AMIOLOIDOSIS Flashcards

1
Q

Definición de amiloidosis

A

Conjunto de entidades que se caracterizan por el Deposito en el espacio extracelular de Proteínas de estructura fibrilar

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2
Q

Cuáles son las amiloidosis sistemicas

A

1-Asociadas a células plasmáticas (Tipo AL) , primaria o asociada a mieloma multiple
2-Amiloidosis secundaria o reactiva (Tipo AA) asociada a (ostomielitis, tb, lepra, AR, fiebre mediterránea familiar, sx de muckle-wells)
3-Amiloidosis heredofamiliar (Apolipoproteina A1 , A2, depósito de transtiretina y Gelsolina)
4-Amiloidosis secundaria a la hemodiálisis crónica (Beta 2 microglobulina)

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3
Q

Cuales son las amiloidosis localizadas

A

1-Amiloidosis endocrinológicas (Calcitonina)
2-Amiloidosis senil
3-Amiloidosis Cerebral

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4
Q

Edad de presentación en formas primarias

A

65 años

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Q

Edad de presentación en formas secundarias

A

50 años

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6
Q

Manifestación más común en ambas formas

A

Edema tibiomaleolar

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7
Q

Que produce en riñon

A

sindrome nefritico y lesion renal

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8
Q

Que produce en corazón

A

Amiloidosis primaria en forma de Miocardiopatia infiltrativa. Disfunción diastólica y “Centello granular” en la ecocardiografía

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9
Q

Que produce en GI

A

Sangrados, así como malabsorción, diarrea. Infiltración de la lengua en las formas Primarias que produce macroglosia

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10
Q

Que produce en piel

A

Placas o pápulas de aspecto céreo que se localizan más frecuentemente en región Anal o inguinal, pliegues de axilas, cara, cuello, oído y lengua

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11
Q

Asociado a endocrino

A

Carcinoma medular de tiroides

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12
Q

Diagnostico

A

Requiere demostración de presencia de depósitos que la producen

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13
Q

En amiloidosis sistémica de donde se toma muestra

A

Aspiración de grasa subcutánea abdominal o biopsia rectal o renal

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14
Q

Se debe de sospechar Amiloidosis primaria (AL)

A

px con Gammapatia monoclona en suero o en orina que presenta un sx nefrótico, hepatomegalia, sx de túnel carpiano, macroglosia, malabsorción, diarrea crónica, neuropatía periférica o miocardiopatía

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15
Q

Sospechar Amiloidosis secundaria

A

px con infección crónica (TB, osteomielitis) o inclamación crónica (AR, EA, Artritis psoriasica, Artritis crónica juvenil) Que peresente proteinuria y síntomas gastrointestinales

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16
Q

Cual es el tratamiento de amiloidosis secundaria

A

tratar causa subyacente

17
Q

Cual es el tratamiento de amiloidosis primaria

A

Prednisona con melfalán y colchisina pueden mejorar supervivencia

18
Q

Si hay IR está indicada:

A

Hemodialisis y trasplante renal

19
Q

Si hay IC (Diureticos, vasodilatadores)

A

Trasplante cardiaco en ocasiones