Anemia falciforme

Question 1

Qual o tipo de hemoglobina presente ?

Answer 1

Hb S

Question 2

Quais aminoácidos são “trocados”?

Answer 2

Ácido glutâmico (aminoácido) é substituído pela valina (aminoácido)

Question 3

Como ocorre a polimerização da HbS?

Answer 3

• Queda de pressão de O2 – hipóxia leva ao formato de foice.
• Variações de temperatura – febre leva também ao formato de foice.
• Acidose (queda pH).

Question 4

Quais as consequências da polimerização?

Answer 4

• Redução da meia vida da hemácia (120  10 dias)
• Inflamação
• Obstrução vascular - um dos piores, mas bem comum.

Question 5

Trato um paciente com traço falcemico?

Answer 5

Não, apenas faço o aconselhamento genético.

Question 6

Qual a primeira manifestação da anemia falciforme e mais frequente?

Answer 6

crises de dor.

Question 7

Por que ocorre as crises de dor?

Answer 7

Elas são causadas pelo dano tissular isquêmico secundário à obstrução do fluxo sanguíneo pelas hemácias falcizadas

Question 8

Quanto tempo duram as crises de dor?

Answer 8

de 4 a 6 dias.

Question 9

O que pode precipitar as crises algicas?

Answer 9

Febre maior que 38 °C
Desidratação
Palidez
Vômitos recorrentes
Aumento de volume articular
Dor abdominal
Sintomas pulmonares agudos
Sintomas neurológicos
Priapismo

Question 10

Qual a primeira manifestação de dor?

Answer 10

Dactilite

Question 11

Qual o tratamento da dor?

Answer 11

eliminar os fatores precipitantes, garantir o repouso, assegurar uma boa hidratação (muitas vezes é necessário hidratação parenteral) e analgesia adequada

Question 12

São suceptíveis as quais infecções?

Answer 12

Pneumococcus pneumoniae e Haemophilus influenzae

Question 13

Qual o programa de imunização do falciforme?

Answer 13

1 - Programa normal quanto às vacinas Tríplice, Sabin, BCG e Tríplice viral
2 - Vacina contra Haemophilus influenzae – três doses com intervalos mínimos de dois meses com um reforço aos 15 meses. Para as crianças com mais de 15 meses, fazer somente uma dose;
3 - Vacina contra a Hepatite B (recombinante ) – três doses sendo as duas primeiras com intervalo mínimo de um mês e a terceira, seis meses após a primeira;
4 - Vacina contra o Streptpcoccus pneumoniae – polissacáride – uma dose após 2 anos de idade com um reforço cinco anos após a primeira dose; Heptavalente – três doses com intervalos mínimos de dois meses. Iniciar junto com a vacina contra Haemophilus influenzae

Question 14

Como faço a profilaxia com a penicilina benzatina ou V oral?

Answer 14

Começo dos 3 meses aos 5 anos de idade.
Penicilina V oral:
3 meses – 2 anos = 125mg 2 x/dia
2 – 5 anos = 250 mg 2x/dia
Penicilina Benzatina:
3 meses – 2 anos = 300.000 UI 28/28 dias
2 – 5 anos = 600.000 UI 28/28 dias

Question 15

Como diferencio uma crise aplástica de um sequestro esplenico por meio do reticulócitos?

Answer 15

esplênico é a presença de reticulocitopenia na crise aplástica e reticulocitose na de sequestro.

Question 16

Qual o tratamento da crise aplásica?

Answer 16

é sintomático e transfusões de concentrado de hemácias.

Question 17

Quando a transfusão é recomendada?

Answer 17

Tratamento das complicações anêmicas severas;
Crise aplástica;
Crise de seqüestração esplênica;
Manuseio do acidente vascular cerebral;
Manuseio pré-operatório;
Doença pulmonar hipóxica progressiva.

Question 18

Como se dá o diagnóstico?

Answer 18

Teste do pezinho.
Eletroforese de hemoglobina.
Doar sangue.

Question 19

Tratamento:

Answer 19

**Reposição de ácido fólico 5mg/dia (hiperplasia eritropoética)
**Profilaxia de infecções – benzetacil e vacinas.
**Hidroxiuréia – coloca hemoglobinas fetais.
**Tratamento das crises e complicações

Question 20

Qual a função da hidroxiureia e quando é indicada?

Answer 20

Aumenta a síntese de Hb Fetal (tornando menor a chance de falcização da hemácia).
Indicação:
- Ss , S/β-talassemia
- Crises dolorosas frequentes
- História de síndrome torácica aguda
- Anemia grave
- Outras complicações vaso-oclusiva grave.