Anemia e Policitemia

Question 1

Factores de transcrição envolvidos na eritropoiese

Answer 1

As célula eritróides originam-se de um progenitor eritróide/megacariocítico COMUM que NÃO se desenvolve na AUSÊNCIA dos fatores de transcrição GATA-1 e FOG-1

Question 2

Tempo de sobrevida médio dos eritrócitos

Answer 2

100 - 120 dias

Question 3

Primeiro precursor eritróide morfologicamente identificável na medula óssea

Answer 3

Pro-normoblasto (pode sofrer 4-5 divisões celulares que resultam na produção de 16-32 eritrócitos)

Question 4

Reposição diária das hemácias pela eritropoiese

Answer 4

A produção normal de eritrócitos permite a reposição diária de 0,8 a 1% das hemácias circulantes

Question 5

Valor normal da eritropoietina e tempo de semivida

Answer 5

10-25 U/L | 6 - 9h em circulação

Question 6

Estímulo fundamental para a produção de eritropoietina

Answer 6

Disponibilidade de O2 para as necessidades metabólicas dos tecidos (O fator induzido pela hipoxia (HIF)-1α é um elemento fundamental na regulação do gene da EPO)

Question 7

Situações que levam a um aumento da produção da eritropoietina

Answer 7

Diminuição da massa eritrocitária
Ligação deficiente do O 2 à Hb
Hb mutante de alta afinidade
Estenose artéria renal (raramente)

Question 8

Locais de produção da eritropoietina

Answer 8

Células revestimento dos capilares peritubulares do rim

Hepatócitos (produzem uma pequena quantidade)

Question 9

Condicionantes do funcionamento do eritrón

Answer 9

Produção renal normal de EPO
Medula funcionante
Suprimento adequado de substratos

Question 10

Valor médio do hematócrito nos homens e mulheres

Answer 10

Homens: 47% (DP±7)
Mulheres: 42% (DP±5)

Question 11

Valor da hemoglobina nos homens e mulheres que define anemia

Answer 11

Homens: Hb < 13 g/dL
Mulheres: Hb < 12 g/dL

Question 12

[V/F] Qualquer valor isolado de Ht/Hb está associado a uma probabilidade de anemia

Answer 12

Verdadeiro

Question 13

[V/F] Quando a [Hb] cai abaixo de 10-12 g/dl, os níveis plasmáticos de EPO aumentam proporcionalmente à gravidade da anemia

Answer 13

Verdadeiro

Question 14

[V/F] Níveis plasmáticos de EPO aumentam linearmente

Answer 14

Falso

Níveis plasmáticos de EPO aumentam LOGARITMICAMENTE

Question 15

[V/F] Os valores do Hematócrito são mais úteis que os valores de Hb na avaliação da anemia

Answer 15

Falso

Os valores do Hematócrito são MENOS ÚTEIS que os valores de Hb na avaliação da anemia (Ht é calculado vs Hb medição direta)

Question 16

O que é que domina num quadro de perda aguda e grave de sangue

Answer 16

HIPOVOLÉMIA domina o quadro clínico (Ht/Hb NÃO reflete o volume de sangue perdido)

Question 17

Factores que levam ao deslocamento da curva de dissociação O2-Hb para a direita (< afinidade, logo maior libertação de O2)

Answer 17

Aumento do CO2 (diminuição do pH)
Aumento da 2,3-BPG (bifosfoglicerato)
Aumento da temperatura

(Direita, Dá oxigénio, tudo aumenta)
(só compensa défices de 2-3 g/dL da Hb)

Question 18

Factores que levam ao deslocamento da curva de dissociação O2-Hb para a esquerda (> afinidade, logo menor libertação de O2)

Answer 18

Diminuição do CO2 (aumento do pH)
Diminuição da 2,3-BPG (bifosfoglicerato)
Diminuição da temperatura

(para a esquerda diminui tudo)
(só compensa défices de 2-3 g/dL da Hb)

Question 19

Valor da Hb para anemia grave

Answer 19

Hb < 7-8 g/dL

Question 20

Factores fisiológicos que influenciam os valores do hemograma

Answer 20

Idade
Sexo
Gravidez
Tabagismo
Altitude

Question 21

Valor médio da hemoglobina corpuscular média (HCM)

Answer 21

30±3 (picogramas)

Question 22

Valor médio da concentração de Hb corpuscular média (CHCM)

Answer 22

33±2 (gramas/L)

está aumentada na Esferocitose Hereditária

Question 23

Valor médio do volume corpuscular médio (VCM)

Answer 23

90±8 (fentolitros)

VCM > 100 fL -> MACROcitose
VCM < 80 fL -> MICROcitose

INsensível para PEQUENAS populações de macrócitos ou micrócitos

Question 24

Quais são os índices eritrocitários

Answer 24

Hemoglobina corpuscular média (HCM)
Concentração de Hb corpuscular média (CHCM)
Volume corpuscular médio (VCM)

alterações acentuadas nos índices eritrocitários refletem distúrbios da maturação ou deficiência de ferro

Question 25

O que é policromasia

Answer 25

Eritrócitos ligeiramente maiores que o normal (reticulócitos libertados prematuramente da MO)
Cor azul-acinzentada com coloração Wright-Giemsa
Em circulação em resposta à estimulação da EPO ou lesão estrutural MO

Question 26

Alterações no esfregaço sanguíneo -> Corpúsculos de Howell Jolly

Answer 26

Ausência de baço funcional: remanescentes nucleares não são removidos (cor azul homogénea na coloração de Wright)

Question 27

Alterações no esfregaço sanguíneo -> Anemia Ferropénica Grave

Answer 27

Eritrócitos microcíticos e hipocrómicos associados a anisocitose e poiquilocitose

Question 28

Alterações no esfregaço sanguíneo -> Mielofibrose

Answer 28

Eritrócitos em forma de lágrima, eritrócitos nucleados

Question 29

Alterações no esfregaço sanguíneo -> Talassemia e doença hepática

Answer 29

Células em alvo

Question 30

Alterações no esfregaço sanguíneo -> Macrocitose

Answer 30

Eritrócitos com forma ovalada (macroovalócitos)

Question 31

Alterações no esfregaço sanguíneo -> Fragmentação eritrócitos

Answer 31

Na presença de corpos estranhos na circulação (ex: válvula cardíaca) ou lesão térmica

Question 32

Alterações no esfregaço sanguíneo -> Células espiculadas (acantócitos)

Answer 32

Projeções IRREGULARMENTE distribuídas

Question 33

Alterações no esfregaço sanguíneo -> Equinócitos

Answer 33

Projeções REGULARMENTE distribuídas. Podem aparecer na UREmia

Question 34

[V/F] A contagem de reticulócitos é essencial para a classificação inicial da anemia e, quando corrigida, fornece uma medida confiável da produção de eritrócitos

Answer 34

Verdadeiro

Question 35

Contagem normal de reticulócitos

Answer 35

1 - 2%

Question 36

Valor da Hb na anemia moderada

Answer 36

Hb < 10 g/dL

Question 37

[V/F] Na presença de anemia estabelecida, um índice de produção de reticulócitos < 2x o normal indica uma resposta inadequada da MO

Answer 37

Verdadeiro

Reflete defeito na proliferação ou maturação de células eritróides

Question 38

Correcções que se devem aplicar no Índice de Produção de Reticulócitos

Answer 38

Contagem de reticulócitos corrigida para anemia (ajuste
com base no nº reduzido de eritrócitos circulantes; na presença de anemia a % reticulócitos pode estar aumentada e o nº absoluto permanece inalterado)

Ajuste com base na libertação prematura de alguns reticulócitos da MO (ajuste é necessário porque estas
células sobrevivem em circulação > 1 dia; estimativa FALSAMENTE elevada da produção diária de eritrócitos; normalmente usa-se uma correcção de 2)

Question 39

Valor médio de Ferro Sérico

Answer 39

50-150 µg/dL

Question 40

Valor médio da TIBC (medida INDIRECTA da transferrina)

Answer 40

300-360 µg/dL

Question 41

Valor médio da % Saturação Transferrina [(Ferro sérico/TIBC) x 100]

Answer 41

25-50%

Question 42

Valor médio da Ferritina sérica nos homens e mulheres

Answer 42

Homens: 100 µg/L (= 1g reserva de Fe)
Mulheres: 30 µg/L (= 300mg reserva de Fe)

Utilizada para avaliar as reservas corporais totais de ferro
< 10-15 µg/L -> Depleção reservas
> 200 µg/L -> Existem reservas

Reagentes de fase aguda: aumentada em diagnósticos inflamatórios agudos ou crónicos

Question 43

[V/F] O exame da medula óssea raramente está indicado em doentes com anemia hipoproliferativa e estado do ferro normal

Answer 43

Falso

O exame da medula óssea está indicado em doentes com anemia hipoproliferativa e estado do ferro normal

(em pacientes com anemia grave e anormalidades morfologia dos eritrócitos e/ou contagens baixas reticulócitos, o aspirado ou biópsia de MO podem ajudar a estabelecer o diagnóstico)