Aminoasitlerin Karbon İskeletlerinin Katabolizması Flashcards
saf ketojenik aa ler
2L
lösin
lizin
yarı esansiyel aa?
arjinin
esansiyel aa ler
kodu var
kod:pvt tim hal
özellikli aminoasitler burada diye kodla
3 tanes dallı zincirli olanlardan:valin lösin izölösin
histidin:tamponlama yeteneği en iyi olan
metiyonin:protein sentezini başlatan
2 L Burada:lösin,lizin
arjinin: zaten yarı esansiyel olduğu için burada.
organizmada t ile başlayan 3 tane aa var ee tirozin fenilalaninden oluşuyor o burada olmaz geri kalan 2 t burada:treonin,triptofan.
f:fenilalain
glukojenik ve ketojenik aa ler?
kodu var
fitt
fenilalanin
izölösin
triptpfan
tirozin
okzaloasetat oluşturan aa?
asparajin,aspartat
pirüvat oluşturan aa?
alanin
fffffffffffumarat oluşturan aa?
fffffffffenilalanin
aspartat
tirozin
tirozin
süksinil koa ya dönüşen aa ler
izölösin
metiyonin
valin
alfa ketoglutarata dönüşen aa?
glutamin
glutamat
sistein öncülü aa ler?
metiyonin serin
akçağaç şurubu hastalığında ………….grubu aa lerin oksidatif dekarboksilasyonu bozulmuştur
dallı zincirli
yenidoğan metabolik hastalıklarının araştırılmasında kullanılan başlıca yöntem
tandem mass spektrometri
tirozin hangi aa den sentezlenir
fenilalanin
fenilketonüride :…………ter ve idrarın karakteristik kokusunu verir.ter ve idrarda FARE İDRARI-VEYA KÜF KOKUSU oluşur.
………dediğim şey glutamine konjuge edilerek fenilasetilglutamin olarak idrardan atılır.
fenilasetat
fenilketonüride:
mikrosefali mi , makrosefali mi?
hiperaktivite mi, hipoaktivite mi?
hiperpigmentasyon mu hipopigmentasyon mu ?
mikrosefali
hiperaktivite
hipopigmentasyon
fenilketonüride…………testi yapılır.
bu bir idrar değil kan testidir.
guthrie
……….hastalığı:triptofanın bağırsak ve böbrekte transportu bozuktur.
diğer nötral aminoasitlerin böbrek transportu da bozuktur.
pellegra benzeri bulgularla giden hastalık
hartnup hastalığı
akçağacından elde edilen reçine kokusu
yanmış şeker kokusu
çemen kokusu
maple şurubu idrar hastalığı
yukardakilerden kastedilen……….grubu aa hastalığıdır
dallı-zincirli aa
(valin,lösin,isölösin)
idrarda terli ayak kokusu hangi aa hastalığı ve bu hangi hastalık
izovalerik asidemi
dallı zincirli aa ler
idrarın kedi idrarı gibi kokması hangi aa hastlığı ve , hastalığın adı?
beta-metil krotonil glisinüri
dallı zincirli aminoasitler