Anemia Falciforme Flashcards
Fisiopatologia da AF
Manifestação homozigótica ßs a partir da mutação GAG —> GTG
Para formação de uma hemoglobina instável, insolúvel com tendência de agregação e polimerização
Gerando hemácias de vida curta que se agregam, provocam isquemia e lesões endoteliais
Quais fatores favorecem a polimerização da hemoglobina na AF?
Hipóxia : transforma oxi-HbS em desoxi-HbS que é mais insolúvel
Acidose : reduz afinidade de Hb pelo O2
Desidratação
Qual laboratório característico da AF?
PADRÃO ANEMIA HEMOLÍTICA CRÔNICA
Redução de Hb e Ht
Reticulocitose
Elevação de LDH, haptohemoglobina, VCM, Normocromia, PCR
ESFREGAÇO DE SANGUE PERIFÉRICO
Hemácias afoiçadas, policromasia, corpúsculos de Howell-jolly, hemácias em alvo
Quais exames confirmam AF?
Eletroforese da Hb
Cromatografia líquida de alta performance
Análise genética
Como funciona o rastreio de AF
Pré natal: biópsia de vilo coriônico
Neonato: teste do pezinho
Epidemiologia da AF
Negros
Expectativa de vida de 42 para homens e 48 para mulheres
Clínica da AF
Crises álgicas recorrentes (criança- síndrome pé e mão)
Crises Anêmicas:
- crise aplásica
- crise megaloblastica
- sequestro esplênico, pulmonar…
-crise hiper hemolítica
Complicações da AF
Hipertensão pulmonar
Colelitíase
Insuficiência renal
Úlceras cutâneas crônicas
Cardiomegalia
Retinopatia falcêmica
Infecções (pneumococo)
Qual a conduta frente a AF?
Encaminha à hematologia
Solicitar exames rotina
Fundoscopia, minimental
Profilaxia contra pneumococo
Se necessário:
Reativar Hb fetal com hidroxiureia
Hemotransfusão
Quelação de ferro
Quais exames de sangue solicitar?
Hemograma, reticulócitos, cinética de ferro, eletroforese de Hb, LDH, função renal, hepatograma, eletrólitos
Obs: EAS
Exames de imagem
USG vias urinárias, ECG, RX tórax, Doppler trans craniano (crianças) e RNM em adultos
Como fazer a profilaxia de pneumococo
1) vacinação anti pneumocócica- 3 doses antes dos 2 anos de 13-valente
2) penicilina profilática VO desde o segundo mês
- 125 mg 2x dia até os 2 anos, e depois:
- 250 mg 2x dia até os 5 anos
Se sepse ou esplenectomia: ad eternum
Quais as indicações para tratar com hidroxiureia?
> ou = 2 crises algicas ao ano
Disfunção crônica
Anemia profunda
Indicação hemotransfusão
Prevenção síndrome torácica aguda
Como faz o tratamento com hidroxiureia?
15 a 40 mg/kg/dia para crianças
1-2 g/dia para adultos
Avaliar neutrófilos que devem ser > 2000/mL
Quais indicações para hemotransfusao?
Crise aplasica
Sequestro esplênico
Hb com 20% de redução ou mais
