Anemias Hemolíticas (129) Flashcards
A hemoglobinúria paroxística nocturna caracteriza-se por todas as situações abaixo descritas, excepto uma. Assinale-a: (2009)
A. Aumento da expressão dos antigénios CD 55 e CD 59 na superfície dos glóbulos vermelhos
B. Hemólise intravascular
C. Apresentação sob a forma clínica de pancitopenia
D. Risco mais elevado de trombose venosa
E. Embora raramente, pode evoluir para leucemia mielóide aguda
FALSA: A
Das seguintes afirmações sobre esferocitose hereditária (EH), assinale a errada: (2010)
A. A esplenectomia deve ser evitada nos casos menos graves
B. Apresenta uma frequência estimada de pelo menos 1 em 5000 indivíduos
C. A concentração média de hemoglobina globular encontra-se tipicamente aumentada
D. Nem sempre se transmite de forma autossómica dominante
E. Mutações no gene da espectrina são o defeito molecular mais frequente na EH
FALSA: E
A propósito do défice de glicose 6-fosfato desidrogenase, indique a afirmação FALSA: (2012)
A. É uma doença de transmissão ligada ao cromossoma X
B. Ocorre exclusivamente em doentes do sexo masculino
C. Na presença de stress oxidativo pode ocorrer hemólise aguda intravascular e extravascular
D. Um pequeno grupo de indivíduos afectados pode apresentar-se com anemia hemolítica crónica, exacerbada por stress oxidativo
E. Tipicamente, uma crise hemolítica começa com astenia, cansaço e dor abdominal ou lombar
FALSA: B
Uma das seguintes afirmações sobre anemia hemolítica auto-imune é FALSA. Indique-a: (2012)
A. Tem origem na presença de auto-anticorpo contra um antigénio do glóbulo vermelho
B. O segmento Fc do anticorpo é reconhecido pelo recetor Fc do macrófago levando a eritrofagocitose
C. Pode estar associada a outras doenças auto-imunes
D. O Rituximab é, actualmente, uma terapêutica de segunda linha adequada.
E. Actualmente, a esplenectomia não é considerada adequada para o tratamento desta patologia
FALSA: E
Relativamente às anemias hemolíticas, qual dos seguintes não advém directamente do fenómeno de hemólise: (2011)
A. Icterícia
B. Esplenomegalia
C. Níveis séricos aumentados de haptoglobina
D. Níveis séricos aumentados de lactato desidrogenase (LDH)
E. Níveis séricos aumentados de aspartato transaminase
CORRETA: C
Relativamente à anemia hemolítica, assinale a afirmação VERDADEIRA: (2013)
A. Na hemoglobinúria paroxística ao frio a hemólise é predominantemente extravascular
B. Na esferocitose a concentração média de hemogobina corpuscular (CMHG) encontra-se tipicamente baixa
C. O método de diagnóstico de eleição na deficiência de glucose 6-fosfato desidrogenase (G6PD) consiste no estudo da fragilidade osmótica eritrocitária
D. A hemoglobinúria paroxística noturna predispõe a trombose venosa
E. O anticorpo associado à doença de aglutininas a frio é geralmente uma IgG
VERDADEIRA: D
A propósito das anemias hemolíticas adquiridas, assinale a afirmação falsa: (2011)
A. Na doença das crioaglutininas, o anticorpo implicado é geralmente do tipo imunoglobulina M (IgM)
B. A doença das crioaglutininas caracteriza-se pela presença de anticorpos de Donath-Landsteiner
C. A activação do complemento pode levar a hemólise intravascular
D. Na hemoglobinúria paroxística nocturna, a existência de uma população de eritrócitos negativa para CD55 e CD59, estabelece o diagnóstico
E. Na anemia hemolítica auto-imune, a eritrofagocitose é um dos mecanismos de hemólise
FALSA: B
Podem fazer parte da expressão clínica da deficiência de G-6PD (glicose 6-fosfato desidrogenase) todas as situações abaixo discriminadas excepto: (2009)
A. Presença de corpos de Heinz no sangue periférico
B. A grande maioria dos doentes apresenta sintomatologia ao longo da vida
C. Icterícia
D. Hemoglobinúria
E. Infecções como causa de hemólise
CORRETA: B
Acerca das vias enzimáticas do glóbulo vermelho e doenças associadas, indique a afirmação falsa: (2011)
A. No défice de piruvato cinase existe aumento do 2,3-bifosfoglicerato
B. A via glicolítica e a via das pentoses (shunt hexose monofosfato) têm como função a geração ATP e a protecção da célula contra o stress oxidativo, respectivamente
C. A enzima glicose 6-fosfato desidrogenase pertence à via glicolítica
D. No défice de pirimidina 5’-nucleotidase observa-se pontuado basófilo
E. O défice de triose fosfato isomerase cursa com alterações do sistema nervoso central
FALSA: C
A propósitodo défice de G6PD, assinale a afirmação falsa: (2015)
A. Nalguns casos pode cursar com hemólise crónica.
B. A diminuição de ADP aumenta a susceptibilidade ao stress oxidativo.
C. É uma doença de transmissão genética ligada ao cromossoma X.
D. Pode levar a icterícia neonatal, kernicterus e lesão neurológica permanente.
E. Algumas drogas, como a dapsona, estão claramente implicadas em crises hemolíticas agudas.
FALSA: B
Sobre as anemias hemolíticas adquiridas, assinale a afimação falsa: (2015)
A. A E.coli O157:H7 pode estar na origem da patologia hemolítica.
B. A eritrofagocitose está implicada na anemia hemolítica auto-imune apenas numa minoria dos casos.
C. As próteses valvulares cardíacas podem levar a hemólise intravascular crónica.
D. Na intoxicação por chumbo observa-se caracteristicamente stippling basofílico no esfregaço de sangue periférico.
E. As drogas podem levar a hemólise por ação química direta, mecanismo do tipo hapteno ou produção de anticorpos diretos contra os eritrócitos.
FALSA: B
Acerca da membrana eritrocitária e doenças associadas, indique a afirmação falsa: (2014)
A. A banda 3 é uma das proteínas mais abundantes na membrana do glóbulo vermelho.
B. Mutações no gene da anquirina podem ser responsáveis pela maioria dos casos de esferocitose hereditária (EH).
C. Na maioria dos casos, o teste da fragilidade osmótica é útil para o diagnóstico de EH.
D. A ovalocitose do Sudeste asiático cursa, geralmente, com anemia hemolítica grave.
E. A esplenectomia em doentes com estomatocitose pode associar-se a complicações tromboembólicas.
FALSA: D
Sobre o défice da cinase do piruvato (PK), assinala a afirmação falsa: (2014)
A. A PK pertence à via das pentoses (shunt hexose monofosfato)
B. O gene que codifica a enzima PK localiza-se no braço longo do cromossoma 1.
C. É a mais frequente das doenças das vias enzimáticas do eritrócito, a seguir ao défice de G6PD.
D. Cursa com hemólise mas nem sempre com anemia grave.
E. Leva ao aumento do bifosfoglicerato com aumento do aporte de oxigénio aos tecidos.
FALSA: 1
Sobre a hemoglubinúria paroxística noturna, assinale a afirmação verdadeira: (2014)
A. É uma anemia hemolítica congénita.
B. Cursa com hemólise extravascular.
C. A existência de uma população de eritrócitos nehatova para CD15 e CD34 estabelece o diagnóstico
D. O rituximab bloqueia a cascata do complemento e diminui as necessidades transfusionais, nestes doentes.
E. Tem origem numa mutação adquirida no PIG-A
VERDADEIRA: E
Relativamente à hemoglobinúria paroxística nocturna, assinale a afirmação falsa: (2008)
A. Nalguns casos a anemia está associada a neutropenia e/ou trombocitopenia
B. Alguns doentes têm episódios de dor abdominal recorrente
C. A síndrome de Budd-Chiari pode ser uma manifestação da doença
D. Há aumento da expressão de CD55 e CD59 na superfície eritrocitária
E. Se não tratada, a mediana da sobrevivência é de cerca de 8 a 10 anos
FALSA: D
