Aminoacidos Flashcards
Prueba más confiable para detectar la disminución o ausencia de la actividad de
catabólicos que apuntan a aún defecto metabólico.
ESPECTROMETRIA DE MASAS EN
TANDAEM.
Los tratamientos actuales de los trastornos metabólicos son
PROPORCIONAR DIETAS
BAJAS EN AMINOÁCIDOS CUYO CATABOLISMO ESTE ALTERADO.
Alguna parte, o su totalidad del esqueleto de carbono de cada aminoácidos es convertible
a
carbohidratos a grasas, o a carbohidratos y grasas.
Que enzima cataliza la Transaminación
TRANSAMINASA
Aminoácidos cuyos a-amino, no participan en la Transaminación
PROLINA,
HIDROXIPROLISA, LISINA Y TREONINA.
¿Cierto o falso?
Los carbonos de la ASPARAGINA y el Aspartato, forman el oxaloacetato.
cierto
Enzima que cataliza la reacción en la formación de oxaloacetato, por la Asparagina y
aspartato.
ASPARAGINASA Y TRANSAMINASA.
¿Que ocurre cuando se unen la glutamina y el agua?
forma glutamato y NH4+, después este glutamato +
piruvato se unen y forman alanina+ a-cetoglutarato.
¿Cierto o falso?
Los defectos metabólicos en las transaminasas son incompatibles para la vida.
cierto
¿Donde tiene lugar el catabolismo de las prolina?
en las mitocondrias
Explica el catabolismo de la prolina
El grupo amino de la prolina, por no participar en la Transaminación, este se retiene a lo
largo de la oxidación y se divide en dos. En la PIRROLIN-5-CARBOXILATO, producto de la
prolina catabolizada por la prolina deshidrogenasa. Después de esta oxidación, sigue la
obtención del GLUTAMATO., este producto está catalizada por la 5 PIRROLIN 5
CARBOXILATO DESHIDROGENASA.
¿Cuáles son los dos trastornos metabólico en el metabolismo de la prolina?
HIPERPROLINEMIA TIPO I, en la enzima PROLINA DESHIDROGENASA. (Primera catalisis) y la
HIPERPROLINEMIA TIPO II está en la segunda catálisis, en la enzima PIRROLIN 5
CARBOXILATO DESHIDROGENASA.
¿Cual es la reacción inicial en el catabolismo de la arginina?
LA ORNITINA. Después de esta
catálisis, va la Transaminación de ORNITINA a GLUTAMATO Y SEMIALDEHIDO, posterior a
esta catálisis esta la conversión A A-CETOGLUTARATO.
Existen enfermedades metabólicas en el metabolismo de la ORNITINA a la GLUTAMATO Y
SEMIALDEHIDO, POR LA ENZIMA ORNITINA aminotransferasa, lo que hace que se eeve la
la ORNITINA plasmática y urinaria, lo que asocia a la enferemada COROIDES Y LA RETINA,
como unico tratamiento está la disminución de la arginina en la dieta. Además de eso esta
el SÍNDROME DE HIPERORNITINEMIA Y HIPERAMONEMIA, donde se afecta el trasporte
mitocondrial de la ORNITINA, donde se ve afectado el ciclo de la urea.
¿como se cataboliza la histidina?
VÍA UROCANATO, 4-IMIDAZOLONA-5-
PROPIONATO Y FIGLU.
¿Como se da el catabolismo de la glicina?
se da en la mitocondria hepática. Esta compuesto por TRES
ENZIMAS Y UNA PROTEÍNA H.
Enfermedad por el metabolismo de la glicina.
Es la HIPERGLICEMIA NO CETOSICA, Un error
innato de la Degradación de la glicina en el cuerpo. La HIPEROXALURIA PRIMARIA, es la
incapacidad de cataboliza el GLIOXILATO formado por la desaminacion de la glicina.