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De forma geral, como acontece a degradação do glicogênio ?
A glicogênio fosforilase remove resíduos de glicose sucessivamente
Defina a glicogênio fosforilase
É uma enzima que tem um derivado da vitamina B6 como grupo prostético
A atividade da glicogênio fosforilase é regulada por modificação envolvendo a fosforilação. Explique
- A enzima catalisa a fosforólise da ligação ∝-1,4
- Libera um residuo de glicose como glicose 1-fosfato
Qual a função da glicogênio sintase na glicogênese ?
- A glicogênio sintase catalisa a formação de glicogênio
- Transforma UDP glicose em glicogênio
Qual a função da glicogênio fosforilase ?
- Degradação de glicogênio
- Catalisa Alpha 1,4
- libera um residuo de glicose (glicose 1-fosfato)
Função da fosfoglicomutase
Converte glicose-1-fosfato à glicose-6-fosfato na glicogenólise
Que tipo e enzima é a 1,6 glicosidase
Enzima de desramificação
Função da enzima glicose 6-fosfatase
- Hidrolisa a glicose 6-fosfato no figado
- Produzindo glicose
Porque não é possivel a sintese de glicose no músculo ? Já que há presença de glicogênio ?
Falta a enzima glicose 6-fosfatase
Qual enzima está deficiente na doença de II - Pompe e quais são as consequências ?
- Deficiência de Alpha-1,4 Glicosidase
- Consequências
- acúmulo generalizado de glicogênio
- Insuficiência cardiorespirapória
- morte precoce
De forma geral, no que consiste a sintese de glicogênio ?
Adição de resíduos de glicose à extremidade de um núcleo de glicogênio
Explique em que forma a glicose, precursora da sintese de glicogênio deve encontrar-se para que a sintese de inicio.
- Glicose precisa estar em sua forma ativada e ligada a uma uracila. (UDP-G)
- UDP-G = Uridina difosfato glicose
Qual é o gasto energético necessário para cada resíduo de glicose incorporado à extremidade do núcleo de glicogênio ?
2 ATP
Pq não podemos afirmar que a glicogênese ocorre pela via inversa da glicogenólise
Pq são vias separadas. Com enzimas e processos totalmente diferentes
Qual a importância da uracila no processo inicial de sintese de glicogênio ?
- A uracila é o nucleotideo responsável por “ativar” a glicose inicial.
- Glicose inicial + Uracila = Uridina Difosfato Glicose
Nome da enzima que catalisa efetivamente a sintese de glicogênio
Glicogênio sintase
Função da fosfoglicomutase
Converter glicose 1-fosfato à glicose 6-fosfato na glicogenólise
Qual enzima está deficiente na doença Tipo I - von Gierke e quais são as consequências ?
- Deficiência de Glicose 6-Fosfatase
- Consequências
- acúmulo de glicogênio hepático e aumento do figado
- inabilidade de corrigir a glicemia no jejum
Qual enzima está deficiente na doença Tipo III - Cori e quais são as consequências ?
- Deficiência da enzima desramificadora
- Consequências
- glicogênio com ramificações curtas
- açao glicogênio fosforilase
- glicogênio com ramificações curtas
Qual enzima está deficiente na doença Tipo IV - Andersen quais são as consequências ?
- Deficiência da enzima ramificadora
- Consequencias
- glicogênio com cadeias muito longas
- morte precoce
Qual enzima está deficiente na doença Tipo V - McArdle quais são as consequências ?
- Deficiência da enzima Glicogênio fosforilase muscular
- Consequencias
- Incapacidade de realizar exercicios intensos
Efeitos do glucagon na glicogenólise hepática
- Potencializa a ação da fosfoglicomutase
- Aumenta a conversao de Glicose 1 - fosfato em Glicose 6 - fosfato
Paciente com Distensão abdominal, diarréia e desidratação provocados por ingestão excessiva de sorvete. Quadro provavel por deficiencia em ….pq?
- Deficiência em Lactase
- Lactase hidrolisa a lactose
Porque quadros de intolerância à lactose podem ocasionar diarréia ?
- Lactase é insuficiente para hidrolisar lactose
- Lactose permanece no intestino delgado
- Sofre fermentaçao bacteriana
- Gases e diarréia
Qual o principal destino da frutose e galactose no corpo ?
Absorvidas e metabolizadas principalmente no fígado
Como acontece a conversão da frutose nos tecidos adiposo e músculo.
Frutose é convertida em frutose 6-fosfato pela hexoquinase
Como ocorre a conversão de frutose no figado ?
- Frutose convertida em diidroxiacetona fosfato e gliceraldeído 3-fosfato
- Pelas enzimas
- frutoquinase
- frutose fosfato
- aldolase
- triosequinase
