Anemia Falciforme

Question 1

Mutação em qual qual cadeia da hemoglobina, formando qual hemoglobina

Answer 1

Cadeia beta, formando HbS

Question 2

2 principais efeitos da polimerização da HbS

Answer 2

Anemia hemolítica (destruição)

Isquemia (oclusão)

Question 3

O que aumenta a polimerização da HbS dessaturada

Answer 3

Infecções, altas altitudes, ácidos metabólica, frio, desidratação, estresse…

Question 4

Complicações agudas da AF

Answer 4

Crise vaso-oclusiva

Crises anêmicas

Question 5

Principais crises vaso-oclusivas

Answer 5

Síndrome mão pé
Crise álgica
Síndrome torácica aguda
AVE isquêmico (crianças) ou hemorragico (adultos)

Question 6

Principais crises anêmicas

Answer 6

Sequestro esplênico
Crise aplásica
Crise hiper-hemolítica
Crise megaloblástica

Question 7

Principais locais de crise álgica

Answer 7

Infarto ósseo: ossos longos, lombar
Abdominal: isquemia mesentérica
Hepática:hepatite aguda, elevação transaminases
Prisapismo: >30min, média de 2h, autolimitado

Question 8

Como ocorre a imunodeficiência na AF

Answer 8

Pela autoesplenectomia
Ate 6m: baço cresce devido a hemólise
Até 2-5 anos: microinfartos nos sinusoides esplênicos, causando fibrose e é atrofia do órgão

Question 9

Principais bactérias na AF

Answer 9

Encapsulados:
Pneumococo: maioria das infecções
Haemophillus B
Salmonella sp.: Osteomielite

Question 10

Principal causa de morte nos AF menores que 5 anos

Answer 10

Sepse pneumocócica

Question 11

Principal causa de óbito geral na AF

Answer 11

Insuficiência respiratória na STA

Question 12

Características sequestro esplênico e tratamento

Answer 12

Até 1 ano de idade
Baço aumentado
Hipovolemia
Anemia com reticulocitose
Tto: hemotransfusão

Question 13

Características crise aplásica e tratamento

Answer 13

Parvovirus B16
Anemia com reticulopenia (única que cursa com penia)
Tto: transfusão se necessário

Question 14

Qual a crise anêmica mais comum

Answer 14

Aplásica

Question 15

Causas crise hiper hemolítica

Answer 15

Infecção
Deficiência G6PD
Aloimunização após multiplas transfusões

Question 16

Principais complicações crônicas

Answer 16

Anemia hemolítica crônica
Atraso no desenvolvimento
Osteonecrose de cabeça de fêmur
Hematuria, GESF
Litíase biliar
Hemocromatose secundária a transfusões
Hipertensão pulmonar
Retinopatia
Úlceras cutâneas

Question 17

Achados laboratoriais

Answer 17

Anemia
Reticulocitose (3-15%)
leucocitose neutrofílica
BI aumentada
LDH aumentada
VHS baixa

Question 18

Esfregaço periférico

Answer 18

Hemácias em foice (drepanócitos)
Policromasia (indicativo de reticulocitose)
Corpúsculos de Howell-Jolly (presentes em qqr pessoa que não tenha baço)

Question 19

Exame diagnóstico

Answer 19

Eletroforese de hemoglobina
HbA 0%
HbS 85-95%
HbA2 2-3%
HbF 5-15%

Question 20

Como fazer profilaxia infecções

Answer 20

Penicilina oral dos 3 meses a 5 anos
Dose: 125 mg 2x/dia até 3 anos, após 250mg 2x/dia
Imunização Pneumococo, hemofilo, HepB influenza

Question 21

Tratamentos crônicos

Answer 21

Suplementação folato
Transfusões crônicas
Hidroxiureia
Transplante de medula óssea

Question 22

Indicações transfusão

Answer 22

Tratamento, prevenção primária e secundária de AVE
CVO graves e refratárias
STA
Priapismo

Question 23

Crise álgica tratamento agudo

Answer 23

Hidratação
Analgesia com opioides
Oxigênio se hipoxemia

Question 24

Síndrome torácica aguda tratamento

Answer 24

ATB de terceira geração: ceftriaxone

Fisioterapia respiratória