Anemia Hemolítica Flashcards
¿Cuál es la enzimopatía más común y cuál es su patrón de herencia?
Deficiencia de G6PD, ligada al X
¿A qué se asocian las AH?
Crisis aplásicas (PV B19) y anemia megaloblástica (sobreutilizar vit. B)
¿Cuál es el cuadro clínico?
- Ictericia
- Sx anémico
- Litiasis vesicular
- Esplenomegalia
Ejemplos de AH extracorpuscular Coombs negativo
Infecciones.
Tóxicos.
Fármacos.
AHMA.
Ejemplos de AH com destrucción intravascular
AHMA, fármacos, infecciones, HPN, HPF y reacciones transfusionales
Qué tipo de anemia hemolítica se da por reacción transfusional
Intravascular, Coombs +
¿Qué buscas para el dx (VPP>90%)?
Haptoglobinas bajas y DHL elevada
¿Cuánto debe elevarse la bilirrubina y de qué tipo es la que se eleva?
1-5 mg/dLa expensas de la indirecta.
Menos del 15% de bilis es directa.
¿A partir de qué valor de BI consideras que puede haber hepatopatía concomitante?
A partir de 8 mg/dL
¿Qué esperas ver en el frotis en una AH?
Esferocitos (AHAI, esferocitosis) Esquistocitos (AHMA) Acantocitos (hepatopatía grave) Eliptocitos (eliptocitosis hereditaria) Cuerpos de Heinz (hb inestable, deficiencia de G6PD)
Definicón de hemólisis
Disminución de la vida media de eritrocitos
¿Qué proteínas están afectadas en esferocitosis congénita?
Anquirina (50%)
Espectrina (25%)
Banda 3 y 4.2 (25%)
¿Cuál es la anemia hemolítica congénita más frecuente y cuál es su patrón de herencia?
La esferocitosis congénita o Minkowsky- Chauffard. Es autosómica dominante.
