Anemia Falciforme Flashcards
Qual a troca de amnoácidos da anemia falciforme?
Ácido glutâmico por Valina na cadeia BETA
Grandes pilares da fisiopatologia da anemia falciforme
- Aumento estresse oxidativo das hem
- Tendência a polimerizar - hemácias
- Hemólise intra e extravascular
- Dano endotelial difuso
- Múltiplos microinfartos > disfunção orgânica
O que é crise vaso-oclusiva na Anemia falciforme?
Afoiçamento e ativação endotelial precipitada por INSULTO INFLAMATÓRIO AGUDO.
Como se faz o rastreio da Anemia Falciforme?
Pre-natal: entre 8-10sem, bx de vilos coriônicos
Neonatal: Teste do pézinho 2-30dias
Achados ao sangue periférico de adultos com Anemia Falciforme
- Corpúsculo de Howell-jolly
- Hemácia em alvo
- Hemácia em foice
Qual o exame confirmatório para Anemia Falciforme
Eletroforese de Hemoglobina
Quais são os pilares da Terapia Modificadora de Doença da Anemia Falciforme?
- Profilaxia Pneumococo
- Reativação HbF
- Hemotransfusão
- Quelação ferro
Qual a origem da imunodepressão falcêmica e qual o germe mais envolvido?
Origem: autoesplenectomia aos 5 anos
Germe: Encapsulados, p.ex. Pneumococo.
Indicações de hemotransfusão na dç falciforme
- Anemias severas
- Crise aplásica grave
- Sequestro esplênico
- Manuseio de priapismo
- Manuseio pre-op
- Manuseio STA
- Manuseio AVE
Crises dolorosas e infecções leves e moderadas indicam hemotransfusão?
NÃO
Qual a meta de Hb e Ht pós hemotransfusão e por que?
Hb 10, Ht 30%
Evitar hemoconcentração e viscosidade sanguínea
Qual profilaxia e com qual atb se faz na dç falciforme?
Profilaxia p/ infecção Pneumocócica p/ melhora da sobrevida
Pen V Oral 125mg 2xd 3m-2a e 250mg 2a até 5a.
Quais vacinas são diferentes para o doente falcêmico?
Vacina para germes encapsulados:
13-valente em menores de 2 anos
23-valente em maiores de 2 anos
Quando indicar hidroxiureia?
Casos complicados:
- +2 crises álgicas/ano
- Disfunções orgânicas crônicas
- Anemia profunda + reticulocitose >250mil
- Aloimunização pós diversas transfusões
Como fazer quelação do ferro?
Deferasirox VO
Quais medicações um doente falcêmico precisa usar?
Ácido fólico 1mg/dia
Deferasirox VO
Hidroxiureia, quando indicado
Qual a origem da crise aplásica na doença falciforme?
Infecção por Parvovírus B19 - em pessoas saudáveis a infecção é assintomática e autolimitada. No falcêmico há uma queda do hb durante o tempo de infecção, podendo causar sintomas.
Como é o hemograma na crise aplásica?
Queda Hb e reticulopenia
Tto suporte
Como é o hemograma na crise megaloblástica?
Queda do Hb e aumento VCM
Tto repor folato
Como é o hemograma no sequestro esplênico?
Queda Hb, reticulocitose e hipovolemia
Tto esplenectomia cx
Qual o conceito de STA?
Infiltrado pulmonar novo + (febre, tosse, dispneia, dor torácica)
Qual o tto para STA?
Antibioticoterapia (Cefalosporina + macrolídeo ou Quinolona respiratória)
Conduta no priapismo
Em casa: água morna, hidratação VO e exercício leve
>2h: analgesia + hidratação
>4h: aspiração corpo cavernoso
>12h e refratário a tto: Tx troca parcial
Como é feita a analgesia na doença falciforme?
Dor leve: Dipirona 4/4, diclofenaco se não melhorar.
Dor moderada: Dip 4/4 + diclofenaco 8/8.
Retirar diclo apos 24h sem dor e dip após 48 sem dor
Se não melhorar, UPA
Dor grave: Dip + Codeína intercalados + diclofe 8/8
Se não melhorar, Morfina + internação
Quando internar crise dolorosa de dç falciforme?
8h de analgesia sem melhora
Como manejar febre em dç falcêmica?
UPA + exames p/ foco infeccioso (rx tórax, culturas, LCR, US abdominal)
Como manejar lesões de pele de longa data?
Sulfato de Zn 200mg, VO
