ANEMIA HEMOLÍTICA Flashcards
Definición de anemia hemolítica (Sickle cell):
La anemia hemolítica se presenta cuando la médula ósea no está produciendo suficientes glóbulos rojos para reemplazar a los que se están destruyendo.
La hemólisis extravascular tiene lugar sobre todo en:
- Hígado
- Bazo
Parámetros bioquímicos que nos hacen sospechar la presencia de
hemólisis:
- Reticulocitos elevados
- LDH elevado
- Bilirrubina indirecta elevada
- Haptoglobina baja
La presencia de hemosiderinuria y hemoglobinuria nos hacen sospechar una:
Hemólisis intravascular
En sangre periférica es típico en las anemias hemolíticas la presencia de:
Esferocitos
Clínica fundamental de estas anemias:
- Anemia
- Ictericia
- Hepatoesplenomegalia
¿Cuál es la proteína de membrana más importante del hematíe?
Anquirina
¿Cuál es la anemia hemolítica congénita más frecuente?
Glucosa-6-fosfato deshidrogenasa
La infección por parvovirus B19 produce en estos pacientes:
Aplasia
Ante un paciente joven con litiasis biliar se debe sospechar:
Anemia hemolítica
Tratamiento de elección en los casos graves de esferocitosis:
Esplenectomía
Causa más frecuente de anemia hemolítica por déficit enzimático:
Glucosa-6-fosfato deshidrogenasa
Tipo de herencia en el déficit de glucosa-6-fosfato deshidrogenada:
Ligada a cromosoma X
El diagnóstico de Anemia Hemolítica se realiza mediante:
Dosaje de Glucosa-6-fosfato deshidrogenasa
Tratamiento fundamental de las anemias hemolíticas por déficit de
glucosa-6-fosfato deshidrogenadas:
Ácido fólico
Composición de la hemoglobina normal en el adulto:
Hb A1 (2 alfa - 2 beta)
El porcentaje de hemoglobina fetal en el adulto es:
1% (2 alfa - 2 gama)
Tratamiento de elección de las formas severas :
- Trasplante de médula ósea
- Quelantes de hierro (para tratar la sobrecarga de hierro en el cuerpo)
¿A qué edad comienzan las manifestaciones clínicas de las
betatalasemias?
6 - 8 meses
Otros tratamientos que pueden ayudar a mejorar la sintomatología y la anemia hemolítica son:
Hidroxiurea
Causa más frecuente de mortalidad en niños con drepanocitosis (Anemia de células falciformes):
Infecciones
En los niños con drepanocitosis es típica la infección por:
Salmonella
La hemólisis mediada por inmunoglobulinas se produce
fundamentalmente:
1. Anticuerpos calientes (Ig G)
2. Anticuerpos fríos (Ig M)
Prueba típica para el diagnóstico de la anemia inmunohemolítica:
Test de Coombs directa
¿Qué detecta la prueba de Coombs directa?
Anticuerpos unidos a la superficie de los glóbulos rojos
¿Y el Coombs indirecto?
Anticuerpos libres en el suero
La asociación de anemia hemolítica y trombopenia autoinmune se denomina:
Síndrome de Evans
La enfermedad de las aglutininas frías está mediada casi siempre por:
- Ig M
- Complemento 3
En la forma idiopática de la enfermedad, no asociada a otros procesos, a veces se utiliza como tratamiento:
Prednisona
La hemólisis en la anemia hemolítica fría se produce por:
Aumento de Ig M
- Anemia hemolítica intravascular + Trombosis
- Aplasia (desaparición de glóbulos sanguíneos en la médula ósea)
- Comienza en la mañana a orinar oscuro y en el transcurso del día orina claro
Pensamos en:
Hemoglobinuria paroxística nocturna
El diagnóstico de la hemoglobinuria paroxística nocturna se hace mediante:
Citometría de flujo (CD 55 o CD 59)
La enfermedad de Anemia de células falciformes tiene su origen en la sustitución, consecuencia de una mutación genética, de un aminoácido polar (el ácido glutámico) por otro no polar (la valina)
Verdadero
¿Por qué las crisis hemolíticas (hemoglobinuria paroxística nocturna) suelen producirse por la noche?
Acidez
