ANEMIA HEMOLÍTICA Flashcards

1
Q

Definición de anemia hemolítica (Sickle cell):

A

La anemia hemolítica se presenta cuando la médula ósea no está produciendo suficientes glóbulos rojos para reemplazar a los que se están destruyendo.

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2
Q

La hemólisis extravascular tiene lugar sobre todo en:

A
  • Hígado
  • Bazo
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3
Q

Parámetros bioquímicos que nos hacen sospechar la presencia de
hemólisis:

A
  • Reticulocitos elevados
  • LDH elevado
  • Bilirrubina indirecta elevada
  • Haptoglobina baja
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4
Q

La presencia de hemosiderinuria y hemoglobinuria nos hacen sospechar una:

A

Hemólisis intravascular

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5
Q

En sangre periférica es típico en las anemias hemolíticas la presencia de:

A

Esferocitos

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6
Q

Clínica fundamental de estas anemias:

A
  • Anemia
  • Ictericia
  • Hepatoesplenomegalia
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7
Q

¿Cuál es la proteína de membrana más importante del hematíe?

A

Anquirina

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8
Q

¿Cuál es la anemia hemolítica congénita más frecuente?

A

Glucosa-6-fosfato deshidrogenasa

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9
Q

La infección por parvovirus B19 produce en estos pacientes:

A

Aplasia

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10
Q

Ante un paciente joven con litiasis biliar se debe sospechar:

A

Anemia hemolítica

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11
Q

Tratamiento de elección en los casos graves de esferocitosis:

A

Esplenectomía

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12
Q

Causa más frecuente de anemia hemolítica por déficit enzimático:

A

Glucosa-6-fosfato deshidrogenasa

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13
Q

Tipo de herencia en el déficit de glucosa-6-fosfato deshidrogenada:

A

Ligada a cromosoma X

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14
Q

El diagnóstico de Anemia Hemolítica se realiza mediante:

A

Dosaje de Glucosa-6-fosfato deshidrogenasa

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15
Q

Tratamiento fundamental de las anemias hemolíticas por déficit de
glucosa-6-fosfato deshidrogenadas:

A

Ácido fólico

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16
Q

Composición de la hemoglobina normal en el adulto:

A

Hb A1 (2 alfa - 2 beta)

17
Q

El porcentaje de hemoglobina fetal en el adulto es:

A

1% (2 alfa - 2 gama)

18
Q

Tratamiento de elección de las formas severas :

A
  • Trasplante de médula ósea
  • Quelantes de hierro (para tratar la sobrecarga de hierro en el cuerpo)
18
Q

¿A qué edad comienzan las manifestaciones clínicas de las
betatalasemias?

A

6 - 8 meses

19
Q

Otros tratamientos que pueden ayudar a mejorar la sintomatología y la anemia hemolítica son:

A

Hidroxiurea

20
Q

Causa más frecuente de mortalidad en niños con drepanocitosis (Anemia de células falciformes):

A

Infecciones

21
Q

En los niños con drepanocitosis es típica la infección por:

A

Salmonella

22
Q

La hemólisis mediada por inmunoglobulinas se produce
fundamentalmente:

A

1. Anticuerpos calientes (Ig G)
2. Anticuerpos fríos (Ig M)

23
Q

Prueba típica para el diagnóstico de la anemia inmunohemolítica:

A

Test de Coombs directa

24
Q

¿Qué detecta la prueba de Coombs directa?

A

Anticuerpos unidos a la superficie de los glóbulos rojos

25
Q

¿Y el Coombs indirecto?

A

Anticuerpos libres en el suero

26
Q

La asociación de anemia hemolítica y trombopenia autoinmune se denomina:

A

Síndrome de Evans

27
Q

La enfermedad de las aglutininas frías está mediada casi siempre por:

A
  • Ig M
  • Complemento 3
28
Q

En la forma idiopática de la enfermedad, no asociada a otros procesos, a veces se utiliza como tratamiento:

A

Prednisona

29
Q

La hemólisis en la anemia hemolítica fría se produce por:

A

Aumento de Ig M

30
Q
  • Anemia hemolítica intravascular + Trombosis
  • Aplasia (desaparición de glóbulos sanguíneos en la médula ósea)
  • Comienza en la mañana a orinar oscuro y en el transcurso del día orina claro

Pensamos en:

A

Hemoglobinuria paroxística nocturna

31
Q

El diagnóstico de la hemoglobinuria paroxística nocturna se hace mediante:

A

Citometría de flujo (CD 55 o CD 59)

32
Q

La enfermedad de Anemia de células falciformes tiene su origen en la sustitución, consecuencia de una mutación genética, de un aminoácido polar (el ácido glutámico) por otro no polar (la valina)

A

Verdadero

33
Q

¿Por qué las crisis hemolíticas (hemoglobinuria paroxística nocturna) suelen producirse por la noche?

A

Acidez