Anemia e Policitemia Flashcards
Que factores de transcrição são necessários estarem expressos para originar células eritroides de um progenitor eritroide/megacariocitico?
GATA-1 e FOG-1
Efeitos da EPO
- Necessária para a manutenção das células progenitoras eritroides diferenciadas que na sua ausência sofrem apoptose
- amplificação do número de células precursoras imaturas as quais vão dar origem a número aumentado de eritrocitos
Primeiro precursor eritroide morfologicamente identificável? Quantas divisões pode sofrer?
Pro-normoblasto. 4-5 divisões celulares que resulta na produção de 16-32 eritrocitos maduros
Eritrocito maduro tem 8um de diâmetro, anucleado, forma discoide é muito flexível. A integridade da membrana é mantida pela geração intracelular de ATP
Verdadeiro
A produção normal de eritrocitos permite a reposicao diária de ___% das hemácias circulantes do corpo? Qual a sobrevida dos eritrocitos?
0,8-1%. 100-120 dias
A EPO ė sintetizado aonde? Qual é o estímulo fundamental para a sua produção?
Células epiteliais do revestimento dos capilares peritubulares nos rins. Também é produzida em pequena quantidade pelos hepatocitos.
O estímulo fundamental para a sua produção é a disponibilidade de O2 para as necessidades metabólicas dos tecidos.
Qual o papel do factor induzível por hipóxia (HIF)-1alfa na regulação da EPO?
Na presença de O2, o HIF-1 alfa é hidroxilado em uma propina-chave, que possibilita a ubiquitinacao e a degradação por meio da via do proteassoma.
Caso o O2 se torne num factor limitante, a etapa de hidroxilacao não acontece, permitindo ao HIF juntar se a outras proteínas, ser transportado para o núcleo e SUPRA regular o gene da EPO, entre outros
Nível normal de EPO e em que nível de hemoglobina é que os seus níveis aumentam? E de que forma?
Nível normal:10-25 U/L. Quando o nível cai para 12mg/dL e aumentam logaritmicamente e proporcionalmente à gravidade da anemia
Meia-vida de depuração da EPO? Sob o estímulo da EPO a produção dos eritrocitos pode aumentar quantas vezes?
6-9 horas. A produção pode aumentar 4-5 vezes no espaço de 1-2 semanas.
À medida que o indivíduo envelhece, o nível de EPO necessário para sustentar níveis normais de hemoglobina parece aumentar.
V
A concentração da hemoglobina exibe uma distribuição Gaussiana. Qual o valor médio do hematocrito para homens e mulheres?
Homens: 47% (+-7)
Mulheres: 42% (+-5)
Valores de anemia
Homens < 130 g/L
Mulheres <120 g/L
O hematocrito tem menos utilidade do que os níveis de hemoglobina na avaliação da anemia visto que ele é calculado.
Anemia diagnosticada com base em exames laboratoriais é mais rara do que a presença de anemia avançada com seus sinais e sintomas
Falso
Em caso de perda aguda de sangue, a hipovolemia domina o quadro clínico (e os valores de hemoglobina como o hematocrito não refletem o volume de sangue perdido)
Com perdas agudas de __ % surgem sinais de instabilidade vascular como hipotensão e redução da perfusao de órgãos
Com perda súbita de __% ele prefere permanecer deitado, apresenta hipotensão postural e taquicardia (incapaz de compensar)
Com perda de __% aparecem sinais de choque hipovolemico como confusão, dispneia, sudoeste, hipotensão e taquicardia.
10-15%
>30%
40%
Em virtude dos mecanismos compensatórios intrínsecos que influenciam a curva de dissociação da O2-hemoglobina, o início gradual da anemia ( particularmente em doentes jovens) pode não ser acompanhado de sinais ou sintomas até que a anemia se torne grave (nível de hemoglobina <70-80g/dL)
V
Na anemia crônica, verifica se uma elevação dos níveis intracelulares de 2,3-difosfoglicerato, deslocando a curva de dissociação para a direita e facilitando a libertação de O2 - mantém suprimento normal na presença de deficit de 20-30g/dL de hemoglobina. Outro mecanismo é o desvio de sangue de órgãos relativamente ricos em suprimento sanguíneo como os rins, intestino e pele para órgãos vitais.
V
Anemia leve a moderada encontra se comumente associada a estados inflamatórios crônicos (infecção, artrite reumatoide, cancro)
V
Exame físico de paciente anêmico
Batimento cardíaco vigoroso
pulsos periféricos fortes
sopro sistolico
As mucosas podem se encontrar pálidas se o nível de hemoglobina for <80g/dL
Valores de macrocitose e microcitose
Volume Corpuscular Médio (VCM)
Microcitose- VCM < 80
Macrocitose - VCM >100
Definição de anisocitose, poiquilocitose e policromasia.
Anisocitose- presença de variações de tamanho. Correlaciona se com aumento no índice de anisocitose (RDW)
Poiquilocitose- presença de variações na forma das células. Sugere um defeito na maturação dos precursores eritroides na medula óssea ou a ocorrência de fragmentação dos eritrocitos circulantes.
Policromasia- eritrocitos ligeiramente maiores e que exibem uma cor azul -acinzentada a coloração de wright-giemsa (presença de RNA ribossomico) são reticulocitos libertados prematuramente da medula óssea e aparecem na circulação em resposta à estimulação da EPO ou a alguma lesão estrutural da medula óssea (fibrose, infiltração maligna)
O que idêntifica os reticulocitos. Contagem normal de reticulocitos e resposta inapropriada da medula óssea.
Os reticulocitos são identificados pela sua coloração com coloração azul de metileno que demonstra a presença de RNA residual nos eritrocitos recentemente formados. A contagem normal faria de 1-2%. A taxa de produção de eritrocitos aumentará 2-3x o normal dentro de 10 dias após o início da anemia.. Uma resposta de reticulocitos inferior a 2-3x o normal indica uma resposta inadequada da medula ossea.
É necessário fazer duas correções da contagem de reticulocitos. A primeira ajusta a contagem de reticulocitos com base no número reduzido de eritrocitos circulantes. E a segunda é converter a contagem de reticulocitos corrigida em índice de produção medular. Esta última constitui o índice reticulocitivo que fornece uma estimativa da produção medular com relação ao normal.
V
Níveis sericos normais de ferro, TIBC, saturação de transferrina
Ferro: 9-27 umol/L (50-150 ug/dL)
TIBC: 54-64 umol/L (300-360 ug/dL)
Saturação da transferrina: 25-50%
Nível serico de ferritina (reservas corporais de ferro)
Homens 100 ug/dL = 1 grama
Mulheres 30 ug/dL = 300 mg
10-15 ug/dL igual a deplecao das reservas corporais de ferro
