390 Sarcoidose Flashcards
(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) A frequencia de manifestaçoes oculares varia com a raça, sendo que no Japao mais de …% dos casos tem doença ocular enquanto que nos USA esta presente em ..% dos casos e é mais frequente em ..(raça)
Japao: mais de 70% casos com doença ocular
USA: 30% casos principalmente em Afroamericanos
(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) O envolvimento cardiaco manifesta-se habitualmente por.. (2)
- ICC ou
- Arritmias cardiacas
Ambas devido a infiltraçao do musculo cardiaco por granulomas
(Sarcoidose) Resposta granulomatosa pode desaparecer COM ou SEM tratamento; contudo, em …% dos casos os doentes desenvolvem uma forma de Sarcoidose cronica; esta forma persistente parece estar associada a niveis elevados de secreçao de .. (2)
mais de 20% (ate 50% visto que no incio do capitulo diz que mais de 50% dos doentes têm remissao)
- Secreçao de elevados niveis de IL-8
- Quantidades excessivas de TNF sao libertadas nas areas de inflamaçao
(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) (Manifestaçoes oculares) V ou F? Muitos doentes assintomaticos apresentam inflamaçao activa; os doentes incialmente assintomaticos com sarcoidose ocular podem eventualmente desenvolver cegueira; recomenda-se que todos os doentes sejam submetidos a exame oftalmologico
F - tudo bem excepto que nao sao muitos doentes, sao ALGUNS doentes
(Sarcoidose) Qual a idade em que ocorre? (4cenas a dizer neste ponto)
- Ocorre com frequencia em ADULTOS JOVENS saudaveis
- Diagnostico de sarcoides antes dos 18 anos é INCOMUM
- 2o pico de incidencia aos 60 anos
- METADE dos doentes com 40 ou mais anos na altura do diagnostico
(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) V ou F? É comum os pacientes requererem transplante hepatico
F - É RARO que um doente com Sarcoidose venha a precisar de um transplante hepatico, pois mesmo os doentes com cirrose podem responder à terapia sistemica
Ps: mais atras tb diz que a HT pulmonar tb pode responder à terapia sistemica
(2 cenas para ter atençao, Cirrose e HTP responde a terapia sistemica!!)
(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) V ou F? As lesoes maculopapulares sao a forma cronica mais comum da sarcoidose, e como estas lesoes sao causados por granulomas caseados, o diagnostico de sarcoidose pode ser feito prontamente por uma biopsia da pele
F - tudo bem excepto que na sarcoidose os granulomas sao SEM caseaçao
(Sarcoidose) O que é o Sindrome de Lofgren?
Forma de sarcoidose que consiste
- Eritema nodoso
mais
- Adenopatia hilar no Rx torax
Alguns casos pode-se identificar Artrite Peri-Articular sem eritema nodoso
Ps: Bom prognostico: mais de 90% dos casos resoluçao dentro de 2 anos
(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) V ou F? A nevrite otica é mais cronica (vs Paralisia do nervo facial que é transitoria) e geralmente requer terapeutica sistemica a longo prazo; pode estar associada a uveite anterior e posterior
V
(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) Apesar da sarcoidose poder atingir qualquer orgao do corpo, RARAMENTE afeta.. (4)
Mama
Testiculos
Ovarios
Estomago
Ps:
- uma massa numa destas areas torna necessaria a realizaçao de biopsia
- Num estudo dos problemas mamarios em mulheres com sarcoidose, era mais provavel que uma lesao mamaria representasse granulomas decorrentes de sarcoidose que serem devido a um Cancro da Mama - ND!!! (os achados no exame fisico ou na mamografia nao permitem prontamente diferenciar estas 2 lesoes)
(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) Qual é o metodo preferido para caracterizar o atingimento toracico?
Apesar da TAC ser mais sensivel, continua-se a usar o Sistema de Scores Padronizado na radiografia do torax
Estadio 1: Adenopatia hilar isolada (frequentemente com envolvimento paratraqueal direito)
Estadio 2: Adenopatia com infiltrados
Estadio 3: Apenas infiltrados
Estadio 4: Fibrose
(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) Quais sao os orgaos mais afetados à apresentaçao e no follow-up?
Pulmao 95% - 94% Pele 24% - 43% Olho 12% - 29% Ganglios extra-toracicos 15% - 16% Neurologico 5% - 16%
(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) Qual é a forma cronica mais comum da sarcoidose?
Lesoes maculopapulares
Ps: sao indolores
(Sarcoidose) V ou F? Atingimente de 2 ou mais orgaos é indispensavel para se poder fazer um diagnostico especifico
V
(Sarcoidose - Tratamento) Qual o trat de sarcoidose aguda em casos:
- assintomaticos
- sintomas ligeiros
- sintomas em apenas 1 orgao
- doença multi-organica
- doença demasiado extensa para terapeutica topica
E qual sao os farmacos de escolha?
- Assintomaticos ou sintomas ligeiros: SEM necessidade de tratamento
- Sintomas em apenas 1 orgao: tratamento TOPICO
- Doença multi-organica ou doença demasiado extensao para terapeutica topica: tratamento SISTEMICO
- Farmacos de escolha: GLICOCORTICOIDES
Ps: decisao de continuar GCT ou acrescentar agentes poupadores de esteroides depende:
- tolerancia, duraçao e dose dos GCT
(Sarcoidose) V ou F? As exposiçoes ambientais aos inseticidas e fungos (bolor) ja se provou nao estarem associadas a maior risco de sarcoidose
F - estao associadas a maior risco de sarcoidose
(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) Aspectos caracteristicos na TAC? (2)
- Espessamento peribronquico - capacidade da biopsia bronquica em identificar granulomas para o diagnostico
- Alteraçoes nodulares reticulares que sao predominantemente subpleurais (no lobo superior)
(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) Qual é a anomalia mais comum nas provas de funçao hepatica?
Aumento da FOSFATASE ALCALINA compativel com um padrao OBSTRUTIVO
Ps:
- Aumento das transaminases pode ocorrer
- Aumento da bilirrubina é marcador de doença hepatica mais avançada !!
(Sarcoidose) Apesar de inumeras pesquisas, a CAUSA da Sarcoidose permanece DESCONHECIDA; a etiologia mais provavel é de um agente ambiental (infeccioso ou nao infeccioso) que desencadeia uma resposta inflamatoria num hospedeiro geneticamente susceptivel; entre os possiveis agentes, qual é aquele q estudos mostraram incidencia mais alta nos ganglios dos doentes? E qual a proteina que é muito resistente à degradaçao e pode representar o antigenio persistente na sarcoidose?
Propionibacter acnes
Proteina micobacteriana - Catalase peroxidase de Mycobacterium Tuberculosis (mKatG)
Ps:
- alguns autores defendem ser uma resposta do hospedeiro a MULTIPLOS AGENTES
- HOSPEDEIRO GENETICAMENTE SUSCEPTIVEL constitui um fator ESSENCIAL
(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) Linfadenopatia NAO toracia esta presente em ..%
Até 20%
(Sarcoidose - Complicaçoes) V ou F? Na insuficiencia respiratoria, um aumento da pressao auricular direita é sinal de mau prognostico
V
(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) Qual é a etiologia mais comum dos sintomas hepaticos?
Apesar dos sintomas se poderem dever à hepatomegalia, mais frequentemente sao devido a extensao colestase intra-hepatica que leva a hipertensao portal (podendo ocorrer ascite e varizes esofagicas)
(Sarcoidose - Tratamento) V ou F? As recomendaçoes terapeuticas para doença extrapulmonar em geral sao semelhantes, com poucas modificaçoes; por exemplo, dose de GCT maior na neurosarcoidose e doença cardíaca e menor na doença cutanea
F - Estudos sugeriam que MAIORES doses GCT podiam ser benéficas na Sarcoidose Cardíaca, porem um estudo constatou que as doses iniciais superiores a 40 mg/dia de Prednisona estavam associadas a pior prognostico devido à toxicidade
(Sarcoidose - Complicaçoes) Doença com ameaça a determinado orgao pode ocorrer e inclui .. (3)
- Cegueira
- Paraplegia
- Insuficiencia renal
(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) A frequencia de atingimento organico especifico parece ser afectada pod IDADE, RAÇA, e SEXO; por exemplo a doença ocular é mais comum em ..(raça e genero)
- Mais comum em Afroamericanos
- antes dos 40 anos mais comum em Mulheres
- depois dos 40 anos mais comum em Homens
(Sarcoidose) Qual é a % da forma familiar?
igual ou SUPERIOR a 5%
Ps: Irlandeses ou Afroamericanos
- taxa de sarcoidose familiar 2 ou 3 vezes maior
(Sarcoidose - ECD) V ou F? O diagnostico nao pode ser feito com 100% de certezas
V - Necessario para o diagnostico caracteristicas clinicas e achados patologicos mas como a etiologia é incerta..
(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) Quais os sintomas iniciais mais comuns?
Queixas respiratorias - Tosse e Dispneia
(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) Atingimento direto osseo e musculos ocorre em aprox…% dos casos de sarcoidose
10%
Ps:
- Mialgias e artralgias estao presentes numa maior percentagem de doentes
- Fadiga pode ser opressiva para muitos doentes
(Sarcoidose - Prognostico) Para a maioria dos doentes, a apresentaçao inicial ocorre durante a fase granulomatosa da doença sendo que em muitos doentes a sarcoidose é aguda e auto-limitada com regressao da doença ao longo de um periodo 2-5 anos; Contudo alguns nao têm esta regressao em sao identificados no momento da apresentaçao com fatores de risco para sarcoidose cronica.. (5)
- Fibrose no RX
- Presença de Lupus Pernio
- Cistos osseos
- Doenças cardíaca ou neurologica (excepto paralisia isolada do VII par)
- Presença de calculos renais devido à hipercalciuria
(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) Atingimento da medula ossea e baço sao mais comuns em que raça?
Afroamericanos
(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) Em …% dos doentes com sarcoidose, LRA pode-se desenvolver como resultado da hipercalcemia
1-2%
Ps:
- HIPERCALCEMIA é a causa mais provavel de doença renal associada à sarcoidose
- Atingimento renal direto ocorre em menos de 5% dos casos - granulomas renais podendo causar nefrite
(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) V ou F? Qualquer parte do SNC ou Periferico pode ser afetada
V
(Sarcoidose) Sindrome de Lofgren esta associado a bom ou mau prognostico? E % de resoluçao?
BOM prognostico
- mais de 90% resoluçao da doença dentro de 2 anos
Ps: Estudos recentes
- 2/3 doentes escandinavos com S. Lofgren - HLA-DRB1 03 positivo
- HLA-DRB1 03 positivo: mais de 95% dos doentes com resoluçao da doença dentro de 2 anos
- HLA-DRB1 03 negativo: cerca de 50% dos doentes com doença por mais de 2 anos
Ainda falta determinar se estas observaçoes podem ser aplicadas à populaçao nao-escandinava
(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) Qual é a manifestaçao ocular mais comum?
Uveite anterior
Ps: Mas em mais de 1/4 dos doentes têm inflamaçao na parte POSTERIOR do olho, incluindo Retinite e pars planite
(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) Geralmente os infiltrados na Sarcoidose sao predominantemente em que lobo? E o DD? (6)
Lobo SUPERIOR
Apenas em algumas doenças nao infecciosas existe predominio pelo lobo superior; DD de infiltrados lobo superior:
- Sarcoidose
- Pneumonite de hipersensibilidade
- Silicose
- Histiocitose de Cels Langerhans
- Tuberculose
- Pneumonia por Pneumocystis
(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) V ou F? A tosse é um sintoma muito comum, sendo que a maioria dos doentes tem atingimento das vias respiratorias com graus variaveis de obstruçao; alguns doentes com tosse respondem aos bronco-dilatadores tradicionais como a unica forma de tratamento; em alguns casos sao uteis os glicocorticoides inalados em altas doses
V
Ps:
- Hiperreactividade das vias respiratorias (determinada pelo teste de provocaçao com metacolina positivo) vai existir em alguns doentes
- A obstruçao da VA pode dever-se a uma grande estenose da VA que pode tornar-se fibrotica e nao responder aos anti-inflamatorios
(Sarcoidose - Tratamento) Indicaçoes para tratamento devem basear-se em ..(2); provavelmente nao beneficia de tratamento ..(2)
- Sintomas
- Presença de doença ameaçadora de orgao ou vida (envolvimento ocular, cardiaco, neurologico)
Nao beneficia de trat
- Elevaçao assintomatica das provas de funçao hepatica
- Radiografia de torax normal
(contudo devem ser monitorizados para a possivel evidencia de doença progressiva sintomatica)
(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) As manifestaçoes cutaneas sao mais comuns em que raça?
Afroamericanos, especialmente Lupus pernie (forma cronica)
Excepçao: Eritema nodoso (forma transitoria), mais comum em Caucasianos e Porto-riquenhos
(Sarcoidose) Doença inflamatoria caracterizada pela presença de granulomas, com ou sem caseaçao?
Granulomas SEM caseaçao
(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) O pulmao esta envolvido em mais de ..% dos casos; qual é o metodos mais frequentemente usado para identificar doença pulmonar?
mais de 90%
RaioX
(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) V ou F? Arritmias ventriculares e morte subita provocadas por taquicardia ventricular sao causas comuns de morte
V
(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) V ou F? O raioX é o metodo mais frequentemente usado para identificar doença pulmonar, sendo que a TAC é considerada a forma de monitorizaçao
F - a TAC NAO costuma ser considerada uma forma de monitorizaçao dos doentes com sarcoidose
(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) Qual é o marcador de doença hepatica mais avançada nas provas funcionais?
Aumento de BILIRRUBINA
Ps: A anomalia mais comum nas provas de funçao hepatica é o aumento da fosfatase alcalina compativel com um padrao obstrutivo
(Sarcoidose - ECD) Niveis sericos da ECA pode ser util no diagnostico; teste com BAIXA sensibilidade e especificidade; Niveis ELEVADOS de EAC em:
- …% dos doentes com Doença Aguda
- …% dos doentes com Doença Cronica
Niveis ELEVADOS de ECA em:
- 60% dos doentes com Doença Aguda
- 20% dos doentes com Doença Cronica
(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) Ao contrario do Lupus pernio, o eritema nodoso é uma erupçao cutanea transitoria que pode ser observada em associaçao com adenopatia hilar e uveite (S. de Lofgren); é mais comum em que genero e raça?
MULHERES
CAUCASIANOS e Porto-riquenhos
Ps: Nos USA, as outras manifestaçoes de sarcoidose cutanea, especialmente lupus pernio, sao mais comuns em AFROAMERICANOS do que em caucasianos !!!
(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) Quais sao as 2as queixas mais comuns?
Queixas cutaneas e oculares
Ps:
- Lesoes da pela sao frequentemente inespecificas
- Lesoes prontamente observadas pelo doente e medico - rapido diagnostico
- Doentes com lesoes cutaneas - maior probabilidade de diagnostico em menos de 6 meses apos o surgimento dos sintomas (ao contrario dos doentes com doença pulmonar que mts vezes consultam medicos por ate 1 ano antes do diagnostico ser confirmado)
(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) A TAC é relativamente especifica para o atingimento do baço pela sarcoidose; isoladamente, estas manifestaçoes so raramente constituem uma indicaçao para terapeutica: esplenectomia pode em raras ocasioes estar indicada em.. (2)
- Esplenomegalia massiva sintomatica
- Pancitopenia profunda
(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) Qual a % de doentes que têm sintomas suficientes devido à sua hepatopatia que exijam terapia especifica?
apenas 5%
(Sarcoidose) O desfecho clinico varia, sendo que ..% tem Sarcoidose Aguda e auto-limitada com remissao em pouco anos apos o diagnostico (2-5 anos); e os restantes …% têm doença cronica que dura varias decadas
mais de 50%
20-50%
(Sarcoidose) Qual é o genero mais afetado?
MULHERES ligeiramente mais susceptiveis que os homens
(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) V ou F? Tratamento da hipercalcemia com glucocorticoides e outras terapias frequentemente eliminam totalemente a disfunçao renal
F - Frequentemente MELHORA, mas geralmente NAO ELIMINA totalmente a disfunçao renal
(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) Doentes com sarcoidose e fibrose em estadio terminal que estao a aguardar transplante de pulmao, ..% tem HTP
70%
Ps:
- Incidencia muito mais elevada que a relatada para outras doenças pulmonares fibroticas
- Doentes com doenças menos avançada mas sintomaticos, existe HTP em até 50% dos casos
- Pelo facto de a HTA associada à sarcoidose poder responder à terapia, uma avaliaçao para essa possibilidade deve ser tentada nos doentes persistentemente dispneicos
- HTP em pelo menos 5% dos casos de Sarcoidose
(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) Qual é talvez o sintomas constitucional mais comum?
- FADIGA - talvez o sintomas constituicional mais comum
- Febre
- Suores nocturnos
- Reduçao ponderal
Ps: Devido à sua natureza INSIDIOSA, em geral os doentes nao ficam cientes da associaçao com a sarcoidose ate que a doença tenha regredido
(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) Doentes com Sarcoidose e HepC devem evitar terapia com..
INTERFERAO pois ha risco de aparecimento ou agravamento da doença granulomatosa
(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) Eles dizem varias cenas, de que nao se sabe bem a % de assintomaticos e tal, mas basicamente qual a % que pressupoem ser os assintomaticos?
Igual ou menor a 1/3 de ASSINTOMATICOS
Ps: Paises com rastreio Rx Torax feito por rotina:
- 20-30% dos casos pulmonares identificados em individuos assintomaticos
(Sarcoidose) V ou F? Diferentes haplotipos HLA estao associados a diferentes desfechos clinicos
V
Ps: Haplotipos especificos do HLA, tais como HLA-DRB1 1101, estao associados a MAIOR risco de surgimento de sarcoidose
(Sarcoidose - ECD) Adenopatia e infiltrado nodular nao é especifico de sarcoidose, sendo que adenopatia com menos do que ..cm pode ser visualizada em outras doenças pulmonares inflamatorias, tais como FPI; adenopatia com mais do q ..cm de eixo curto apoia o diagnostico de sarcoidose em relaçao a outras DPI
2cm
(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) V ou F? Atingimento granulomatoso difuso do musculo cardiaco pode dar origem a uma FE inferior a 10% mas mesmo nesta situaçao pode ocorrer melhoria da FE com terapia sistemica
V
Ps: a terapia sistemica pelos vistos pode melhor tudo lol
HTP, cirrose e agr uma FE inferior a 10%
(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) V ou F? A terapia ablativa é a opçao preferida para tratar as arritmias ventriculares
F - Terapia ablativa NAO é util: as arritmias ventriculares em geral sao MULTIFOCAIS em virtude de multiplos granulomas irregulares no coraçao
Ps: na amiloidose pelos visto é util …….. ND
Ps:
- Os doentes com arrtimias ventriculares significativas devem ser considerados para um desfibrilhador implantavel, que parece reduzir a mortalidade na Sarcoidose cardiaca
- Apesar da terapia sistemica poder ser util no tratamento das arritmias, os doentes ainda poderao ter arritmias malignas ate 6 meses depois de ter sido iniciado um tratamento bem sucedido, e o risco de arritmias recorrentes existirá sempre que as medicaçoes sejam diminuidas
(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) Quais sao as areas do SNC mais frequentemente afetadas na Neurosarcoidose? (4 mais 2)
- Nervos cranianos
- Meningite basilar
- Mielopatia
- Doença hipotalámica anterior com diabetes insipidus associada
Tb pode ocorrer
- Crises convulsivas
- Alteraçoes cognitiva
(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) Apesar da terapia sistemica poder ser util no tratamento das arritmias, os doentes ainda poderao ter arritmias malignas ate … (tempo) depois de ter sido iniciado um tratamento bem sucedido, e o risco de arritmias recorrentes existirá sempre que as medicaçoes sejam diminuidas
6 meses
(Sarcoidose - ECD) O que é mais sensivel para diagnostico de sarcoidose: aumento do nr de linfocitos ou relaçao linfocitos CD4/CD8 superior a 3,5?
Aumento do nr de linfocitos
(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) Ceratoconjuntivite sicca esta presente em ..% dos doentes com sarcoidose CRONICA; ocorre devido a doença previa da glandula lacrimal; o doentes pode nao ter mais inflamaçao activa mas pode necessitar de lagrimas naturais ou outros lubrificantes
mais de metade (50%)
(Sarcoidose - Tratamento) Na maioria dos casos o tratamento sistemico inicial é com GCT, contudo devido à toxicidade associada à terapeutica prolongada, é frequente a necessidade de agentes poupadores de esteroides, sendo eles..(6)
1 - Agentes Anti-Maláricos (ex: Hidroxicloroquina):
- maior eficacia na doença Cutanea vs doença pulmonar
2 - Minociclina
- tb pode ser usada na sarcoidose cutanea
3 - Agentes citotoxicos (metotrexato, azatioprina, leflunomida, micofenolato, ciclofosfamida)
- uso frequente em doença pulmonar e outras doenças extra-pulmonares
- metotrexato é o agente citotoxico mais extensamente estudado; funciona em cerca de 2/3 dos doentes com sarcoidose INdependentemente da manifestaçao da doença; estudo retrospectivo mostrou eficacio igual a azatioprina mas menor toxicidade
4 - Moduladores das citocinas (talidomida, pentoxifilina)
- usados num numero limitado de casos
5 - Agentes biologicos anti-TNF (etanercept, infliximab)
- Infliximab melhora significativamente a funçao pulmonar em doentes com sarcoidose cronica pre-tratados com GCT e citotoxicos
- diferença na resposta entre etanercept e infliximab na sarcoidose é semelhante à observada no Crohn, onde o infliximab é eficaz e o etanercept nao
- maior risco de reativaçao de tuberculose com infliximab vs etanercept !!!
6 - Novos agentes terapeuticos
- TNF pode ser um alvo importante, especialmente no tratamento da sarcoidose cronica
(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) A frequencia das manifestaçoes clinicas cardíacas varia com a raça, sendo que no Japao … % casos com doença cardiaca e na europa e USA ..% casos com doença cardiaca sintomatica; quem é mais afetado, caucasianos ou afroamericanos?
Japao: mais de 1/4 casos com doença cardiaca
Europa e USA: 5% casos com doença cardiaca sintomatica
NAO existe qualquer diferença aparente entre Caucasianos e Negros
Ps: No envolvimento neurologico a frequencia é semelhante entre todos os grupos etnicos
(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) O atingimento renal direto ocorre em ..%
Menos de 5% !!!
- granulomas renais podendo causar nefrite
(Sarcoidose - Prognostico) Estudos recentes indicam que a necessidade de glicocorticoides nos primeiros 6 meses de doença estao associados a uma probabilidade de …% de sarcoidose cronica; em contraste, a ausencia de necessidade de tratamento sistemico nos primeiros 6 meses de doença esta associado a uma probabilidade …% de necessitar de terapeutica cronica
Necessidade de glicocorticoides nos primeiros 6 meses
- Probabilidade superior a 50% de sarcoidose cronica
Ausencia de necessidade de tratamento sistemico nos primeiros 6 meses de doença
- Probabilidade inferior a 10% de necessitar de terapeutica cronica
(Sarcoidose) V ou F? Afecta virtualmente todos os orgaos do corpo
V
(Sarcoidose - ECD) Relacçao linfocitos CD4/CD8 …(valor) é forte indicador de Sarcoidose, contudo MENOS sensível que apenas um aumento do nr de linfocitos
SUPERIOR a 3,5
Ps: embora o aumento dos linfocitos no LBA seja geralmente indicativo de sarcoidose, devem ser tidas em conta outras doenças
(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) Os sintomas iniciais mais comuns sao queixas respiratorias, nomeadamente tosse e dispneia, sendo que em muitos casos, os pacientes apresentam-se com …semanas destes sintomas
2-4 semanas
Ps: Sintomas pulmonares sao inespecificos - doentes podem consultar medicos ate 1 ano antes do diagnostico ser confirmado
- diagnostico de Sarcoidose costuma ser sugerido APENAS quando é feita uma radiografia do torax
(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) Ate ..% dos casos, os volumes pulmonares sao NORMAIS apesar da radiografia torax anormal e dispneia
1/3 (33%)
Ps:
Volumes pulmonares reduzidos devido à Doença pulmonar RESTRITIVA vista na sarcoidose
- 1/3 dos casos: volumes pulmonares NORMAIS apesar de radiografia torax anormal e dispneia
- aprox 50% dos casos apresentam-se com doença OBSTRUTIVA, reflexo do racio FEV1/FVC reduzido
!!!!!!!! atençao a estas diferenças todas !!!!!
(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) Hipertensao pulmonar é reportada em pelo menos ..% dos pacientes com sarcoidose
pelo menos 5%
Ps:
- Doentes com sarcoidose e fibrose em estadio terminal que estao a aguardar transplante de pulmao, 70% tem HTP
- Incidencia muito mais elevada que a relatada para outras doenças pulmonares fibroticas
- Doentes com doenças menos avançada mas sintomaticos, existe HTP em até 50% dos casos
- Pelo facto de a HTA associada à sarcoidose poder responder à terapia, uma avaliaçao para essa possibilidade deve ser tentada nos doentes persistentemente dispneicos
(Sarcoidose) V ou F? A celula T é um elemento necessario na resposta inflamatoria inicial
V - atençao elemento NECESSARIO
Ps importante:
- Infecçao HIV em fase avançada, nao tratada, paciente com falta de celulas T-Helper RARAMENTE desenvolvem Sarcoidose
- Sarcoidose acaba por ser desmascarada quando os doentes infectados pelo HIV recebem Terapia Anti-retrovirica
- Ciclosporina: o tratamento da Sarcoidose Pulmonar estabelecida com ciclosporina (faz “downregulation” da resposta das cels T-Helper) parece ter POUCO impacto na Sarcoidose…
(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) Na sarcoidose, volumes pulmonares reduzidos sao um reflexo de …
Doença pulmonar RESTRITIVA vista na sarcoidose
Ps:
- 1/3 dos casos: volumes pulmonares NORMAIS apesar de radiografia torax anormal e dispneia
- aprox 50% dos casos apresentam-se com doença OBSTRUTIVA, reflexo do racio FEV1/FVC reduzido
!!!!!!!! atençao a estas diferenças todas !!!!!
(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) Que lesao cutanea permite fazer o diagnostico de forma cronica de sarcoidose?
LUPUS PERNIO Atingimento da ponte do nariz mais Area debaixo dos olhos mais Regiao malar
(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) V ou F? Num estudo dos problemas mamarios em mulheres com sarcoidose, era mais provavel que uma lesao mamaria representasse cancro da mama do que granulomas decorrentes de sarcoidose
F - ao contrario, o que é um ND visto que os orgao raramente afetados sao
MAMA
Testiculos
Ovarios
Estomago
(Sarcoidose) Qual é a populaçao com prevalencia mais alta?
Populaçao NORDICA
(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) Qual é a causa mais provavel de doença renal associada a sarcoidose?
Hipercalcemia
Ps: 1-2% de pacientes com sarcoidose, LRA pode-se desenvolver como resultado da hipercalcemia
(Sarcoidose) Haplotipos especificos do HLA, tais como…, estao associados a MAIOR risco de surgimento de sarcoidose
HLA-DRB1 1101
(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) Aprox….% dos casos apresentam-se com doença OBSTRUTIVA, reflexo do racio FEV1/FVC reduzido
50%
Ps: Volumes pulmonares reduzidos devido à Doença pulmonar RESTRITIVA vista na sarcoidose
- 1/3 dos casos: volumes pulmonares NORMAIS apesar de radiografia torax anormal e dispneia
- aprox 50% dos casos apresentam-se com doença OBSTRUTIVA, reflexo do racio FEV1/FVC reduzido
!!!!!!!! atençao a estas diferenças todas !!!!!
(Sarcoidose - ECD) Qual é o ECD para diagnostico em doentes com adenopatia mediastinica (estadio 1 ou 2 da doença pulmonar radiografica)? E qual tem maior capacidade diagnostica na doença do parenquima pulmonar (estadio 3)
Aspirado transbronquico com agulha guiado por eco endobronquica:
- diagnostico em doentes com adenopatia mediastinica (estadio 1 ou 2 da doença pulmonar radiografica)
Biopsia transbronquica
- maior capacidade diagnostica na doença do parenquima pulmonar (estadio 3)
Ps: estes testes sao complementares e podem ser feitos em conjunto
(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) Pode ser dificil diferenciar a Neurosarcoidose de Esclerose Multipla vis que nevrite otica pode ocorrer em ambas as doenças e em alguns pacientes com sarcoidose, multiplas anomalias que realçam a substancia branca podem ser detetadas na RM, sugerindo EM; o que é sugestivo de neurosarcoidose? (3)
- Realce meningeo
- Atingimento hipotalamico
- Evidencia de doença extra-neurologica
Ps: Uma vez que a resposta da neurosarcoidose aos GCT e à terapeutica citotoxica difere daquela da EM, é importante fazer o DD
(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) Qual é a % de evidencia de envolvimento hepatico com biopsia hepatica? E com provas funcionais hepaticas?
Biopsias hepaticas - mais de 50% dos doentes
Provas funcionais - apenas 20-30%
(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) Apesar da uveite anterior ser o sintoma ocular mais comum, ate ..% dos pacientes têm inflamaçao na parte POSTERIOR do olho, incluindo Retinite e pars planite
1/4 (25%)
(Sarcoidose - Complicaçoes) V ou F? Em geral a sarcoidose é uma doença auto-limitada que nao representao ameaça à vida
V
(Sarcoidose) Qual é a profissao de maior risco?
PROFISSIONAIS DE SAUDE parecem ter MAIOR RISCO
(Sarcoidose) Nos USA a doente é mais comum em caucasianos ou em afro-americanos?
AFROAMERICANOS com racio para caucasianos de 3:1 a 17:1
- Maior incidencia em Afroamericanos devido ao facto destes desenvolverem mais doença pulmonar cronica extensa
(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) Os doentes com arritmias ventriculares significativas devem ser considerados para…; reduz a mortalidade?
Desfibrilhador implantavel
PARECE reduzir a mortalidade
Ps: Apesar da terapia sistemica poder ser util no tratamento das arritmias, os doentes ainda poderao ter arritmias malignas ate 6 meses depois de ter sido iniciado um tratamento bem sucedido, e o risco de arritmias recorrentes existirá sempre que as medicaçoes sejam diminuidas
(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) No envolvimento do sistema nervoso, quais os achados no LCR? (3)
- Meningite linfocítica
- Ligeiro aumento das proteinas
- Glicose costuma ser normal mas pode ser baixa
(Sarcoidose - Prognostico) V ou F? A mortalidade por sarcoidose diminuiu nos ultimos 20 anos nos USA e Inglaterra mas nao se sabe se devido a maior alerta para a natureza cronica da doença ou ao maior uso generalizado de terapeuticas imunossupressoras
F - mortalidade AUMENTOU e nao se sabe se é devido a essas cenas mencionadas
(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) Doentes com doenças menos avançada mas sintomaticos, existe HTP em até ..% dos casos
50%
Ps:
- HTP em pelo menos 5% dos casos de Sarcoidose
- Doentes com sarcoidose e fibrose em estadio terminal que estao a aguardar transplante de pulmao, 70% tem HTP
- Incidencia muito mais elevada que a relatada para outras doenças pulmonares fibroticas
- Pelo facto de a HTA associada à sarcoidose poder responder à terapia, uma avaliaçao para essa possibilidade deve ser tentada nos doentes persistentemente dispneicos
(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) Qual é a anomalia hematologica mais comum?
LINFOPENIA - devido ao sequestro dos linfocitos dentro das areas de inflamaçao
(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) Quais sao as lesoes classicas da pele? (5)
- Eritema nodoso
- Lesoes maculopapulares
- Hiper e hipo-pigmentaçao
- Formaçao de queloides
- Nodulos subcutaneos
(Sarcoidose - Complicaçoes) Morte por sarcoidose ocorre em cerca de ..%; as causas habituais de morte sao.. (4)
5%
Atingimento
- Pulmonar
- Cardiaco
- Neurologico
- Hepatico
(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) V ou F? Paralisia do nervo facial pode ser transitoria e confundida com a paralisia de Bell (paralisia idiopatica do VII par); frequentemente resolve em algumas semanas e pode nao recidivar; pode ter ocorrido antes de ter sido feito o diagnostico definitivo de sarcoidose
V
(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) Quais sao as alterçoes e % das manifestaçoes clincas na MO e baço? (6)
- Linfopenia: anomalia hematologica mais comum
- Anemia: 20%
- Leucopenia: menos comum
- Granulomas no exame MO: 1/3
- Esplenomegalia: 5-10%
- Granulomas na biopsia esplenica: 60%
(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) Doença neurologica é relatada em ..% dos casos; Mais frequente em que raça
5-10%
Frequencia SEMELHANTE entre todos os grupos etnicos!!!
(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) V ou F? A incidencia de HTP é muito mais elevada que a relatada para outras doenças pulmonares fibroticas
V
Ps:
- HTP em pelo menos 5% dos casos de Sarcoidose
- Doentes com sarcoidose e fibrose em estadio terminal que estao a aguardar transplante de pulmao, 70% tem HTP
- Incidencia muito mais elevada que a relatada para outras doenças pulmonares fibroticas
- Doentes com doenças menos avançada mas sintomaticos, existe HTP em até 50% dos casos
- Pelo facto de a HTA associada à sarcoidose poder responder à terapia, uma avaliaçao para essa possibilidade deve ser tentada nos doentes persistentemente dispneicos
(Sarcoidose) Virtualmente afeta todos os orgaos do corpo; qual é o atingido mais frequentemente? E que outros 3 orgaos sao tb frequentemente afetados?
Pulmao - o mais frequentemente atingido
Figado
Pele
Olhos
(Sarcoidose - ECD) Existem varias causas de elevaçao ligeira da ECA, incluindo …, mas poucas causas de elevaçao acima de 50% do limite superior do normal (5)
Diabetes
Elevaçao superior a 50% do limite superior do normal
- Sarcoidose
- Lepra
- Doença de Gaucher
- Hipotiroidismo
- Infecçoes granulomatosas disseminadas como a tuberculose miliar
Ps: ECA nao elevada nos cancros (ajuda por exemplo no DD com linfomas em caso de biopsia negativa)
(Sarcoidose) Apos um doente com sarcoidose receber um transplante, o orgao transplantado é atingido pela sarcoidose?
Sim é
(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) Manifestaçoes clinicas estao presentes em..%
mais de 1/3 (33%)
(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) V ou F? O calcio serico deve ser determinado como parte da avaliaçao inicial de todos os doentes com Sarcoidose
V - repetiçao da determinaçao util durante os meses de verao com maior exposiçao solar
(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) Hipercalcemia e/ou hipercalciuria esta presente em aprox.. % dos doentes; é mais comum em que genero e em que raça?
10%
Homens
Caucasianos (ate este ponto do cap, so o eritema nodoso é q tb é mais comum em caucasianos)
Ps: o mecanismo é maior produçao de 1,25- dihidroxivitamina D pelo proprio granuloma; aumenta absorçao intestinal de calcio o que leva a hipercalcemia e supressao niveis PTH
