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Hematología > Anemias Hemoliticas > Flashcards

Anemias Hemoliticas Flashcards

1
Q

Tipos de anemias hemoliticas:

A
  • Hereditarias
  • Adquiridas
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Q

Anemias hemoliticas adquiridas/autoinmunes:

A
  • Anemia por anticuerpos frios
  • Anemia por anticuerpos calientes
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3
Q

Anemias hemoliticas hereditarias:

A
  • Membranopatias: Esferocitosis
  • Enzimopatias: Deficit de 6GDP, Deficit de piruvato cinasa
  • Hemoglobinopatias: Drepanocitosis, Talasemias
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4
Q

Esferocitosis hereditaria:

A
  • Por trastornos en las proteinas de membrana: Ankirina en 50% de px, Banda 3 en 25% y espectrina en 25%.
  • Se caracteriza por una perdida progresiva de la membrana
  • No pueden atravesar los sinusoides esplenicos = resultando en hemolisis.
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5
Q

Esferocitosis hereditaria cuadro clinico:

A
  • Anemia
  • Ictericia
  • Espelnomegalia (gravedad de anemia = tamaño del bazo).
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6
Q

Esferocitosis hereditaria Dx:

A
  • LDH elevado
  • Bilirrubina indirecta elevada
  • Reticulocitosis
  • CHCM elevado
  • VCM disminuido
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7
Q

Esferocitosis hereditaria frotis:

A

Presenta: Policromasia, Poliquilocitosis, Anisocitosis

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8
Q

Esferocitosis hereditaria Tx:

A
  • Esplenectomia
  • Acido folico: niños 2.5mg/dia adulto 5.0mg/dia
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9
Q

Deficit de 6GDP:

A
  • Más frecuente de las enzimopatias
  • Herencia ligada al cromosoma X
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10
Q

Las 3 presentaciones clinicas del Deficit de 6GDP son:

A
  1. Anemia hemolitica adquirida aguda: después de exposición a oxidantes.
  2. Hemolisis inducida por infección:
    Salmonella, Ecoli, Rickettsia.
  3. Anemia hemolitica no esferocitica congenita: Anemia e ictericia neonatal, crisis aplasicas.
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11
Q

Deficit de 6GDP Dx:

A
  • Prueba de la mancha fluorescente: NADPH
  • Prueba de Brewer
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12
Q

Deficit de 6GDP Tx:

A
  • Evitar fármacos que generan hemolisis
  • Acido folico: niños 2.5mg/dia adulto 5.0mg/dia
  • Esplenectomia no cura
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13
Q

Deficit de piruvato cinasa:

A
  • Padres portadores
  • Mutación del gen PK-LR
  • Alteración en glicolisis
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14
Q

Deficit de piruvato cinasa cuadro clinico:

A
  • Variable
  • Hidropesía fetal
  • Retraso de crecimiento
  • Ictericia
  • Esplenomegalia
  • Hemólisis crónica
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15
Q

Deficit de piruvato cinasa Dx:

A
  • Hb disminuida
  • Bilirrubina aumentada
  • Actividad piruvato cinasa disminuida
  • Reticulocitosis
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16
Q

Deficit de piruvato cinasa Tx:

A

Grave:
- Transfusiones
- Esplenoctomia
- Transplante de medula ósea

Acido folico: niños 2.5mg/dia adulto 5.0mg/dia

17
Q

Drepanocitosis:

A
  • Hemoglobinopatia
  • Anemia de células falciforme
  • Sustitución en la cadena B de ácido glutamico por una molecula de valina
18
Q

Tipos de Crisis Drepanociticas:

A
  • Vasooclusivas:
  • Aplasica:
  • Megaloblastica:
  • Secuestro esplenico:
  • Hemolitica:
19
Q

Drepanocitosis Dx:

A
  • Frotis: Forma hoz
  • Dianocitosis
  • Cuerpos Howell-Jolly
  • Anemia normo-normo
  • Bilirrubina elevada
  • Hb 6 a 9
20
Q

Drepanocitosis Tx:

A
  • Crisis: Hidratación y analgesia
  • Hidroxiurea

Acido folico: niños 2.5mg/dia adulto 5.0mg/dia

21
Q

Talasemias:

A
  • Síntesis defectuosa de las cadenas de globina
22
Q

Tipos de talasemias:

A
  • Talasemia a: defectos genéticos en la cadena globina alfa
  • Talasemia b: defectos genéticos en la cadena globina beta
23
Q

Talasemia beta se asocia al cromosoma______

A

Cromosoma 11

24
Q

Talasemia alfa se asocia al cromosoma______

A

Cromosoma 16

25
Q

Talasemias Manifestaciones clinicas:

A
  • Anemia
  • Hipoxia tisular
  • Alteraciones del crecimiento
  • Esplenomegalia
  • Aumento de la eritropoyesis ineficaz
  • Deformidades óseas
26
Q

Talasemias Diagnostico:

A
  • Frotis de sangre periferica
  • Biometria hematica
  • Pruebas de hemolisis
  • Electroforesis de hemoglobinas
  • Estudio genético
27
Q

Talasemias tratamiento:

A
  • Esplenectomia
  • Transfusiones
  • Transplante de medula ósea
  • Hidroxiurea
  • Acido folico: niños 2.5mg/dia adulto 5.0mg/dia

Hematología (8 decks)

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