Anemia falciforme

Question 1

A base da patofisiologia

Answer 1

Produção da hemoglobina S -> formato de foice da hemácia e maior rigidez -> hemólise no baço e vaso-oclusão em diferentes órgãos e tecidos

Question 2

Eletroforese normal

Answer 2

HbA 98% - HbA2 <3% - Hbf <1%

Question 3

Eletroforese da anemia falciforme

Answer 3

HbS93% - HbA2 2% - Hbf 5%

Question 4

Eletroforese de Traço falcêmico

Answer 4

HbA57% - HbS 40%

Question 5

Complicações

Answer 5

Síndrome torácica aguda; Infecção por encapsulados (pneumococo, hemofilus) por conta da asplenia funcional

Question 6

A anemia falciforme e uma doença autossômica recessiva causada pela substituição do ácido glutâmico pela:

Answer 6

Valina

Question 7

Tx: Síndrome Torácica geralmente associada com infecção

Answer 7

Cefalosporina 3° (Ceftriaxone) + Macrolídeo

Question 8

Principais locais de vaso oclusão

Answer 8

Ossos e articulações (dactilite)

Question 9

Crises hemolíticas

Answer 9

SEQUESTRO ESPLÊNICO: Queda súbita de Hb, piora da esplenomegalia e aumento da reticulocitose.
CRISE APLÁSICA: Queda súbita de Hb sem reticulocitose. **Parvovírus B19

Question 10

Crises vaso-oclusivas

Answer 10

Dactilite, priapismo isquêmico

Question 11

Principal causa de morte? Profilaxia?

Answer 11

Infecção por germes encapsulados. Profilaxia com penicilina e vacinação (Pneumococo e Hemofilus)

Question 12

Principal agente na osteomielite

Answer 12

Salmonella

Question 13

Dx:

Answer 13

Cromatografia líquida de alta eficiência (HPLC) ou Eletroforese de hemoglobina

Question 14

Tx:

Answer 14

Sem tx específico. Tx de suporte. Considerar hidroxiureia em casos graves (Aumenta HbF)