Anemia Falciforme Flashcards
Anemia falciforme
Mutação em qual qual cadeia da hemoglobina, formando qual hemoglobina
Cadeia beta, formando HbS
2 principais efeitos da polimerização da HbS
Anemia hemolítica (destruição)
Isquemia (oclusão)
O que aumenta a polimerização da HbS dessaturada
Infecções, altas altitudes, ácidos metabólica, frio, desidratação, estresse…
Complicações agudas da AF
Crise vaso-oclusiva
Crises anêmicas
Principais crises vaso-oclusivas
Síndrome mão pé
Crise álgica
Síndrome torácica aguda
AVE isquêmico (crianças) ou hemorragico (adultos)
Principais crises anêmicas
Sequestro esplênico
Crise aplásica
Crise hiper-hemolítica
Crise megaloblástica
Principais locais de crise álgica
Infarto ósseo: ossos longos, lombar
Abdominal: isquemia mesentérica
Hepática:hepatite aguda, elevação transaminases
Prisapismo: >30min, média de 2h, autolimitado
Como ocorre a imunodeficiência na AF
Pela autoesplenectomia
Ate 6m: baço cresce devido a hemólise
Até 2-5 anos: microinfartos nos sinusoides esplênicos, causando fibrose e é atrofia do órgão
Principais bactérias na AF
Encapsulados:
Pneumococo: maioria das infecções
Haemophillus B
Salmonella sp.: Osteomielite
Principal causa de morte nos AF menores que 5 anos
Sepse pneumocócica
Principal causa de óbito geral na AF
Insuficiência respiratória na STA
Características sequestro esplênico e tratamento
Até 1 ano de idade Baço aumentado Hipovolemia Anemia com reticulocitose Tto: hemotransfusão
Características crise aplásica e tratamento
Parvovirus B16
Anemia com reticulopenia (única que cursa com penia)
Tto: transfusão se necessário
Qual a crise anêmica mais comum
Aplásica
Causas crise hiper hemolítica
Infecção
Deficiência G6PD
Aloimunização após multiplas transfusões
Principais complicações crônicas
Anemia hemolítica crônica Atraso no desenvolvimento Osteonecrose de cabeça de fêmur Hematuria, GESF Litíase biliar Hemocromatose secundária a transfusões Hipertensão pulmonar Retinopatia Úlceras cutâneas
Achados laboratoriais
Anemia Reticulocitose (3-15%) leucocitose neutrofílica BI aumentada LDH aumentada VHS baixa
Esfregaço periférico
Hemácias em foice (drepanócitos)
Policromasia (indicativo de reticulocitose)
Corpúsculos de Howell-Jolly (presentes em qqr pessoa que não tenha baço)
Exame diagnóstico
Eletroforese de hemoglobina HbA 0% HbS 85-95% HbA2 2-3% HbF 5-15%
Como fazer profilaxia infecções
Penicilina oral dos 3 meses a 5 anos
Dose: 125 mg 2x/dia até 3 anos, após 250mg 2x/dia
Imunização Pneumococo, hemofilo, HepB influenza
Tratamentos crônicos
Suplementação folato
Transfusões crônicas
Hidroxiureia
Transplante de medula óssea
Indicações transfusão
Tratamento, prevenção primária e secundária de AVE
CVO graves e refratárias
STA
Priapismo
Crise álgica tratamento agudo
Hidratação
Analgesia com opioides
Oxigênio se hipoxemia
Síndrome torácica aguda tratamento
ATB de terceira geração: ceftriaxone
Fisioterapia respiratória
