AMIOLOIDOSIS Flashcards
Definición de amiloidosis
Conjunto de entidades que se caracterizan por el Deposito en el espacio extracelular de Proteínas de estructura fibrilar
Cuáles son las amiloidosis sistemicas
1-Asociadas a células plasmáticas (Tipo AL) , primaria o asociada a mieloma multiple
2-Amiloidosis secundaria o reactiva (Tipo AA) asociada a (ostomielitis, tb, lepra, AR, fiebre mediterránea familiar, sx de muckle-wells)
3-Amiloidosis heredofamiliar (Apolipoproteina A1 , A2, depósito de transtiretina y Gelsolina)
4-Amiloidosis secundaria a la hemodiálisis crónica (Beta 2 microglobulina)
Cuales son las amiloidosis localizadas
1-Amiloidosis endocrinológicas (Calcitonina)
2-Amiloidosis senil
3-Amiloidosis Cerebral
Edad de presentación en formas primarias
65 años
Edad de presentación en formas secundarias
50 años
Manifestación más común en ambas formas
Edema tibiomaleolar
Que produce en riñon
sindrome nefritico y lesion renal
Que produce en corazón
Amiloidosis primaria en forma de Miocardiopatia infiltrativa. Disfunción diastólica y “Centello granular” en la ecocardiografía
Que produce en GI
Sangrados, así como malabsorción, diarrea. Infiltración de la lengua en las formas Primarias que produce macroglosia
Que produce en piel
Placas o pápulas de aspecto céreo que se localizan más frecuentemente en región Anal o inguinal, pliegues de axilas, cara, cuello, oído y lengua
Asociado a endocrino
Carcinoma medular de tiroides
Diagnostico
Requiere demostración de presencia de depósitos que la producen
En amiloidosis sistémica de donde se toma muestra
Aspiración de grasa subcutánea abdominal o biopsia rectal o renal
Se debe de sospechar Amiloidosis primaria (AL)
px con Gammapatia monoclona en suero o en orina que presenta un sx nefrótico, hepatomegalia, sx de túnel carpiano, macroglosia, malabsorción, diarrea crónica, neuropatía periférica o miocardiopatía
Sospechar Amiloidosis secundaria
px con infección crónica (TB, osteomielitis) o inclamación crónica (AR, EA, Artritis psoriasica, Artritis crónica juvenil) Que peresente proteinuria y síntomas gastrointestinales