Anemia Falciforme

Question 1

Qual a troca de amnoácidos da anemia falciforme?

Answer 1

Ácido glutâmico por Valina na cadeia BETA

Question 2

Grandes pilares da fisiopatologia da anemia falciforme

Answer 2

• Aumento estresse oxidativo das hem
• Tendência a polimerizar - hemácias
• Hemólise intra e extravascular
• Dano endotelial difuso
• Múltiplos microinfartos > disfunção orgânica

Question 3

O que é crise vaso-oclusiva na Anemia falciforme?

Answer 3

Afoiçamento e ativação endotelial precipitada por INSULTO INFLAMATÓRIO AGUDO.

Question 4

Como se faz o rastreio da Anemia Falciforme?

Answer 4

Pre-natal: entre 8-10sem, bx de vilos coriônicos

Neonatal: Teste do pézinho 2-30dias

Question 5

Achados ao sangue periférico de adultos com Anemia Falciforme

Answer 5

• Corpúsculo de Howell-jolly
• Hemácia em alvo
• Hemácia em foice

Question 6

Qual o exame confirmatório para Anemia Falciforme

Answer 6

Eletroforese de Hemoglobina

Question 7

Quais são os pilares da Terapia Modificadora de Doença da Anemia Falciforme?

Answer 7

1. Profilaxia Pneumococo
2. Reativação HbF
3. Hemotransfusão
4. Quelação ferro

Question 8

Qual a origem da imunodepressão falcêmica e qual o germe mais envolvido?

Answer 8

Origem: autoesplenectomia aos 5 anos
Germe: Encapsulados, p.ex. Pneumococo.

Question 9

Indicações de hemotransfusão na dç falciforme

Answer 9

• Anemias severas
• Crise aplásica grave
• Sequestro esplênico
• Manuseio de priapismo
• Manuseio pre-op
• Manuseio STA
• Manuseio AVE

Question 10

Crises dolorosas e infecções leves e moderadas indicam hemotransfusão?

Answer 10

NÃO

Question 11

Qual a meta de Hb e Ht pós hemotransfusão e por que?

Answer 11

Hb 10, Ht 30%

Evitar hemoconcentração e viscosidade sanguínea

Question 12

Qual profilaxia e com qual atb se faz na dç falciforme?

Answer 12

Profilaxia p/ infecção Pneumocócica p/ melhora da sobrevida

Pen V Oral 125mg 2xd 3m-2a e 250mg 2a até 5a.

Question 13

Quais vacinas são diferentes para o doente falcêmico?

Answer 13

Vacina para germes encapsulados:
13-valente em menores de 2 anos
23-valente em maiores de 2 anos

Question 14

Quando indicar hidroxiureia?

Answer 14

Casos complicados:

• +2 crises álgicas/ano
• Disfunções orgânicas crônicas
• Anemia profunda + reticulocitose >250mil
• Aloimunização pós diversas transfusões

Question 15

Como fazer quelação do ferro?

Answer 15

Deferasirox VO

Question 16

Quais medicações um doente falcêmico precisa usar?

Answer 16

Ácido fólico 1mg/dia
Deferasirox VO
Hidroxiureia, quando indicado

Question 17

Qual a origem da crise aplásica na doença falciforme?

Answer 17

Infecção por Parvovírus B19 - em pessoas saudáveis a infecção é assintomática e autolimitada. No falcêmico há uma queda do hb durante o tempo de infecção, podendo causar sintomas.

Question 18

Como é o hemograma na crise aplásica?

Answer 18

Queda Hb e reticulopenia

Tto suporte

Question 19

Como é o hemograma na crise megaloblástica?

Answer 19

Queda do Hb e aumento VCM

Tto repor folato

Question 20

Como é o hemograma no sequestro esplênico?

Answer 20

Queda Hb, reticulocitose e hipovolemia

Tto esplenectomia cx

Question 21

Qual o conceito de STA?

Answer 21

Infiltrado pulmonar novo + (febre, tosse, dispneia, dor torácica)

Question 22

Qual o tto para STA?

Answer 22

Antibioticoterapia (Cefalosporina + macrolídeo ou Quinolona respiratória)

Question 23

Conduta no priapismo

Answer 23

Em casa: água morna, hidratação VO e exercício leve
>2h: analgesia + hidratação
>4h: aspiração corpo cavernoso
>12h e refratário a tto: Tx troca parcial

Question 24

Como é feita a analgesia na doença falciforme?

Answer 24

Dor leve: Dipirona 4/4, diclofenaco se não melhorar.
Dor moderada: Dip 4/4 + diclofenaco 8/8.
Retirar diclo apos 24h sem dor e dip após 48 sem dor
Se não melhorar, UPA
Dor grave: Dip + Codeína intercalados + diclofe 8/8
Se não melhorar, Morfina + internação

Question 25

Quando internar crise dolorosa de dç falciforme?

Answer 25

8h de analgesia sem melhora

Question 26

Como manejar febre em dç falcêmica?

Answer 26

UPA + exames p/ foco infeccioso (rx tórax, culturas, LCR, US abdominal)

Question 27

Como manejar lesões de pele de longa data?

Answer 27

Sulfato de Zn 200mg, VO