Aminokwasy I

Question 1

Wymień aminokwasy endogenne

Answer 1

• argininia (dorośli)
• histydyna (dorośli)
• alanina
• asparaginian
• asparagina
• cysteina
• glutaminian
• glutamina
• glicyna
• prolina
• seryna
• tyrozyna
• selenocysteina

Question 2

Wymień aminokwasy egzogenne

Answer 2

• arginina (dzieci)
• histydyna (dzieci)
• izoleucyna
• leucyna
• lizyna
• metionina
• fenyloalanina
• treonina
• tryptofan
• walina

Question 3

Walina, izoleucyna i leucyna mogą być syntetyzowane z …

Answer 3

… odpowiednich ketokwasów

Question 4

Co bierze udział w powstawaniu hydroksyproliny, hydroksylizyny?

Answer 4

• hydroksylaza prolilowa
• Fe2+
• askorbinian
• O2 + a-ketoglutaran -> bursztynian + CO2

Question 5

Wymień główne selsenoproteiny u człowieka

Answer 5

• dejodynaza
• peroksydaza glutationu
• reduktaza tioredoksyny

Question 6

Przedstaw w uproszczonym schemacie trawienie białek w układzie pokarmowym

Answer 6

spożyte białko -> pepsyna -> polipeptydy/oligopeptydy -> enzymy trzustkowe -> peptydy -> aminopeptydazy, karboksypeptydazy jelitowe -> aminokwasy

Question 7

Główny substrat energetyczny
a) jelita cienkiego
b) jelita grubego

Answer 7

a) glutamina
b) maślan, propionian i octan

Question 8

Wymień po kolei wszystkie enzymy w cyklu y-glutamylowym

Answer 8

y-glutamylotransferaza (GGT), y-glutamylocyklotransferaza, 5-oksoprolinaza, syntetaza y-glutamylocysteinowa, syntetaza GSH

Question 9

Jaką funkcję pełni PLP (PAL) i w jakiej reakcji bierze udział?

Answer 9

PLP jest pochodną wit. B6, bierze udział w przenoszeniu grupy aminowej

Question 10

Aspat - w jakiej reakcji występuje i czego jest markerem?

Answer 10

Aminotransferaza asparaginianowa
glutaminian + szczawiooctan -> a-ketoglutaran + asparaginian
ma znaczenie diagnostyczne w chorobach wątroby

Question 11

Alat - w jakiej reakcji występuje i czego jest markerem?

Answer 11

Aminotransferaza alaninowa
glutaminian + pirogronian -> a-ketoglutaran + alanina
ma znaczenie diagnostyczne w chorobach wątroby

Question 12

Dehydrogenaza glutaminianowa

Answer 12

glutaminian + H2O <-> a-ketoglutaran + NH4+
do reakcji deaminacji grupy aminowej niezbędne jest ADP/GDP i NAD
do aminacji potrzebujemy ATP/GTP i NADH+H+

Question 13

Przemiana glutaminy do intermediatów cyklu Krebsa

Answer 13

glutamina -> kwas glutaminowy (+ pirogronian) -> a-ketoglutaran (+ alanina) -> cykl Krebsa
(alat)

Question 16

Jakie są inne źródła amoniaku?

Answer 16

• MAO
• Kompleks Syntazy Glicynowej
• Deaminaza AMP

Question 17

Podaj różnicę w metabolizmie glukozy w warunkach fizjologicznych i kwasicy?

Answer 17

Glutamina w mniejszym stopniu niż w stanie fizjologicznym ulega przekształceniu do glutaminianu w wątrobie, a w o wiele większym stopniu w nerkach, PONIEWAŻ wzrost aktywności glutaminazy nerkowej,żeby zaoszczędzić HCO3-

Question 18

Jakie są źródła amoniaku dla cyklu mocznikowego?

Answer 18

a) NH4+ (z glutaminianu i glutaminy)
b) z asparaginianu

Question 19

Jakie jest fizjologiczne stężenie mocznika?

Answer 19

2,5-6,4 mM
15-39 mg/dL

Question 20

Jaki wpływ ma izocyjanian na białko?

Answer 20

Izocyjanian po przyłączeniu do AKTYWNEGO białka unieaktywnia je

Question 21

Co wpływa pozytywnie na syntetazę karbamoilofosforanową I?

Answer 21

Arginina -> (+ synteza N-acetyloglutaminianowa) -> N-acetyloglutaminian -> + Syntetaza karbamoilofosforanowa I

Question 22

Jaki aminokwas wychodzi z mitochondrium, a jaki do niego wraca?

Answer 22

• cytrulina (wychodzi)
• ornityna (wchodzi)

Question 23

Wymień zaburzenia cyklu mocznikowego i na jakich etapach zachodzą?

Answer 23

• Syntetaza karbamoilofosforanowa I - Zespół Reye’a
• Karbamoilotransferaza ornitynowa - Zespół Reye’a podobny
• Syntetaza argininobursztynia - Cytrulinuria
• Liaza argininobursztynianowa - Acidemia argininobursztynianowa
• Arginaza - Niedobór arginazy