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NEFRO > 6. GLOMERULOPATÍAS > Flashcards

6. GLOMERULOPATÍAS Flashcards

1
Q

Glomerulopatías NO proliferativas

¿Cuáles son?

A
  • Enfermedad por cambios mínimos
  • GN focal y segmentaria
  • GN membranosa
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2
Q

Glomerulopatías proliferativas

¿Cuáles son?

A
  • GN endocapilar proliferativa
  • Glomerulonefritis mesangial proliferativa (nefropatía IgA o mesangial IgM)
  • GN mesangiocapilar o membranoproliferativa
  • GN extracapilar o rápidamente progresiva
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3
Q

Glomerulopatías SIN depósitos inmunes

¿Cuáles son?

A
  • GN de cambios mínimos
  • GN esclerosante focal y segmentaria
  • GN extracapilar tipo III (pauciinmune)
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4
Q

GN por depósitos de inmunocomplejos

¿Por qué ocurren?
Hay 5 razones

A

Por qué ocurren:
En condiciones normales formamos inmunocomplejos (IC = Ag+Ac) con gran exceso de Ac, que son grandes e insolubles, y fáciles de eliminar. En pacientes con respuesta inmunológica pobre habrá Ac > Ag, que son más ligeros y difíciles de eliminar, y tienden a depositarse.
Esto puede ocurrir por:
* Ag escasamente antigénico
* Ac poco específico
* Ag muy pequeño
* Respuesta inmune mediada por otras Ig que no son IgM
* Defectos en sistema reticulo endotelial

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5
Q

GN por depósitos de inmunocomplejos in situ

Tipos

A
  • GNM extracapilar tipo I
  • Sd Goodpasture (Ac anti-mmb basla)
  • GN membranosa

Los IC se forman en el mismo glomérulo

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6
Q

GN por depósito de inmunocomplejos circulantes

Tipos

A
  • GN extracapilar tipo II
  • GN endocapilar difusa
  • GN membranoproliferativa tipo I y tipo II
  • GN mesangial IgA

Los IC vienen del torrente sanguíneo y se depositan

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7
Q

Glomerulopatías según su clínica

Tipos

A
  • Alteraciones urinarias asintomáticas: No tienen síntomas, solo alteraciones analíticas (hematuria microscópica y proteínuria leve, NO > 3g/dia)
  • Hematuria macroscópica: Brotes de hematuria macroscópica sin coagulos, que coinciden con infecciones. Entre brotes asintomáticos, con alteraciones analíticas (hematuria y proteinuria leve-moderada)
  • Sd. Nefrótico: Proteinuria > 3,5g/dia con microhematuria. Niños > 40mg/kg/dia
  • Sd. Nefrítico: Oliguria, hematuria, proteinuria (< 3g/dia), edemas y HTA.
  • GN rápidamente progresiva: Aparición gradual de proteinuria, hematuria e IR. En cuestion de días-semanas.
  • GN crónica: Anomalías urinarias persistentes. Deterioro lento y progresivo.
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8
Q

Manifestaciones clínicas de las glomerulopatías

Generales y según el componente dañado

A

Según el componente dañado:
* Endotelio y vertiente subendotelial: Sd Nefrítico
* Mesangio: Hematuria y alteración menos manifista del FG
* Barrera de filtración: Sd. Nefrótico

General:
* Hematuria
* Proteinuria
* IR (aguda, si sd. nefrótica, o crónica)
* HTA en 1/3 de los casos

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9
Q

Nefropatía por cambios mínimos

Generalidades

A
  • Podocitopatía: Lesión primaria podocitos, con o sin afectación células del epitelio parietal glomerular.
  • 15-20% de los síndromes nefróticos
  • Causa más frecuente de sd nefrótico en niños (2-6 años)
  • Adultos poco frecuente
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10
Q

Nefropatía por cambios mínimos

Etiopatogenia

A

Causa no clara, probablemente idiopática.
Evidencia: Regulación anormal y disfunción de linfocitos T ➜ liberación de citoquinas y factores circulantes que aumentan permeabilidad capilar glomerular:
* Modificación de la carga aniónica mmb basal
* Marcada proteinuria, generalmente albúmina (pueden pasar proteinas con carga negativa facilmente).
* Modificación de los pies de los podocitos

Hay evidencia que tb puede ser 2º a infecciones, fármacos como AINEs, tumores o alergias.

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11
Q

Nefropatía por cambios mínimos

Clínica

A
  • Síndrome nefrótico
  • Proteinuria en rango nefrótico (> 3,5g/dia), casi siempre selectiva a expensas de albúmina
  • Microhematuria (En 20% niños, más en adultos)
  • HTA
  • IR (más en adultos)
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12
Q

Nefropatía por cambios mínimos

Diagnóstico

A

Biopsia renal
* Niños: Clínica + respuesta a tto. Si no hay respuesta a tto, se biopsia.
* Adultos directamente biopsia

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13
Q

Nefropatía por cambios mínimos

Biopsia renal: Hallazgos en microscopio óptico

A
  • Glomérulo, vasos e intersticio normales.
  • Tubulos proximales con vacuolas claras (nefrosis lipoidea: reabsorción de lipoproteínas que pierde el glomérulo)
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14
Q

Nefropatía por cambios mínimos

Biopsia renal: Hallazgos en inmunofluorescencia

A

IFD negativos o con depósitos leves IgM, IgG o C3

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15
Q

Nefropatía por cambios mínimos

Biopsia renal: Hallazgos en microscopía electrónica

A
  • Ensanchamiento y borrado de los pies de los podocitos.
  • Pérdida del diafragma de la hendidura (una parte del podocito)
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16
Q

Nefropatía por cambios mínimos

Tratamiento de elección

A

Prednisona vo (1mg/kg/dia) 4 semanas.
* Si remisión completa: Disminuir dosis a lo largo de 6 meses.
* Si remisión incompleta: NO recomendado alargar tto más de 16 meses
* Recaídas esporádicas: Mismo tto hasta conseguir remisión de recaídas

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17
Q

Nefropatía por cambios mínimos

Alternativas de tto

A

Clorambucil o ciclofosfamida:
* Sensibles a prednisona, con recaídas frecuentes
* Corticodependientes
* Resistentes a prednisona

Otros: Levamisol, ciclosporina, tacrolimus, rifuximab

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18
Q

Glomerulonefritis focal y segmentaria (GEFS)

Generalidades

A

Esclerosis/hialinosis (cicatrices) glomerulares focales y segmentarias.
Relacionada con la enfermedad por cambios mínimos, pero es mucho más severa.
* Lesión histológica más común en adultos con sd nefrótico en USA (negros e hispanos), mucho menos en otros países.
* Incidencia en aumento por VIH y obesidad
* Característica del sd nefrótico corticorresistente en niños

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19
Q

Glomerulonefritis focal y segmentaria

Etiopatogenia: GEFS PRIMARIA

A

Lesion grave del epitelio visceral y podocitos que provoca la muerte de las células epiteliales y esclerosis de la zona dañada.
* Idiopáticas, sin causa aclarada
* Hereditarias (NPHS1, NPHS2)

Puede haber lesiones iniciales de ECM que acaban evolucionando a GEFS.

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20
Q

Glomerulonefritis focal y segmentaria

Etiopatogenia: GEFS SECUNDARIA

A

Como manifestación de múltiples procesos:
* Lesión tóxica sobre el podocito/células epiteliales glomerulares (VIH, fármacos, drogas…)
* Respuesta adaptativa a hiperfiltración e hipertrofia glomerular
* Superposición a otras enf renales (LES, vasculitis, diabetes, IgA…)

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21
Q

Glomerulonefritis focal y segmentaria

Biopsia renal: Microscopía óptica

A

Esclerosis (depósito de colágeno) focal y segmentaria. Comienza en la zona yuxtaglomerular y se extiende hacia la corteza. Los glomérulos no afectados son completamente normales.

Expansión del mesangio
Colapso de las luces capilares con zonas hialinas (acúmulos de proteínas plasmáticas)
Frecuentes focos de atrofia tubular, fibrosis intersticial e infiltrado inflamatorio.

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22
Q

Glomerulonefritis focal y segmentaria

Biopsia renal: Inmunofluorescencia

A

Glomérulos sin lesión son normales.
Leves depósitos de IgM, IgG, C3.
Esta prueba es bastante inespecífica.

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23
Q

Glomerulonefritis focal y segmentaria

Biopsia renal: Microscopía electrónica

A

Borramiento y fusión de los podocitos:
* Primarias: Difuso
* Secundarias: Segmentario

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24
Q

Glomerulonefritis focal y segmentaria

División histológica de GEFS

A
  • Forma clásica
  • Variante perihiliar: GEFS 2º a hiperfiltración
  • Form Tip: Antes decian patognomónica de nefropatía por VIH, ahora relacionada tb a otras causas. Pronóstico mejor y buena respuesta a glucocorticoides.
  • Forma celular (muy rara)
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25
Q

Glomerulonefritis focal y segmentaria

Clínica

A
  • Proteinuria en distintos grados , es marcador pronóstico
  • Microhematuria (1/2 de pacientes)
  • Macrohematuria (más freq que en ECM)
  • HTA (adultos, 1/3 casos)
  • IR (25-50%, grave en formas colapsantes)
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26
Q

Glomerulonefritis focal y segmentaria

Tratamiento

A

Peor respuesta a tto que ECM
* Inmunosupresores: Sd Nefrótico y FR normal
Prednisona 1mg/kg/dia (primera elección)
Ciclosporina A (alternativa)
Otros: Tacrolimus, micofenolato mofetil
* IECA/ARA-II (antiproteinúricos): Pacientes sin sd nefrótico

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27
Q

Glomerulonefritis membranosa

Generalidades

A

Causa de sd nefrótico más frecuente en adultos no diabéticos y ancianos.
* Varones (2:1)
* 40-60 años

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28
Q

Glomerulonefritis membranosa

Etiopatogenia

A

Formación de IC en la vertiente subepitelial del podocito, que se desarrollan por:
a) IgG circulantes se unen a Ag endógenos en los procesos podocitarios
b) Ac en los podocitos sintetizados para neutralizar Ag circulantes que atraviesan la MBG

Con el depósito de los IC se activa el sistema del complemento (local), con depósito de C3 sin hipocomplementemia, que contribuye a la proteinuria y a la expansión de la MBG.

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29
Q

Glomerulonefritis membranosa

Glomerulonefritis membranosa primaria

A

75% de las glomerulonefritis membranosas
Probable enfermedad autoinmune, por anticuerpos específicos anti PLA2R, receptor de la fosfolipasa A2.

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30
Q

Glomerulonefritis membranosa

Glomerulonefritis membranosa secundaria

A

25% de las glomerulonefritis membranosas.
La eliminación y resolución de la causa lleva a la resolución del síndrome nefrótico:
* Tumores: Más freq si > 65 años
- Organo solido: Pulm, mama, colon, estómago, riñón
- Hematológico: leucemia linfatica crónica, linfoma Hodgkin y no Hodgkin, trasplantes hematopoyéticos…
* Enf sistémicas: LES, AR, Enf mixta t conj, Sjogren
* Infecciones
* Drogas
* Miscelánea: Hashimoto, GN de novo de Tx renal, sarcoidosis…

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31
Q

Glomerulonefritis membranosa

Biopsia renal: Microscopía óptica

A
  • Engrosamiento global y difuso de la pared capilar glomerular y la MBG.
  • Ausencia de hipercelularidad significativa
    En etapas iniciales puede estar completamente normal.
    Según tinción:
  • PAS: Engrosamiento MBG
  • Masson: Gránulos fucinófilos en la vertiente subepitelial (depóstios de IC)
  • Metenamina de plata: Spikes formados por la expansión de la MBG, que e meten entre los depósitos de IC.
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32
Q

Glomerulonefritis membranosa

Biopsia renal: Inmunofluorescencia

A

Depósito granular difuso de IgG y C3 en vertiente subepitelial.

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33
Q

Glomerulonefritis membranosa

Biopsia renal: Microscopio electrónico

A

4 estadíos:
1. Depósitos electrodensos subepiteliales, pequeños y continuos. Fusión pericelular.
2. Depósitos cada vez mas numerosos. Aparecen los spikes
3. Depósitos totalmente rodeados de MBG
4. MBG cada vez más gruesa, con pérdida de densidad de los depósitos.

No hay correlación establecida entre estadío y pronóstico. En cualquier estadio ha habido remisiones y progresión a FRC

34
Q

Glomerulonefritis membranosa

Clínica

A

Debút: Sd nefrótico con función renal consevada y HTA, con o sin hematuria.

  • Proteinuria: 80% sd. nefrótico. 20% asintomática
  • **HTA
  • Microhematuria** (50%)
  • FG conservada en 70%. Deterioro poco común. Sospechar hipovolemia, trombosis vena renal, GN crescentica superimpuet o nefropatía por drogas si deterioro.
35
Q

Glomerulonefritis membranosa

Ruesgi de desarrollo de IRC

A

Depende de la proteinuria y FG.
* Bajo: Proteinuria < 4g/dia, FG conservado. 5% probabilidad de IRC
* Medio: Proteinuria entre 4-8 g/dia, FG conservado. 50-55% IRC a los 10 años.
* Alto: Proteinuria > 8g/día y/o deterioro FG inicial o en observación

36
Q

Glomerulonefritis membranosa

Historia natural

A
  • 30% remisión espontánea (15% completa, 15% parcial)
  • 55% NO remisión espontánea
  • 15% Progresan a IRC**
37
Q

Glomerulonefritis membranosa

Factores de riesgo de progresión a FRC

A
  • Varón
  • Mayor de 50 años
  • Creatinina alterada al dx
  • Grado de proteinuria (>8g/dia) > 6 meses
  • Hallazgos histológicos: según severidad dee afectación tubulointersticial y grado de esclerosis glomerular
38
Q

Glomerulonefritis membranosa

Tratamiento

A
  1. Tratamiento general
  2. Inmunosupresión
  3. Anticoagulación
39
Q

Glomerulonefritis membranosa

Tratamiento general

A

Tto de soporte para todos los pacientes con GN membranosa.
Objetivo: mantener proteinuria < 1g/dia
* IECA/ARA-II (antiproteinuricos)
* Estatinas (hipolipemiantes, si es ncesario)
* Control TA (< 130/80)

40
Q

Glomerulonefritis membranosa

Tto inmunosupresor

A

NUNCA en pacientes con FG < 30, riñones < 3cm o infecciones concomitantes graves.
Indicada en:
* Proteinuria rango nefrótico tras 6m de tto antiproteinúrico
* Complicaciones sd nefrótico que pongan en riesgo la vida
* IR 6-12 meses tras dx

41
Q

Glomerulonefritis membranosa

Tto anticoagulación

A

NO recomendado uso profiláctico rutinario, reseva a pacintes con indicación de anticoagulación, además de GN:
* IMC > 35
* AP o AF de TEP
* IC CF 3-4
* AP cirugía abdominal o trauma reciente

Comienzas con HBPM y cambias a Warfarina hasta remisión de sd nefrótico o hasta que albúmina > 3g/dl.

42
Q

Glomerulonefritis mesangial / Nefropatía IgA / Enfermedad de Berger

Generalidades

A

GN primaria más prevalente en el mundo (+ asiaticos y caucasicos).
Mayor prevalencia en varons
Segunda/tercera década de vida

43
Q

Glomerulonefritis mesangial / Nefropatía IgA / Enfermedad de Berger

Etiopatogenia

Proceso

A

Depósito de IgA monomérico anómalo en el mesangio. Tb otros depósitos de IgG y C3.

  1. Paso 1 o Hit: Médulaós ea sintetiza IgA defectuosa, con defectos en la glicosilación y tendencia a la autoaglutinación. Se forman complejos que no reconoce el hídago y no los elimina; se acumulan en el mesangio porque su vida media es mucho mayor que las normales.
  2. Las IgA depositadas interactúan con las células mesangiales y dan lugar a la proliferación de la matriz mesangial. Se produce la activación del complemento, TGF beta e inflamación.
  3. Fibrosis intersticial: Aparece un infiltrado inflamatorio linfomonocitario en el mesangio, dando lugar a fibrosis intersticial que hace que los pacientes desarrollen IR.
44
Q

Glomerulonefritis mesangial / Nefropatía IgA / Enfermedad de Berger

Causas primarias

A
  • Sin manifestaciones sistémicas: Idiopática o de Berger
  • Con manifestaciones sistémicas: Púrpura de Schonlein-Henoch
45
Q

Glomerulonefritis mesangial / Nefropatía IgA / Enfermedad de Berger

Causas secundarias

A
  • Autoinmunes
  • Neoplasias
  • Infecciones
  • Otras
46
Q

Glomerulonefritis mesangial / Nefropatía IgA / Enfermedad de Berger

Biopsia renal: Microscopía óptica

A
  • Prolifración mesangial y aumento de la matriz. Focal y segmentario, a veces difusa.
  • Proliferación endocapilar focal o difusa
  • Proliferación extracapilar en formas agresivas (semilunas)
47
Q

Glomerulonefritis mesangial / Nefropatía IgA / Enfermedad de Berger

Biopsia renal: Inmunofluorescencia

A

Depósitos mesangiales IgA1 (patognomónico).
También C3, C4d e IgG

48
Q

Glomerulonefritis mesangial / Nefropatía IgA / Enfermedad de Berger

Biopsia renal: Microscopio electrónico

A
  • Hiperplasia de las células mesangiales
  • Aumento de matriz mesangial
  • Depósitos electrodensos en espacio mesangial y subendotelial
49
Q

Glomerulonefritis mesangial / Nefropatía IgA / Enfermedad de Berger

Clínica

A
  • Hematuria macroscópica (15% adultos y 45% tras infeccion o esfuerzo físico, en las primeras 24h SIN periodo de latencia
    • Orina parda sin sindrome miccional durante menos de 1 semana
    • Puede dar lugar a FRA por daño tubular que causa la hemoglobina liberada por los hematíees a la luz tubular.
  • Hematuria microscópica (30-40%), acompañada dee proteinuria leve-moderada. Nefropatía IgA de curso lentamente progresivo.
  • Síndrome nefrótico (< 10%), de forma excepcional debuta como HTA maligna (nefropatia IgA rápidamente progresiva)
  • 5-15% remisión espontánea
50
Q

Glomerulonefritis mesangial / Nefropatía IgA / Enfermedad de Berger

Diagnóstico

A
  • Proteinuria no nefrótica
  • IgA en suero elevada un 50% (no suficientemente específico
  • Complemento normal. Sin hipocomplementemia
  • Hiperuricemia
  • FR/ANCAs negativos
  • Orina con hematíes dismórficos y cilindros hemáticos
51
Q

Glomerulonefritis mesangial / Nefropatía IgA / Enfermedad de Berger

Tratamiento

A

No hay tto específico. Controlar TA y proteinuria.
* Medidas generales + inhibidores SRAA
* Medidas generales + inmunosupresores

52
Q

Glomerulonefritis mesangial / Nefropatía IgA / Enfermedad de Berger

Medidas generales + inhibidores SRAA

Tratamiento. Indicaciones

A
  • Proteinuria persistente (0,5-1g/dia)
  • FG normal o levemente disminuida
  • Lesiones histológicas leves-modeeradas observadas en biopsia
53
Q

Glomerulonefritis mesangial / Nefropatía IgA / Enfermedad de Berger

Medidas generales + inmunosupresion

Tratamiento. Indicaciones

A
  • Fases avanzadas o progresión árpida (proteinuria > 1g/dia a pesar de tto antiproteinurico)
  • Elevación de Cr
  • Lesiones histológicas en la biopsia SIN cambios significativos
54
Q

Glomerulonefritis mesangial / Nefropatía IgA / Enfermedad de Berger

Tratamiento

Contraindicaciones

A
  • FG > 60 y proteinuria < 0,5g/dia, sin signos de cronicidad en biopsia
  • Microhematuria aislada sin (o con mínima) proteinuria asociada y con FR normal (no IR)
55
Q

Glomerulonefritis mesangiiocapilar (GNMC) o mesangioproliferativa (GNMP)

GeneralidadeS

A

7-10% GN confirmadas por biopsia (poco freq)
Hombres y mujeres por igual.
Adoleescentes y adultos jóvenes (80% dx a los 15a)

56
Q

GNMC/GNMP

GNMP Tipo I

Clasficiación morfológica

A

La más frecuente. Mediada por IC Ag-Ac y su depósito en glomérulo.
* Depósitos subendoteliales y mesangiales IgG y C3
* Hipocomplementemia C1q, C2, C3, C4 ➜ Activación vía clásica complemento.

Asociada a:
* VHC+ crioglobulinemia (vasculitis)
* Gammapatías monoclonales

57
Q

GNMC/GNMP

Tipo II o enfermedad de depósitos densos

Clasificación morfológica

A

NO mediada por IC Ag-Ac
* Depósitos intramembranosos densos de C3 en MBG
* Disminución intensa de C3 sérico en mayoría
* AutoAc (factor nefrítico) capaz de activar la vía alternativa del complemento

Basada en alteraciones de la regulación del sistema del complemento (alteraciones genéticas):
* Asociada a lipodistrofia parcial
* IF: Depósitos aislados de C3 granular

58
Q

GNMC/GNMP

Biopsia renal: Microscopio óptico

A

Proliferación mesangial y endocapilar difusa, causa deposito Ig y/o complemento. Las células inflamatorias infiltran el glomérulo ➜ patrón lobular tipico

Imagen en doble contorno: Tras fase de proliferación hay fase de reparación con expansión mesangial y generación de nueva MBG alrededor de los capilares.

En ocasiones proliferación extracapilar (10%) ➜ Semilunas

59
Q

GNMC/GNMP

Biopsia renal: Inmunofluorescencia

A

Depósiitos IgG y C3 a lo largo de las paredes capilares y mesangio

60
Q

GNMC/GNMP

Biopsia renal: Microscopio eletrónico

A

Distingue entre tipo i y tipo ii

61
Q

GNMC/GNMP

Clínica

A
  • Sd. nefrótico (50%)
  • Sd. nefrítico (25%)
  • HTA (80%)
  • IR (50% al dx de la GN)
  • IRCT: A los 10 años 65% de estos pacientes con ERC terminal. Aquellas mediadas por sistema del complemento el pronóstico es peor y el riesgo de progresión a IRC es mucho mayor.
62
Q

GNMC/GNMP

Sd nefrótico ‘impuro’

Clinica

A

Hematuria glomerular con/sin IR
(fenotipo nefrótico-nefrítico)

63
Q

GNMC/GNMP

Diagnóstico

A
  • Biopsia renal
  • Complemento sérico: Hipocomplementemia persistente C3 y C4; tipo I > tipo II
    • Tipo II casi exclusivamente C3 con C4 normal
64
Q

GNMC/GNMP

GNMP mediadas por complemento

Tratamiento según etiología

A

Eculizumab

65
Q

GNMC/GNMP

Pacientes con autoAc (factor nefrítico C3)

Tratamiento según etiologíaa

A
  • Rituximab
  • Corticoides
  • Plasmaferesis
66
Q

GNMC/GNMP

GNMC de curso progresivo y con semilunas en biopsia

A

Corticoides a altas dosis y ciclofosfamida

67
Q

GNMC/GNMP

Inhibidores de SRAA

Indicación de tto

A
  • Función renal normal
  • Sedimento urinario no activo
  • Proteinuria no nefrotica
68
Q

Glomerulonefritis endocapilar proliferativa / GN aguda / GN post-infecciosa

Generalidades

A

Proceso agudo glom desencadenado por una infección, que suele cursar con sindrome nefrítico
GN postestreptocócica es la causa áms frecuente de GN aguda en el mundo; paiseas subdesarrollados st.
* Niños de 5-12 años y adultos mayores de 60 (DM st)
* Hombres
* Otras infecciones pueden tb

69
Q

GN endocapilar proliferativa / GN aguda / GN postinfecciosa

Etiopatogenia

A

10-15 desp de inf faringea. 20-21 desp de cutáneas.

Daño glomerular mediado por IC producidos en respuesta a cepas nefritogenicas del Strep A. Dos teorias de lo que hace:
* Deposito IC circulantes en meesangio y subendotelio
* Deposito de IC in situ (Ag se fija a estructuras del mesangiio y atrae a Ac para formar IC). Subepiteliales.

70
Q

GN endocapilar proliferativa / GN aguda / GN postinfecciosa

Biopsia renal: Microscopio optico

A

GN proliferativa difusa con proliferación endocapilar de cels endoteliales y mesangiales.
Predominan neutrófilos (exudativa) y algun monocito y eosinofilo.

  • Masson: Depósitos rojos fucinófilos subendoteliales (HUMPS)
  • Semilunas ➜ Mal pronóstico
71
Q

GN endocapilar proliferativa / GN aguda / GN postinfecciosa

Biopsia renal: Inmunofluorescencia

A

Depóstios de C3, IgG e IgM/IgA
Patrón en cielo estrellado distribuido por mesangio, subendotelio y subepitelio.

72
Q

GN endocapilar proliferativa / GN aguda / GN postinfecciosa

Biopsia renal: Microscopio elctrónico

A
  • Depósitos subepiteliales densos de C3 (jorobas o humps)
  • PMN en luz capilar en contacto con MBG
  • Celulas mesangiales, leucocitos y matriz con depósito electrodenso
73
Q

GN endocapilar proliferativa / GN aguda / GN postinfecciosa

Clinica

A
  • Sd nefrítico: Característico. Súbito con antecedente de inf S. pyogenes. PERIODO DE LATENCIA.
    • Hematuria macroscópica (lesion mesangial)
    • Proteinuria (100% por lesion de permeabilidad glom)
      Consecuencias lesión célula endotelial:
  • Oliguria
  • Cilindros hemáticos
  • Retención hidrosalina y edemas
  • HTA (por supresión de aldosterona)
  • EAP, ICC, Encefalopatias
74
Q

GN endocapilar proliferativa / GN aguda / GN postinfecciosa

Diagnóstico

A
  • Orina: Hematuria micro o macro. Proteinuria (< 500mg/dia)
  • Disminución FG
  • Cultivos positivos garganta y piel 25%
  • Serología: Observación de titulos, van en ascenso las semanas tras infeóncci. ASLO, antiestreptokinasa, antihialurinidasa, antidesoxirribonucleasa B
  • Sistema del complemento: C3 y CH50 bajos Importante en dx:
    • En las dos primeras sem de inf
    • Normal tras 4-8 sem
  • Biopsia renal excepcional
75
Q

GN endocapilar proliferativa / GN aguda / GN postinfecciosa

Indicaciones biopsia renal

A
  • Pacientes que no puedo descartar otro tipo de GN
  • Dudas de enf infecciosa previa
  • Descenso persistente dee C3 que dure más de 6 sem (sospechar GNMP)
  • Hematuria recurrente (IgA)
  • Cr en aumento progresivo (raro)
76
Q

GN endocapilar proliferativa / GN aguda / GN postinfecciosa

Tratamiento

A

No hay tto específico. Manejo de complicaciones con diureticos, antiHTA y depuración extrarrenal.
GNPE que evolucionan a GN extracapilar: corticoides y citotóxicos

77
Q

Glomerulonefritis apridamente progresiva / Extracapilar

Generalidades

A

Deterioro progresivo y rápido de la función renal. Caracteristica presencia de semilunas en biopsia. Sin tto 85% lleva a IRCT en dias, semanas o meses.

78
Q

GN rápidamente progresiva / Extracapilar

Etiopatogenia

A
  • Agresión intensa a MBG que la rompe: Permite paso de fibrina, monocitos y moélculas inflamatorias al espacio de bowman
  • Proliferación células epiteliales en la cápsula de Bowman
  • Aumento sintesis de proteinas en la matriz, con formóanci de semilunas
  • Progresión a fibrosis por aumento de colágeno y la infiltración de fibroblastos
79
Q

GN rápidamente progresiva / Extracapilar

Tipo 1

Tipo, Biopsia, Marcador periferico, Tto

A

20%
Mediada por IC in situ.
Ac anti-MBG atacan a la cadena alfa-3 del colágeno tipo 4.
Asocia hemorragia pulmonar, donde atacan la mmb alveolar.
Depóstios lineales de IgG y C3 en MBG
Marcador periférico: AMBG
EJ. Sd Goodpasture
Tto:
* Plasmaferesis
* Ciclofosfamida
* Esteroides

80
Q

GN rápidamente progresiva / Extracapilar

Tipo 2

Tipo, biopsia, marcador periferico, tratamiento

A

40%
Mediada por depósitos de IC.
Asociada a GN primarias o enfermedades sistémicas.
Depósitos granulares en varias localizaciones
Marcador: C3 bajo
Tto:
* Según causa
* Esteroides

81
Q

GN rápidamente progresiva / Extracapilar

Tipo 3

Tipo, Biopsi, Marcador, Tratamiento

A

40%
Secundarios a vasculitis sistemicas tipo ANCA:
* Enf Wegner
* Forma microsópcica de poliarteritis nodosa
* Enf Churg-Strauss

No depósitos. IF negativa.
Marcador: ANCA
Tto:
* Ciclofosfmida
* Esteroides
* Plasmaferesis

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