demanda de ferro como por exemplo em crianças e gestantes
🩸Absortiva como doença celíaca.
🩸Aumento da perda como sangramento crônico, menstruação volumosa.
🩸 A deficiência nutricional é incomum isoladamente.
Como vai está os reticulócitos na anemia hemolítica?
Reticulócitos maior que 2%
Quais são as causas de anemia hipoproliferativa?
Lembrar que a causa está na medula ➡️🔹 falta de substrato como ferro, B12 e ácido fólico. 🔹 Falta de estímulo como por exemplo da eritropoetina. 🔹 Invasão medular como por exemplo neoplasias e mielofribrose
Quais são as causas de anemia hiperproliferativa?
Lembrar que a causa está na periferia, ou seja hemólise e sangramentos abundantes.
Como tratamos o paciente com anemia ferropriva?
🩸 de 2 a 4 cápsula de sulfato ferroso por dia pela manhã em jejum por 6 meses.
🩸 Por volta do sétimo dia de tratamento pode haver um pico de reticulócitos isso é normal caso a gente veja isso no hemograma.
Oque avalia o marcador de Red Cell Distribution Width (RDW) nas anemias?
🩸Avalia a variação de tamanho das hemácias. O normal é ter uma variação menor do que 14%. Quando é muito elevada essa variação denota anisocitose (variação de tamanho entre células).
Na crisaplásica a pior da anemia por cessação da atividade medular, muitas vezes associada a infecção por parvovírus B19, neste caso como os Reticulócitos estarão?
Reticulócitos <2% mesmo em anemias hiperproliferativa.
Vértebras em formato de H temos que pensar em anemia. Paciente com vértebra em H associada a episódios algicos temos que pensar em quê?
Anemia falciforme Pois é uma anemia que cursa com dor pelo isquemia de vasos microvasculares.
Esses achados são característicos de qual anemia?
Anemia ferropriva. Na imagem podemos ver a Queilite angular e a glosite atrófica. Mas também existe outros sinais clínicos como coiloniquia (unha em colher 🥄) e a membrana esofágica
Sempre que lermos esquisócitos na questão temos que pensar imediatamente em qual diagnóstico?
🩸Microangiopatia trombotica.
São condições e que por algum motivo a formação de trombos plaquetários na microcirculação dos tecidos levando a duas grandes consequências: 1️⃣ Plaquetopenia por consumo pelos microtrombos. 2️⃣ Anemia hemolítica microangiopática ou seja a destruição das hemácias Na microcirculação pelo impacto dos trombos plaquetários, esse despedaçamento das hemácias leva a formação dos esquizócitos fragmentados.
🩸 As três principais microangiopatia trombótica são CIVD (coagulação intravascular disseminada), a SHU (síndrome hemolítica urêmica) e a PTT (Púrpura trombocitopenica trombótica).
Sempre que lermos uma questão ADAMTS13 temos que pensar em qual diagnóstico?
Púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) É UMA DOENÇA RESULTADO DA DEFICIÊNCIA DE ADAMTS13 que é uma enzima envolvida na ciclagem do fator de von willebrand produzido pela endotélio. Sem ADAMTS13 funcionante esse fator de von willebrand não é particionado e fica gigante, criando troncos plaquetários na microcirculação e assim desencadeando o quadro de púrpura trombocitopenica trombótica.
Indivíduos adultos que desenvolvem anemia hemolítica, nossa principal hipótese deve ser anemia hemolítica autoimune, condição em que a produção de anticorpos contra as hemácias do próprio paciente levando a destruição. Correto?
Sim.
Paciente geralmente vai ter esplendomegalia, icterícia e Reticulócitose ( >2%). 🩸Lembra que o reticulócito são as hemácias jovens recém-liberadas a medula óssea uma reticulocitose se explica por uma resposta molecular no sentido de repor hemácias perdidas em sangue periférico seja por sangramento excessivo ou seja por destruição delas como da hemólise. 🩸 O quadro de uma anemia hemolítica também cursaria com icterícia afinal Abílio Bina indireta é um metabólito da protoporfirina ( está componente da molécula de hemoglobina, liberada com a destruição da hemácia). Já há esplendomegalia explicaria a gênese da hemólise muito provavelmente temos uma destruição eritrocitária no baço.
Como vai estar os achados laboratoriais da anemia hiperproliferativa e hemolítica?
🩸 Reticulócitose (maior que 2%) que é a medula óssea produzindo novas hemácias jovens e as lançadas em grande quantidade na circulação seja por destruição massiva das hemácias como hemolise ou seja pela perda maciço da hemácia como hemorragia.
🩸Aumento da desidrogenase Lática (DHL) uma enzima intracelular envolvida no metabolismo energético. Está relacionado com a anemia hiperproliferativa causada por hemólise pois a destruição das hemácias leva a liberação de seu conteúdo intracelular.
🩸 Aumento da bilirrubina indireta uma vez que que esta é um produto da degradação da protoporfirina componente da molécula de hemoglobina. Aqui também é uma anemia hiperproliferativa causada pela hemólise pois a destruição da hemácia levar a liberação do seu conteúdo intracelular.
🩸 Redução da Heptaglobina é uma molécula sérica que tem a função de ligar-se a hemoglobina livre do plasma para evitar que seja perdida na urina, o complexo hemoglobina-hepatoglobina é capturado pelo macrófago causando redução dos níveis hepatoglobina.
Aumento dos reticulócitos maior que 2%, aumento do DHL (desidrogenase Lática), e queda de heptaglobina são alterações da anemia hiperproliferativa. Correto?
Correto 😃👍.
Sempre que uma questão estiver escrito hemácias mordidas qual é o diagnóstico que devemos pensar?
DEFICIÊNCIA DE G6PD.
São as famosas “bite cells” são hemácias que perderam fragmentos de sua membrana celular por ação dos macrófagos do baço, Na tentativa de retirar dessas hemácias os corpos de heinz, inclusões citoplasmáticas resultantes de hemoglobina oxidada.
⚠️Surto de hemólise precipitado por infecção ou substâncias químicas ou medicações são a prestação típica desta deficiência de G6PD. O diagnóstico é confirmado pela dosagem da atividade G6PD preferencialmente após o surto.
Os Reticulócitos aqui vão está aumentando e resposta a destruição periférica das hemácias que ocorre pela deficiência congênita de G6PD umas substância envolvida na proteção das massas contra o estresse oxidativo.
Sempre que na questão ter uma anemia associada a plaquetopenia e injúria renal aguda, temos que pensar em qual diagnóstico?
SINDROME HEMOLÍTICO-UREMICO. POIS A TRIADE DESSA DOENÇA É EXATAMENTE ISSO ➡️ ANEMIA + PLAQUETOPENIA + INJÚRIA RENAL AGUDA. 🔹Lembrar que é uma anemia hemolítica microangiopática ou seja vai ter presença de esquizócitos no sangue periférico.
