Anemia Falciforme 💉

Question 1

La anemia falciforme se transmite como autosomico dominante.

¿Verdadero o falso?

Answer 1

Falso‼️

Se transmite como autosomico recesivo.

Question 2

El defecto de la anemia falciforme consiste en que el aminoácido No. 6 de las cadenas alfa de la globina, valina reemplaza al ácido glutamico.
¿Verdadero o falso?

Answer 2

Falso‼️
El defecto de la anemia falciforme consiste en que el aminoácido No. 6 de las cadenas BETA de la globina, valina reemplaza al ácido glutamico.

Question 3

Los glóbulos rojos quedan deformados y duros en la sangre de un paciente con anemia falciforme. Estos glóbulos rojos pueden convertirse en…

Answer 3

Microtrombos. Estos pueden producir infartos y deterioro progresivo de las visceras.

Question 4

Crisis que se pueden presentar en estos pacientes.

Answer 4

• Tromboliticas
• Hemoliticas
• De secuestro
• Aplasticas

Question 5

Método diagnóstico de la anemia falciforme.

Answer 5

Electroforesis de hemoglobina.

Question 6

Manejo de pacientes con anemia falciforme.

Answer 6

• Antes de los cinco años administración profilactica de Penicilina V o Fenoximetilpenicilina por vía oral, dos cucharadas al día (reduce peligro de infecciones que desencadenan las crisis).
• A partir de esa edad, se administra hidroxiurea por vía oral. Inicialmente 20 mg por K de peso, se puede aumentar gradualmente la dosis en un periodo de 2 meses hasta 35 mg por kilo.

Question 7

Efectos beneficiosos tras el manejo.

Answer 7

1. Aumentó de la Hb F y por tanto suben Ht y Hb en sangre.

2. Un aumento del VCM.

Question 8

Si el paciente no experimenta ninguna mejoría después del manejo (esto ocurre en un 25% de los pacientes)
¿Cuál es el paso a seguir?

Answer 8

Se recurre entonces a exanguineo transfusiones periódicas y una opción final es el transplante de médula ósea.