Aminoacidos Flashcards
Prueba más confiable para detectar la disminución o ausencia de la actividad de
catabólicos que apuntan a aún defecto metabólico.
ESPECTROMETRIA DE MASAS EN
TANDAEM.
Los tratamientos actuales de los trastornos metabólicos son
PROPORCIONAR DIETAS
BAJAS EN AMINOÁCIDOS CUYO CATABOLISMO ESTE ALTERADO.
Alguna parte, o su totalidad del esqueleto de carbono de cada aminoácidos es convertible
a
carbohidratos a grasas, o a carbohidratos y grasas.
Que enzima cataliza la Transaminación
TRANSAMINASA
Aminoácidos cuyos a-amino, no participan en la Transaminación
PROLINA,
HIDROXIPROLISA, LISINA Y TREONINA.
¿Cierto o falso?
Los carbonos de la ASPARAGINA y el Aspartato, forman el oxaloacetato.
cierto
Enzima que cataliza la reacción en la formación de oxaloacetato, por la Asparagina y
aspartato.
ASPARAGINASA Y TRANSAMINASA.
¿Que ocurre cuando se unen la glutamina y el agua?
forma glutamato y NH4+, después este glutamato +
piruvato se unen y forman alanina+ a-cetoglutarato.
¿Cierto o falso?
Los defectos metabólicos en las transaminasas son incompatibles para la vida.
cierto
¿Donde tiene lugar el catabolismo de las prolina?
en las mitocondrias
Explica el catabolismo de la prolina
El grupo amino de la prolina, por no participar en la Transaminación, este se retiene a lo
largo de la oxidación y se divide en dos. En la PIRROLIN-5-CARBOXILATO, producto de la
prolina catabolizada por la prolina deshidrogenasa. Después de esta oxidación, sigue la
obtención del GLUTAMATO., este producto está catalizada por la 5 PIRROLIN 5
CARBOXILATO DESHIDROGENASA.
¿Cuáles son los dos trastornos metabólico en el metabolismo de la prolina?
HIPERPROLINEMIA TIPO I, en la enzima PROLINA DESHIDROGENASA. (Primera catalisis) y la
HIPERPROLINEMIA TIPO II está en la segunda catálisis, en la enzima PIRROLIN 5
CARBOXILATO DESHIDROGENASA.
¿Cual es la reacción inicial en el catabolismo de la arginina?
LA ORNITINA. Después de esta
catálisis, va la Transaminación de ORNITINA a GLUTAMATO Y SEMIALDEHIDO, posterior a
esta catálisis esta la conversión A A-CETOGLUTARATO.
Existen enfermedades metabólicas en el metabolismo de la ORNITINA a la GLUTAMATO Y
SEMIALDEHIDO, POR LA ENZIMA ORNITINA aminotransferasa, lo que hace que se eeve la
la ORNITINA plasmática y urinaria, lo que asocia a la enferemada COROIDES Y LA RETINA,
como unico tratamiento está la disminución de la arginina en la dieta. Además de eso esta
el SÍNDROME DE HIPERORNITINEMIA Y HIPERAMONEMIA, donde se afecta el trasporte
mitocondrial de la ORNITINA, donde se ve afectado el ciclo de la urea.
¿como se cataboliza la histidina?
VÍA UROCANATO, 4-IMIDAZOLONA-5-
PROPIONATO Y FIGLU.
¿Como se da el catabolismo de la glicina?
se da en la mitocondria hepática. Esta compuesto por TRES
ENZIMAS Y UNA PROTEÍNA H.
Enfermedad por el metabolismo de la glicina.
Es la HIPERGLICEMIA NO CETOSICA, Un error
innato de la Degradación de la glicina en el cuerpo. La HIPEROXALURIA PRIMARIA, es la
incapacidad de cataboliza el GLIOXILATO formado por la desaminacion de la glicina.
¿Que produce la oxidación del GLIOXILATO?
Produce UROLITIASIS, NEFROCALCINOSIS Y
MORTALIDAD TEMPRANA.
¿Que es la glicinuria?
Es el resultado de un defecto en la reabsorción tubular.
¿Que es el GLIOXILATO?
Es la glicina sin su grupo amino.
¿Que pasa cuando se agrega un grupo amida a la alanina?
Se forma piruvato
Explica como se da el catabolismo de la cisteína
En el catabolismo de la cisteína, inicia primero con la Degradación DE CISTEÍNA-CISTEÍNA,
esto ocurre cuando actúa la enzima cristina reductasa.
¿Cierto o falso?
Dos vías distintas transforman la cisteína a piruvato.
Cierto
¿Cuáles son las enfermedades ligadas con el metabolismo de la cisteína?
CISTINURIA, CÁLCULOS DE CISTEÍNA, HOMOCISTINURIAS (RESPONDEN DE
MANERA POSITIVA Y NEGATIVA A LA VITAMINA B6).
explica el catabolismo de la treonina
La treonina, se convierte a acetldehido por la enzima (treonina aldolsa), el acetldehido, se
transforma a acetato por medio de la aldehido deshidrogenasa, la última reacción es
donde se lleva a ACETIL-CoA
Orden de reacción para la 4-hidroxiprolina
4-HIDROXIPROLINA - PIRROLINA-3-HIDROXI-CARBOXILATO - Y-HIDROXI-
GLUTAMATO-Y-SEMIALDEHIDO - ERITRO-Y-HIDROXI-GLUTAMATO -
A-ACETO-Y-HIDROXIGLUTARTO.
El producto final de las reacciones en cadena de la tirosina son
LA ACETIL CoA y ACETATO.
Menciona las enfermedades relacionadas con el metabolismo de la TIROSINA
• TIROSINEMIA TIPO I (tirosinosis), donde la enzima afectada es la
fumarilacetoacetato hidrolasa.
• LA TIROSINEMIA TIPO II (Síndrome de Richnert-Hanhart) donde se afecta la
TIROSINA AMINOTRANSFERASA.
• TIROSINEMIA NEONATAL donde se ve afectada la p-hidroxifenilpiruvato
hidroxilasa.
• ALCAPTONURIA, enfermedad que se desarrolla por la disminución de la enzima
OXIDASA HOMOGENTISATO.
¿porque el metabolismo de la fenilalanina es similar al de la tirosina?
porque la fenilalanina se tiene que convertir a tirosina
Menciona las enfermedades relacionadas al metabolismo de la FENILALANINA
HIPERFENILLANEMIA, donde su enzima afectada es la FENILALANINA
HIDROXILASA, EN LA DIHIDROBIOPTERINA II Y III O EN LA BIOSINTESIS DE
DIHIDROBIOPTERINA TIPO IV Y V.
¿Como se da la eliminación del nitrógeno amino de la LISINA?
Por la formación inicial de la
SACARPINA.
¿Cual es el producto final del metabolismo de la LISINA?
CROTONIL-CoA.
¿que producto se obtiene de la CRONOTONIL-COA?
se obtiene la BUTANOIL-CoA. Por la enzima
CROTANOIL-COA.
Mencione las enfermedades producidas por el metabolismo de la LISINA
• HIPERLINEMIA, donde se afectan las reacciones de la primera o segunda
actividad de la enzima bifuncional AMINOADIPATO-O-SEMIALDEHIDO SINTASA.
Lo que ocasiona niveles elevados de SARCOPINA en la sangre, siempre y
cuando involucre defectos en la segunda actividad.
• Defecto metabólico en la reacción de DESCARBOXILACION DE GLUTARIL-COA a
CROTANOIL-COA.
¿Que produce la unión de la metionina con ATP?
producen una METIONINA ACTIVA. Las reacciones
subsiguientes forman propinial Có-A, y por último esta se convierte a succinial-CoA.
Mencione a los tres aminoácidos de cadena ramificada
- ISOLEUCINA
- LEUCINA
- VALINA
complejo miticoncrial de cadena ramificada a-ceoacido
deshidogenasa. El mismo consta de cinco componentes
- TIAMINA PIROFOSFATO
- DIHIDROLIPOIL TRANSACILASA
- DIHIDROPOAMIDA DESHIDROGENASA
- PROTEÍNA QUINASA
- PROTEÍNA FOSFATASA
¿Quienes regulan el complejo a-cetoacido deshidrogenasa?
- PIRUVATO DESHIDROGENASA
- PROTEÍNA QUINASA
- PROTEÍNA FOSFATASA
DESFOSFORILACION= ACTIVACION FOSFORILACION= INACTIVACION
DESFOSFORILACION= ACTIVACION FOSFORILACION= INACTIVACION
Mencione las enfermedades provocadas por defectos metabólicos de las cadenas
ramificada de aminoacidos
Enfermedad urinaria del jarabe de arce
La enfermedad urinaria del jarabe de arce, se manifiesta de distintas maneras
- MSUD TIPO I surge de mutaciones en del gen E1a
- MSUD TIPO IB, en el gen EIB
- MSUD TIPO II, en el gen E2
- MSUD TIPO III, en el gen E3
