Anemia falciforme

Question 1

O que explica a fisiopatologia da anemia falciforme?

Answer 1

Alta polimerização( baixa solubilidade) e instabilidade molecular

Question 2

O que aumenta a polimerização na AF?

Answer 2

Hipóxia, desidratação celular e acidose ( desvio de curva)

Question 3

O que causa o afoiçamento?

Answer 3

Polimerização

Question 4

Porque AF é ruim até para as hemácias saudáveis?

Answer 4

Porque o estresse oxidativo intracelular das HbS é muito alto, logo, mero contato com o fosfolipídio de membrana gera instabilidade e inicia cadeia de reação oxidativa! Essa reação libera ferro não heme que vai prejudicar outras hemácias ( saudáveis)

Question 5

Qual o tipo de hemólise na AF?

Answer 5

Intra(1/3) e extracelular(2/3)

Question 6

Hemólise intravascular e disfunção endotelial?

Answer 6

Na hemólise diversas moléculas são liberadas e vão pesar o endotélio! Moléculas geram a deleção de NO( anti-inflamatório e vasodilatador).
ATENÇÃO: fosfatidilserina já começou a lesão

Question 7

Fosfatidilserina e inflamação sistema ??

Answer 7

Fosfatidilserina estimula macrófagos e monócitos que irão produzir citocinas e interleucinas

Tem elevação de marcador de fase aguda

Question 8

Qual a função da fosfatidilserina?

Answer 8

Poder adesiogênico e pró-inflamatório

Logo, causa vaso oclusão capilar, responsável pelas crises falcemicas agudas

a lesão crônica da parede causa vasculopatias como AVC isquêmico e hipertensão pulmonar

Question 9

vaso oclusão capilar (crise álgica)

Answer 9

adesão de hemácias ao endotélio com consequente impactação de hemácias boas e ruins. A estase leva a hipóxia—- aumenta polimerização—–isquemia tecidual

Question 10

Laboratório da anemia falciforme?

ATENÇÃO: avaliar comprometimento de órgãos alvo

Answer 10

hiperbilirrubinemia indireta, reticulocitose(aumento artificial do vcm), queda leve a moderada da hemoglobina e do hematócrito.leucócitos e plaquetas aumentados, devido ao quadro inflamatório
anemia normocrômica

Question 11

Principais órgãos afetados?

Answer 11

baço, rim, pulmão, osso, cérebro, coração e pele

Question 12

Terapia modificadora da doença

Answer 12

profilaxia contra pneumococo, quelante de ferro (evitar sobrecarga de ferro com a hemotransfusão), hemotransfusão e reativação da síntese de HbF(alta afinidade pelo O2)

falcêmicos são mais resistentes a EPO

Question 13

Função da reativação( por hidroxiureia) da HbF no tto da AF?

Answer 13

HbF evita a polimerização da HbS, reduzindo o afoiçamento

Question 14

ácido fólico em falcêmicos

Answer 14

todos os falcêmicos devem fazer reposição contínua de ác. fólico

Question 15

crise álgica

Answer 15

vaso-oclusão no interiro da medula óssea produzindo infarto ósseo (síndrome mão -pé)

Question 16

anemia falciforme e o rim\coração

Answer 16

AF é uma das principais causas de insuficiência renal crônica com rins de tamanho normal ou aumentado
para compensar a crise anêmica ocorre um aumento do débito cardíaco

Question 17

AF e retinopatia

Answer 17

todo falcêmico deve realizar fundoscopia anual

Question 18

Talassemia- consequências

Answer 18

diminuição da síntese de Hb, promovendo anemia, microcitose e hipocromia
sobram cadeias alfa(insolúveis e seu efeito tóxico culmina na morte da hemácia ainda na MOV- eritropoiese ineficaz- hemocromatose) no citoplasma do eritrócito. Os que sobrevivem à destruição da medula são mortos no baço( hemólise extravascular crônica)