6. GLOMERULOPATÍAS Flashcards
Glomerulopatías NO proliferativas
¿Cuáles son?
- Enfermedad por cambios mínimos
- GN focal y segmentaria
- GN membranosa
Glomerulopatías proliferativas
¿Cuáles son?
- GN endocapilar proliferativa
- Glomerulonefritis mesangial proliferativa (nefropatía IgA o mesangial IgM)
- GN mesangiocapilar o membranoproliferativa
- GN extracapilar o rápidamente progresiva
Glomerulopatías SIN depósitos inmunes
¿Cuáles son?
- GN de cambios mínimos
- GN esclerosante focal y segmentaria
- GN extracapilar tipo III (pauciinmune)
GN por depósitos de inmunocomplejos
¿Por qué ocurren?
Hay 5 razones
Por qué ocurren:
En condiciones normales formamos inmunocomplejos (IC = Ag+Ac) con gran exceso de Ac, que son grandes e insolubles, y fáciles de eliminar. En pacientes con respuesta inmunológica pobre habrá Ac > Ag, que son más ligeros y difíciles de eliminar, y tienden a depositarse.
Esto puede ocurrir por:
* Ag escasamente antigénico
* Ac poco específico
* Ag muy pequeño
* Respuesta inmune mediada por otras Ig que no son IgM
* Defectos en sistema reticulo endotelial
GN por depósitos de inmunocomplejos in situ
Tipos
- GNM extracapilar tipo I
- Sd Goodpasture (Ac anti-mmb basla)
- GN membranosa
Los IC se forman en el mismo glomérulo
GN por depósito de inmunocomplejos circulantes
Tipos
- GN extracapilar tipo II
- GN endocapilar difusa
- GN membranoproliferativa tipo I y tipo II
- GN mesangial IgA
Los IC vienen del torrente sanguíneo y se depositan
Glomerulopatías según su clínica
Tipos
- Alteraciones urinarias asintomáticas: No tienen síntomas, solo alteraciones analíticas (hematuria microscópica y proteínuria leve, NO > 3g/dia)
- Hematuria macroscópica: Brotes de hematuria macroscópica sin coagulos, que coinciden con infecciones. Entre brotes asintomáticos, con alteraciones analíticas (hematuria y proteinuria leve-moderada)
- Sd. Nefrótico: Proteinuria > 3,5g/dia con microhematuria. Niños > 40mg/kg/dia
- Sd. Nefrítico: Oliguria, hematuria, proteinuria (< 3g/dia), edemas y HTA.
- GN rápidamente progresiva: Aparición gradual de proteinuria, hematuria e IR. En cuestion de días-semanas.
- GN crónica: Anomalías urinarias persistentes. Deterioro lento y progresivo.
Manifestaciones clínicas de las glomerulopatías
Generales y según el componente dañado
Según el componente dañado:
* Endotelio y vertiente subendotelial: Sd Nefrítico
* Mesangio: Hematuria y alteración menos manifista del FG
* Barrera de filtración: Sd. Nefrótico
General:
* Hematuria
* Proteinuria
* IR (aguda, si sd. nefrótica, o crónica)
* HTA en 1/3 de los casos
Nefropatía por cambios mínimos
Generalidades
- Podocitopatía: Lesión primaria podocitos, con o sin afectación células del epitelio parietal glomerular.
- 15-20% de los síndromes nefróticos
- Causa más frecuente de sd nefrótico en niños (2-6 años)
- Adultos poco frecuente
Nefropatía por cambios mínimos
Etiopatogenia
Causa no clara, probablemente idiopática.
Evidencia: Regulación anormal y disfunción de linfocitos T ➜ liberación de citoquinas y factores circulantes que aumentan permeabilidad capilar glomerular:
* Modificación de la carga aniónica mmb basal
* Marcada proteinuria, generalmente albúmina (pueden pasar proteinas con carga negativa facilmente).
* Modificación de los pies de los podocitos
Hay evidencia que tb puede ser 2º a infecciones, fármacos como AINEs, tumores o alergias.
Nefropatía por cambios mínimos
Clínica
- Síndrome nefrótico
- Proteinuria en rango nefrótico (> 3,5g/dia), casi siempre selectiva a expensas de albúmina
- Microhematuria (En 20% niños, más en adultos)
- HTA
- IR (más en adultos)
Nefropatía por cambios mínimos
Diagnóstico
Biopsia renal
* Niños: Clínica + respuesta a tto. Si no hay respuesta a tto, se biopsia.
* Adultos directamente biopsia
Nefropatía por cambios mínimos
Biopsia renal: Hallazgos en microscopio óptico
- Glomérulo, vasos e intersticio normales.
- Tubulos proximales con vacuolas claras (nefrosis lipoidea: reabsorción de lipoproteínas que pierde el glomérulo)
Nefropatía por cambios mínimos
Biopsia renal: Hallazgos en inmunofluorescencia
IFD negativos o con depósitos leves IgM, IgG o C3
Nefropatía por cambios mínimos
Biopsia renal: Hallazgos en microscopía electrónica
- Ensanchamiento y borrado de los pies de los podocitos.
- Pérdida del diafragma de la hendidura (una parte del podocito)
Nefropatía por cambios mínimos
Tratamiento de elección
Prednisona vo (1mg/kg/dia) 4 semanas.
* Si remisión completa: Disminuir dosis a lo largo de 6 meses.
* Si remisión incompleta: NO recomendado alargar tto más de 16 meses
* Recaídas esporádicas: Mismo tto hasta conseguir remisión de recaídas
Nefropatía por cambios mínimos
Alternativas de tto
Clorambucil o ciclofosfamida:
* Sensibles a prednisona, con recaídas frecuentes
* Corticodependientes
* Resistentes a prednisona
Otros: Levamisol, ciclosporina, tacrolimus, rifuximab
Glomerulonefritis focal y segmentaria (GEFS)
Generalidades
Esclerosis/hialinosis (cicatrices) glomerulares focales y segmentarias.
Relacionada con la enfermedad por cambios mínimos, pero es mucho más severa.
* Lesión histológica más común en adultos con sd nefrótico en USA (negros e hispanos), mucho menos en otros países.
* Incidencia en aumento por VIH y obesidad
* Característica del sd nefrótico corticorresistente en niños
Glomerulonefritis focal y segmentaria
Etiopatogenia: GEFS PRIMARIA
Lesion grave del epitelio visceral y podocitos que provoca la muerte de las células epiteliales y esclerosis de la zona dañada.
* Idiopáticas, sin causa aclarada
* Hereditarias (NPHS1, NPHS2)
Puede haber lesiones iniciales de ECM que acaban evolucionando a GEFS.
Glomerulonefritis focal y segmentaria
Etiopatogenia: GEFS SECUNDARIA
Como manifestación de múltiples procesos:
* Lesión tóxica sobre el podocito/células epiteliales glomerulares (VIH, fármacos, drogas…)
* Respuesta adaptativa a hiperfiltración e hipertrofia glomerular
* Superposición a otras enf renales (LES, vasculitis, diabetes, IgA…)
Glomerulonefritis focal y segmentaria
Biopsia renal: Microscopía óptica
Esclerosis (depósito de colágeno) focal y segmentaria. Comienza en la zona yuxtaglomerular y se extiende hacia la corteza. Los glomérulos no afectados son completamente normales.
Expansión del mesangio
Colapso de las luces capilares con zonas hialinas (acúmulos de proteínas plasmáticas)
Frecuentes focos de atrofia tubular, fibrosis intersticial e infiltrado inflamatorio.
Glomerulonefritis focal y segmentaria
Biopsia renal: Inmunofluorescencia
Glomérulos sin lesión son normales.
Leves depósitos de IgM, IgG, C3.
Esta prueba es bastante inespecífica.
Glomerulonefritis focal y segmentaria
Biopsia renal: Microscopía electrónica
Borramiento y fusión de los podocitos:
* Primarias: Difuso
* Secundarias: Segmentario
Glomerulonefritis focal y segmentaria
División histológica de GEFS
- Forma clásica
- Variante perihiliar: GEFS 2º a hiperfiltración
- Form Tip: Antes decian patognomónica de nefropatía por VIH, ahora relacionada tb a otras causas. Pronóstico mejor y buena respuesta a glucocorticoides.
- Forma celular (muy rara)
Glomerulonefritis focal y segmentaria
Clínica
- Proteinuria en distintos grados , es marcador pronóstico
- Microhematuria (1/2 de pacientes)
- Macrohematuria (más freq que en ECM)
- HTA (adultos, 1/3 casos)
- IR (25-50%, grave en formas colapsantes)
Glomerulonefritis focal y segmentaria
Tratamiento
Peor respuesta a tto que ECM
* Inmunosupresores: Sd Nefrótico y FR normal
Prednisona 1mg/kg/dia (primera elección)
Ciclosporina A (alternativa)
Otros: Tacrolimus, micofenolato mofetil
* IECA/ARA-II (antiproteinúricos): Pacientes sin sd nefrótico
Glomerulonefritis membranosa
Generalidades
Causa de sd nefrótico más frecuente en adultos no diabéticos y ancianos.
* Varones (2:1)
* 40-60 años
Glomerulonefritis membranosa
Etiopatogenia
Formación de IC en la vertiente subepitelial del podocito, que se desarrollan por:
a) IgG circulantes se unen a Ag endógenos en los procesos podocitarios
b) Ac en los podocitos sintetizados para neutralizar Ag circulantes que atraviesan la MBG
Con el depósito de los IC se activa el sistema del complemento (local), con depósito de C3 sin hipocomplementemia, que contribuye a la proteinuria y a la expansión de la MBG.
Glomerulonefritis membranosa
Glomerulonefritis membranosa primaria
75% de las glomerulonefritis membranosas
Probable enfermedad autoinmune, por anticuerpos específicos anti PLA2R, receptor de la fosfolipasa A2.
Glomerulonefritis membranosa
Glomerulonefritis membranosa secundaria
25% de las glomerulonefritis membranosas.
La eliminación y resolución de la causa lleva a la resolución del síndrome nefrótico:
* Tumores: Más freq si > 65 años
- Organo solido: Pulm, mama, colon, estómago, riñón
- Hematológico: leucemia linfatica crónica, linfoma Hodgkin y no Hodgkin, trasplantes hematopoyéticos…
* Enf sistémicas: LES, AR, Enf mixta t conj, Sjogren
* Infecciones
* Drogas
* Miscelánea: Hashimoto, GN de novo de Tx renal, sarcoidosis…
Glomerulonefritis membranosa
Biopsia renal: Microscopía óptica
- Engrosamiento global y difuso de la pared capilar glomerular y la MBG.
- Ausencia de hipercelularidad significativa
En etapas iniciales puede estar completamente normal.
Según tinción: - PAS: Engrosamiento MBG
- Masson: Gránulos fucinófilos en la vertiente subepitelial (depóstios de IC)
- Metenamina de plata: Spikes formados por la expansión de la MBG, que e meten entre los depósitos de IC.
Glomerulonefritis membranosa
Biopsia renal: Inmunofluorescencia
Depósito granular difuso de IgG y C3 en vertiente subepitelial.
Glomerulonefritis membranosa
Biopsia renal: Microscopio electrónico
4 estadíos:
1. Depósitos electrodensos subepiteliales, pequeños y continuos. Fusión pericelular.
2. Depósitos cada vez mas numerosos. Aparecen los spikes
3. Depósitos totalmente rodeados de MBG
4. MBG cada vez más gruesa, con pérdida de densidad de los depósitos.
No hay correlación establecida entre estadío y pronóstico. En cualquier estadio ha habido remisiones y progresión a FRC
Glomerulonefritis membranosa
Clínica
Debút: Sd nefrótico con función renal consevada y HTA, con o sin hematuria.
- Proteinuria: 80% sd. nefrótico. 20% asintomática
- **HTA
- Microhematuria** (50%)
- FG conservada en 70%. Deterioro poco común. Sospechar hipovolemia, trombosis vena renal, GN crescentica superimpuet o nefropatía por drogas si deterioro.
Glomerulonefritis membranosa
Ruesgi de desarrollo de IRC
Depende de la proteinuria y FG.
* Bajo: Proteinuria < 4g/dia, FG conservado. 5% probabilidad de IRC
* Medio: Proteinuria entre 4-8 g/dia, FG conservado. 50-55% IRC a los 10 años.
* Alto: Proteinuria > 8g/día y/o deterioro FG inicial o en observación
Glomerulonefritis membranosa
Historia natural
- 30% remisión espontánea (15% completa, 15% parcial)
- 55% NO remisión espontánea
- 15% Progresan a IRC**
Glomerulonefritis membranosa
Factores de riesgo de progresión a FRC
- Varón
- Mayor de 50 años
- Creatinina alterada al dx
- Grado de proteinuria (>8g/dia) > 6 meses
- Hallazgos histológicos: según severidad dee afectación tubulointersticial y grado de esclerosis glomerular
Glomerulonefritis membranosa
Tratamiento
- Tratamiento general
- Inmunosupresión
- Anticoagulación
Glomerulonefritis membranosa
Tratamiento general
Tto de soporte para todos los pacientes con GN membranosa.
Objetivo: mantener proteinuria < 1g/dia
* IECA/ARA-II (antiproteinuricos)
* Estatinas (hipolipemiantes, si es ncesario)
* Control TA (< 130/80)
Glomerulonefritis membranosa
Tto inmunosupresor
NUNCA en pacientes con FG < 30, riñones < 3cm o infecciones concomitantes graves.
Indicada en:
* Proteinuria rango nefrótico tras 6m de tto antiproteinúrico
* Complicaciones sd nefrótico que pongan en riesgo la vida
* IR 6-12 meses tras dx
Glomerulonefritis membranosa
Tto anticoagulación
NO recomendado uso profiláctico rutinario, reseva a pacintes con indicación de anticoagulación, además de GN:
* IMC > 35
* AP o AF de TEP
* IC CF 3-4
* AP cirugía abdominal o trauma reciente
Comienzas con HBPM y cambias a Warfarina hasta remisión de sd nefrótico o hasta que albúmina > 3g/dl.
Glomerulonefritis mesangial / Nefropatía IgA / Enfermedad de Berger
Generalidades
GN primaria más prevalente en el mundo (+ asiaticos y caucasicos).
Mayor prevalencia en varons
Segunda/tercera década de vida
Glomerulonefritis mesangial / Nefropatía IgA / Enfermedad de Berger
Etiopatogenia
Proceso
Depósito de IgA monomérico anómalo en el mesangio. Tb otros depósitos de IgG y C3.
- Paso 1 o Hit: Médulaós ea sintetiza IgA defectuosa, con defectos en la glicosilación y tendencia a la autoaglutinación. Se forman complejos que no reconoce el hídago y no los elimina; se acumulan en el mesangio porque su vida media es mucho mayor que las normales.
- Las IgA depositadas interactúan con las células mesangiales y dan lugar a la proliferación de la matriz mesangial. Se produce la activación del complemento, TGF beta e inflamación.
- Fibrosis intersticial: Aparece un infiltrado inflamatorio linfomonocitario en el mesangio, dando lugar a fibrosis intersticial que hace que los pacientes desarrollen IR.
Glomerulonefritis mesangial / Nefropatía IgA / Enfermedad de Berger
Causas primarias
- Sin manifestaciones sistémicas: Idiopática o de Berger
- Con manifestaciones sistémicas: Púrpura de Schonlein-Henoch
Glomerulonefritis mesangial / Nefropatía IgA / Enfermedad de Berger
Causas secundarias
- Autoinmunes
- Neoplasias
- Infecciones
- Otras
Glomerulonefritis mesangial / Nefropatía IgA / Enfermedad de Berger
Biopsia renal: Microscopía óptica
- Prolifración mesangial y aumento de la matriz. Focal y segmentario, a veces difusa.
- Proliferación endocapilar focal o difusa
- Proliferación extracapilar en formas agresivas (semilunas)
Glomerulonefritis mesangial / Nefropatía IgA / Enfermedad de Berger
Biopsia renal: Inmunofluorescencia
Depósitos mesangiales IgA1 (patognomónico).
También C3, C4d e IgG
Glomerulonefritis mesangial / Nefropatía IgA / Enfermedad de Berger
Biopsia renal: Microscopio electrónico
- Hiperplasia de las células mesangiales
- Aumento de matriz mesangial
- Depósitos electrodensos en espacio mesangial y subendotelial
Glomerulonefritis mesangial / Nefropatía IgA / Enfermedad de Berger
Clínica
- Hematuria macroscópica (15% adultos y 45% tras infeccion o esfuerzo físico, en las primeras 24h SIN periodo de latencia
- Orina parda sin sindrome miccional durante menos de 1 semana
- Puede dar lugar a FRA por daño tubular que causa la hemoglobina liberada por los hematíees a la luz tubular.
- Hematuria microscópica (30-40%), acompañada dee proteinuria leve-moderada. Nefropatía IgA de curso lentamente progresivo.
- Síndrome nefrótico (< 10%), de forma excepcional debuta como HTA maligna (nefropatia IgA rápidamente progresiva)
- 5-15% remisión espontánea
Glomerulonefritis mesangial / Nefropatía IgA / Enfermedad de Berger
Diagnóstico
- Proteinuria no nefrótica
- IgA en suero elevada un 50% (no suficientemente específico
- Complemento normal. Sin hipocomplementemia
- Hiperuricemia
- FR/ANCAs negativos
- Orina con hematíes dismórficos y cilindros hemáticos
Glomerulonefritis mesangial / Nefropatía IgA / Enfermedad de Berger
Tratamiento
No hay tto específico. Controlar TA y proteinuria.
* Medidas generales + inhibidores SRAA
* Medidas generales + inmunosupresores
Glomerulonefritis mesangial / Nefropatía IgA / Enfermedad de Berger
Medidas generales + inhibidores SRAA
Tratamiento. Indicaciones
- Proteinuria persistente (0,5-1g/dia)
- FG normal o levemente disminuida
- Lesiones histológicas leves-modeeradas observadas en biopsia
Glomerulonefritis mesangial / Nefropatía IgA / Enfermedad de Berger
Medidas generales + inmunosupresion
Tratamiento. Indicaciones
- Fases avanzadas o progresión árpida (proteinuria > 1g/dia a pesar de tto antiproteinurico)
- Elevación de Cr
- Lesiones histológicas en la biopsia SIN cambios significativos
Glomerulonefritis mesangial / Nefropatía IgA / Enfermedad de Berger
Tratamiento
Contraindicaciones
- FG > 60 y proteinuria < 0,5g/dia, sin signos de cronicidad en biopsia
- Microhematuria aislada sin (o con mínima) proteinuria asociada y con FR normal (no IR)
Glomerulonefritis mesangiiocapilar (GNMC) o mesangioproliferativa (GNMP)
GeneralidadeS
7-10% GN confirmadas por biopsia (poco freq)
Hombres y mujeres por igual.
Adoleescentes y adultos jóvenes (80% dx a los 15a)
GNMC/GNMP
GNMP Tipo I
Clasficiación morfológica
La más frecuente. Mediada por IC Ag-Ac y su depósito en glomérulo.
* Depósitos subendoteliales y mesangiales IgG y C3
* Hipocomplementemia C1q, C2, C3, C4 ➜ Activación vía clásica complemento.
Asociada a:
* VHC+ crioglobulinemia (vasculitis)
* Gammapatías monoclonales
GNMC/GNMP
Tipo II o enfermedad de depósitos densos
Clasificación morfológica
NO mediada por IC Ag-Ac
* Depósitos intramembranosos densos de C3 en MBG
* Disminución intensa de C3 sérico en mayoría
* AutoAc (factor nefrítico) capaz de activar la vía alternativa del complemento
Basada en alteraciones de la regulación del sistema del complemento (alteraciones genéticas):
* Asociada a lipodistrofia parcial
* IF: Depósitos aislados de C3 granular
GNMC/GNMP
Biopsia renal: Microscopio óptico
Proliferación mesangial y endocapilar difusa, causa deposito Ig y/o complemento. Las células inflamatorias infiltran el glomérulo ➜ patrón lobular tipico
Imagen en doble contorno: Tras fase de proliferación hay fase de reparación con expansión mesangial y generación de nueva MBG alrededor de los capilares.
En ocasiones proliferación extracapilar (10%) ➜ Semilunas
GNMC/GNMP
Biopsia renal: Inmunofluorescencia
Depósiitos IgG y C3 a lo largo de las paredes capilares y mesangio
GNMC/GNMP
Biopsia renal: Microscopio eletrónico
Distingue entre tipo i y tipo ii
GNMC/GNMP
Clínica
- Sd. nefrótico (50%)
- Sd. nefrítico (25%)
- HTA (80%)
- IR (50% al dx de la GN)
- IRCT: A los 10 años 65% de estos pacientes con ERC terminal. Aquellas mediadas por sistema del complemento el pronóstico es peor y el riesgo de progresión a IRC es mucho mayor.
GNMC/GNMP
Sd nefrótico ‘impuro’
Clinica
Hematuria glomerular con/sin IR
(fenotipo nefrótico-nefrítico)
GNMC/GNMP
Diagnóstico
- Biopsia renal
-
Complemento sérico: Hipocomplementemia persistente C3 y C4; tipo I > tipo II
- Tipo II casi exclusivamente C3 con C4 normal
GNMC/GNMP
GNMP mediadas por complemento
Tratamiento según etiología
Eculizumab
GNMC/GNMP
Pacientes con autoAc (factor nefrítico C3)
Tratamiento según etiologíaa
- Rituximab
- Corticoides
- Plasmaferesis
GNMC/GNMP
GNMC de curso progresivo y con semilunas en biopsia
Corticoides a altas dosis y ciclofosfamida
GNMC/GNMP
Inhibidores de SRAA
Indicación de tto
- Función renal normal
- Sedimento urinario no activo
- Proteinuria no nefrotica
Glomerulonefritis endocapilar proliferativa / GN aguda / GN post-infecciosa
Generalidades
Proceso agudo glom desencadenado por una infección, que suele cursar con sindrome nefrítico
GN postestreptocócica es la causa áms frecuente de GN aguda en el mundo; paiseas subdesarrollados st.
* Niños de 5-12 años y adultos mayores de 60 (DM st)
* Hombres
* Otras infecciones pueden tb
GN endocapilar proliferativa / GN aguda / GN postinfecciosa
Etiopatogenia
10-15 desp de inf faringea. 20-21 desp de cutáneas.
Daño glomerular mediado por IC producidos en respuesta a cepas nefritogenicas del Strep A. Dos teorias de lo que hace:
* Deposito IC circulantes en meesangio y subendotelio
* Deposito de IC in situ (Ag se fija a estructuras del mesangiio y atrae a Ac para formar IC). Subepiteliales.
GN endocapilar proliferativa / GN aguda / GN postinfecciosa
Biopsia renal: Microscopio optico
GN proliferativa difusa con proliferación endocapilar de cels endoteliales y mesangiales.
Predominan neutrófilos (exudativa) y algun monocito y eosinofilo.
- Masson: Depósitos rojos fucinófilos subendoteliales (HUMPS)
- Semilunas ➜ Mal pronóstico
GN endocapilar proliferativa / GN aguda / GN postinfecciosa
Biopsia renal: Inmunofluorescencia
Depóstios de C3, IgG e IgM/IgA
Patrón en cielo estrellado distribuido por mesangio, subendotelio y subepitelio.
GN endocapilar proliferativa / GN aguda / GN postinfecciosa
Biopsia renal: Microscopio elctrónico
- Depósitos subepiteliales densos de C3 (jorobas o humps)
- PMN en luz capilar en contacto con MBG
- Celulas mesangiales, leucocitos y matriz con depósito electrodenso
GN endocapilar proliferativa / GN aguda / GN postinfecciosa
Clinica
-
Sd nefrítico: Característico. Súbito con antecedente de inf S. pyogenes. PERIODO DE LATENCIA.
- Hematuria macroscópica (lesion mesangial)
- Proteinuria (100% por lesion de permeabilidad glom)
Consecuencias lesión célula endotelial:
- Oliguria
- Cilindros hemáticos
- Retención hidrosalina y edemas
- HTA (por supresión de aldosterona)
- EAP, ICC, Encefalopatias
GN endocapilar proliferativa / GN aguda / GN postinfecciosa
Diagnóstico
- Orina: Hematuria micro o macro. Proteinuria (< 500mg/dia)
- Disminución FG
- Cultivos positivos garganta y piel 25%
- Serología: Observación de titulos, van en ascenso las semanas tras infeóncci. ASLO, antiestreptokinasa, antihialurinidasa, antidesoxirribonucleasa B
-
Sistema del complemento: C3 y CH50 bajos Importante en dx:
- En las dos primeras sem de inf
- Normal tras 4-8 sem
- Biopsia renal excepcional
GN endocapilar proliferativa / GN aguda / GN postinfecciosa
Indicaciones biopsia renal
- Pacientes que no puedo descartar otro tipo de GN
- Dudas de enf infecciosa previa
- Descenso persistente dee C3 que dure más de 6 sem (sospechar GNMP)
- Hematuria recurrente (IgA)
- Cr en aumento progresivo (raro)
GN endocapilar proliferativa / GN aguda / GN postinfecciosa
Tratamiento
No hay tto específico. Manejo de complicaciones con diureticos, antiHTA y depuración extrarrenal.
GNPE que evolucionan a GN extracapilar: corticoides y citotóxicos
Glomerulonefritis apridamente progresiva / Extracapilar
Generalidades
Deterioro progresivo y rápido de la función renal. Caracteristica presencia de semilunas en biopsia. Sin tto 85% lleva a IRCT en dias, semanas o meses.
GN rápidamente progresiva / Extracapilar
Etiopatogenia
- Agresión intensa a MBG que la rompe: Permite paso de fibrina, monocitos y moélculas inflamatorias al espacio de bowman
- Proliferación células epiteliales en la cápsula de Bowman
- Aumento sintesis de proteinas en la matriz, con formóanci de semilunas
- Progresión a fibrosis por aumento de colágeno y la infiltración de fibroblastos
GN rápidamente progresiva / Extracapilar
Tipo 1
Tipo, Biopsia, Marcador periferico, Tto
20%
Mediada por IC in situ.
Ac anti-MBG atacan a la cadena alfa-3 del colágeno tipo 4.
Asocia hemorragia pulmonar, donde atacan la mmb alveolar.
Depóstios lineales de IgG y C3 en MBG
Marcador periférico: AMBG
EJ. Sd Goodpasture
Tto:
* Plasmaferesis
* Ciclofosfamida
* Esteroides
GN rápidamente progresiva / Extracapilar
Tipo 2
Tipo, biopsia, marcador periferico, tratamiento
40%
Mediada por depósitos de IC.
Asociada a GN primarias o enfermedades sistémicas.
Depósitos granulares en varias localizaciones
Marcador: C3 bajo
Tto:
* Según causa
* Esteroides
GN rápidamente progresiva / Extracapilar
Tipo 3
Tipo, Biopsi, Marcador, Tratamiento
40%
Secundarios a vasculitis sistemicas tipo ANCA:
* Enf Wegner
* Forma microsópcica de poliarteritis nodosa
* Enf Churg-Strauss
No depósitos. IF negativa.
Marcador: ANCA
Tto:
* Ciclofosfmida
* Esteroides
* Plasmaferesis
